ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: El síndrome de Prune Belly (SPB), también conocido como el síndrome de Eagle Barrett, se caracteriza por una triada de anomalías que incluye grados variables de hipoplasia de la musculatura abdominal, anomalías del tracto urinario y criptorquidia bilateral. OBJETIVO: Se describe el caso de un paciente masculino con Síndrome de Prune Belly y se realiza una revisión de la literatura sobre esta rara enfermedad. CONCLUSIÓN: La característica arrugada del abdomen similar a una ciruela pasa, le da el nombre al síndrome. Además, puede estar asociado a alteraciones cardiovasculares, respiratorias, ortopédicas y gastrointestinales.
INTRODUCTION: Prune-belly syndrome, also known as Eagle-Barrett syndrome is characterized by a triad of anomalies that include varying degrees of abdominal musculature hypoplasia, urinary tract anomalies, and bilateral cryptorchidism. OBJECTIVE: We describe the case of a male patient with Prune Belly Syndrome and we review the literature on this rare disease. CONCLUSIONS: The characteristic wrinkled, prune-like abdomen, gives the name to the syndrome. Can also be associated with cardiovascular, respiratory, orthopedic and gastrointestinal anomalies.
Subject(s)
Prune Belly Syndrome , Urinary TractABSTRACT
La monitorizacion de la funcion cerebral en el enfermo en estado critico, en muy necesaria; por que en este tipo de pacientes en ocasiones es dificil evaluar la funcion neurologica la monitorizacion incluye entre otras tecnicas, la determinacion de la presion intracraneana (PIC), presion de perfusion cerebral (PPC) Doppler transcraneal. Estas pruebas de monitorizacion por diversas razones son dificiles de realizar en nuestro medio, pero junto a la evolucion clinica son utiles para manipular la terapeutica y predecir el pronostico en los enfermos graves. Basado en reportes previos decidimos investigar la Diferencia Arterio-yugular de Oxigeno (Da-y02) como medicion indirecta del Consumo de Oxigeno cerebral (VO2C), en 18 pacientes internados en la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) del Hospital Obrero de La Paz, situado a 3600 m. sobre el nivel del mar, repartidos en 3 grupos previa evaluacion de su condicion clinica neurologica mediante la escala de coma de glascow (ECG) y utilizacion para el analisis estadistico la prueba t de Student. La edad de los pacientes fue de 67+/- 7 años, 72 por ciento varones y 28 por ciento mujeres. En el grupo A compuesto por 6 pacientes con accidente vascular cerebral, la ECG fue de 4.1 (normal 15) la Da-y02 fue de 2.38 +/- 0.1 (normal 6.2) hubo diferencia estadisticamente significativa con el grupo C (p<0.05) donde la ECG fue de 9 y la Da-y02 de 5.17 por ciento vol, estas diferencias estuvieron relacionadas con mayor mortalidad en el grupo A y menor en el C; por lo que estos resultados obtenidos en nuestro estudio nos permiten inferir que la determinacion de la Da-y02 y su correlacion con la ECG son utiles para predecir la morbimortalidad y problamente cambiar la terapeutica de los enfermos graves portadores de patologia cerebral.