ABSTRACT
Resumen ANTECEDENTES: El secuestro broncopulmonar suele diagnosticarse antes del nacimiento como una masa sólida intratorácica, homogénea e hiperecogénica, casi siempre localizada en el lóbulo inferior pulmonar. Su signo patognomónico es la demostración con Doppler color de la arteria nutricia sistémica dentro de la masa pulmonar. La historia natural de la enfermedad ha demostrado que durante la vida fetal en la mayoría de los casos la masa puede tener regresión espontánea. Una proporción importante de casos tiene rápido crecimiento de la masa con hidrotórax, compresión pulmonar e hidrops. Estos casos son de mal pronóstico y elevada mortalidad perinatal y, en estas circunstancias, la cirugía fetal es la única opción que puede mejorar el pronóstico. Para este propósito se han intentado varias técnicas de cirugía fetal pero la ideal sigue siendo un tema de controversia. OBJETIVO: Describir los métodos diagnósticos, factores pronóstico y discutir las repercusiones perinatales de cada una de las diferentes técnicas de cirugía fetal descritas en la bibliografía para el tratamiento de fetos complicados con secuestro broncopulmonar. METODOLOGÍA: La búsqueda se efectuó en Medline y PubMed de todos los artículos en inglés y español publicados entre 1990 y 2019 que tuvieran las palabras clave "bronchopulmonary sequestration", "secuestro broncopulmonar", "fetal surgery" y "cirugía fetal". Se eligieron los que describían casos de secuestro broncopulmonar tratados con alguna técnica de cirugía fetal. RESULTADOS: Se encontraron 150 artículos pero solo se seleccionaron 29 estudios que describían casos con diagnóstico prenatal de secuestro broncopulmonar tratados con alguna técnica de cirugía fetal. Para tratar el secuestro broncopulmonar grave se describieron varias técnicas de intervención fetal, entre ellas: cirugía fetal abierta, colocación de catéter de derivación toraco-amniótica, oclusión del vaso nutricio sistémico mediante guía ecográfica con láser, radiofrecuencia, embolización o escleroterapia con inyección de alcohol intravascular e, incluso, broncoscopia fetal. CONCLUSIONES: Al parecer la coagulación láser del vaso nutricio es la técnica con mejores resultados perinatales que evita la muerte fetal, la morbilidad pulmonar y la necesidad de cirugía posnatal en prácticamente todos los casos tratados; se propone como el único tratamiento potencialmente curativo.
Abstract BACKGROUND: The bronchopulmonary sequestration (BPS) is usually diagnosed prenatally as an intrathoracic hyperechoic, homogeneous, solid mass usually located in the lower pulmonary lobe. The pathognomonic sign is the demonstration of its systemic feeding artery into the lung mass by using color Doppler ultrasound. Natural history data reports that a significant proportion of BPS cases usually regress in the intrauterine period. However, a proportion of cases showed a rapid and progressive growth with development of massive pleural effusion and hydrops. Such cases present the poorest prognosis and high perinatal mortality and therefore, fetal intervention should be considered to improve prognosis. Different fetal surgery procedures have been attempted for such purposes. However, the optimal fetal therapeutica strategy remains controversial. OBJECTIVE: In the present manuscript, we describe and discuss the perinatal outcome of the different published fetal interventions in fetuses complicated with BPS. METHODOLOGY: We search in the English and Spanish literature (Medline and PubMed) for cases complicated with BPS and treated with any fetal surgical intervention including the key words "broncopulmonary sequestration" and "fetal surgery" from 1990 to 2019. RESULTS: A total of 150 references were reviewed including only 26 studies describing pregnancies with prenatal diagnosis of bronchopulmonary sequestration that were treated with any fetal surgical intervention. Several fetal surgery procedures have been attempted for the management of complicated fetuses with severe BPS. These include open fetal surgery, placement of thoracoamniotic shunts, and occlusion of the feeding blood vessel by ultrasound-guided intrafetal laser coagulation, radiofrequency ablation, coil embolization, sclerotherapy with intravascular alcohol injection and fetal bronchoscopy. CONCLUSIONS: Laser coagulation of the feeding artery appears to be the best intervention, avoiding fetal death, neonatal pulmonary morbidity and the need for postnatal surgery in virtually all cases postulating itself as the only potential curative management.