Demencia con cuerpos de Lewy: presentación de 1 caso / Dementia with Lewy bodies: a case report

Se ha planteado que la demencia constituye la cuarta causa básica de muerte en países del primer mundo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) constituye la segunda causa de demencia en estudios necrópsicos actuales, superada solo por la enfermedad de Alzheimer. Se reportó el primer caso cubano de demencia con cuerpos de Lewy, una paciente femenina de 89 años de edad, de la raza blanca, con diagnóstico clínico de demencia, que falleció luego de 5 años de deterioro progresivo. En el estudio neuropatológico se evidenció con la técnica de hematoxilina / eosina la presencia de cuerpos de Lewy al nivel de la sustancia negra, locus cerúleo y corteza transentorrinal, la patología neurofibrilar valorada con la técnica de Bielschowsky se correspondió con un estadio II de Braak. Se identificó además cambio espongiforme focal al nivel del hipocampo. Se hizo el diagnóstico de DCL variedad a predominio del tallo cerebral. Se revisó la literatura y los principales diagnósticos diferenciales

Fibromatosis e interferón: a propósito del primer paciente tratado exitosamente / Fibromatosis and interferon; report of the first patient treated successfully

Se presenta el caso de un transicional de 13 meses de edad, el cual después de in proceso febril de causa no determinada, comenzó a presentar masas tumorales en el tejido celular subcutáneo, que histológicamente eran fibromas. En menos de 3 meses llegó a tener 120 de estos tumores. No pudo encontrarse virus ni signos de malignidad en el tejido tumoral. Se le administró interferón leucocitario por vía intramuscular e intratumoral. poco después de los 3 meses de tratamiento todas las masas tumorales habían desaparecido. se discuten las propiedades biológicas del interferón que pueden explicar este resultado satisfactorio

Tumores primarios del mediastino en la infancia / Primary mediastinal tumors in childhood

Sesenta y seis pacientes en edades comprendidas entre 16 horas y 15 años recibieron tratamiento en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" de 1967 a 1988. Las lesiones encontradas fueron las siguientes: neuroblastoma, 11; ganglioneuroma, 6; ganglioneuroblastoma, 5; quiste broncógeno, 6; quiste enterógeno, 5;higroma quístico, 3;teratoma, 3; lipoma, 2; timoma linfocítico, 1; timoma teratomatosa, 1; timoma granulomatoso, 1; carcinoma indiferenciado del timo, 1; timolipoma, 12; hiperplasia del timo, 5; enfermedad de Hodgkin, 9 y linfosarcoma, 6.Veinte y ocho (42,4 %) tenían de 0 a 2 años y 38 (57,7 %) entre 3 y 15 años. En 31 pacientes (47%) la lesión se localizó en el mediastino posterior; en 14 (21 %) en el medio: en 16 (25,7%) se localizó en el anterior y en 5 (6%) ocupó más de un comportamiento mediastínico. Veinte y cuatro pacientes (36%) se mostraron asintomáticos. En los pacientes sintomáticos predominaron los sintomas respiratorios, entre ellos disnea, tos, cianosis e infecciones respiratorias repetidas. Hubo 29 tumores benignos (44 %) y 37 lesiones malignas (56%). Entre la lesiones benignas sobrevivieron 26 (90%) y entre las malignas 23 (62%). El diagnóstico se comprobó por toracotomía en 53 pacientes, por biopsia ganglionar en 12 y por necropsia en uno. El tratamiento de elección fue la cirugía, excepto en los linfomas. En los tumores malignos se usó radioterapia y poliquimioterapia

Infiltración ovárica en la leucemia aguda linfoblástica: comunicación en tres pacientes / Ovarian infiltration in acute lymphoblastic leukemia: report of 3 patients

La infiltración leucémica de los ovarios se ha descrito en varios estudios con una incidencia del 20 al 50% en pacientes que fallecen en la recaida de la leucemia aguda linfoblástica (LAL), pero sólo se ha comunicado esporádicamente durante el curso clínico de la enfermedad. En este trabajo se presentan 3 niñas que tivieron una infiltración ovárica aislada sin recaída hematológica. Dos de las pacientes se hallaban sin tratamiento en el momento de la recaída, la cual ocurrió tardíamente en el curso de la enfermedad. Una de la niñas está clínica y hematológicamente bien en 30 meses después. A medida que se prolonga la supervivencia de los enfermos con LAL, es posible que aumente la frecuencia de esta complicación

Timectomía en la miastenia gravis en el niño: estudio preliminar / Thymectomy in the myasthenia gravis in the child: preliminary study

Se presentan 2 niñas con miastenia gravis, a las cuales se les realizó timectomía, y muestran desde el punto de vista histopatológico hiperplasia del órgano. Se analizan los distintos aspectos de la enfermedad con los casos publicados en la literatura médica mundial. En estos 2 casos se aprecia cómo los síntomas miasténicos regresaron completamente y las 2 niñas no reciben ningún medicamento desde que se operaron. Se considera que esos son los primeros casos informados en nuestro país de niños timectomizados por miastenia gravis. Se expresa que este trabajo se viene realizando en conjunto con el Instituto de Neurología y Neurocirugía, el Hospital Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas (CIMEQ) y el Hospital Pediátrico Docente "William Soler"

Hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática: informe de un paciente / Pulmonary hemosiderosis associated with pancreatic fibrosis: report of a patient

Se presenta un caso de hemosiderosis pulmonar asociada con fibrosis pancreática en un niño de 17 meses de edad, cuyo diagnóstico fue establecido por la necropsia. Se discute la posibilidad de una base inmunológica del proceso. Se plantea la existencia de un nuevo síndrome: hemosiderosis pulmonar-fibrosis pancreática

Manifestaciones clínicas y lesión renal en la púrpura anafilactoide (Síndrome de Schonlein - Henoch) / Clinical manifestations and renal lesion in anaphylactoid purpura (Schönlein - Henoch syndrome)

Se estudian 52 pacientes con púrpura anafilactoide (síndrome de Schönlein-Henoch), y se destaca una incidencia similar en uno y otro sexos y predominio de presentación en los meses invernales. Se informa que las manifestaciones clínicas y de laboratorio fueron: lesiones cutáneas en el 100%, artralgias en el 61,5%, dolor abdominal en el 44,3%, artritis en el 32,7%, fiebre de más de 38-C en el 21,1%, hematuria microscópica en el 19,2%, hematuria macroscópica en el 17,3%, proteinuria dosificable en el 15,4%, anterorragia en el 11,5% melena en el 3,8% y hematemesis; insuficiencia cardíaca, hipocomplementemia transitorio o hipertensión arterial en el 1,9% respectivamente. Se detecta afectación renal en el 35% de los pacientes. Se aísla en el 46% estreptococo beta-hemolítico en el exudado faríngeo y en el 77%, un título de antiestreptolisina o (TASO) elevado. Se señala que las lesiones encontradas en la biopsia renal incluyen: Lesión mínima, glomerulonefritis segmentaria y focal, glomerulonefritis proliferativa difusa sin crecientes epiteliales y glomerulonefritis proliferativa difusa con crecientes epiteliales aisladas. Quince pacientes (29%) reingresaron, 13 por púrpura recurrente (25,2%) y 2 (3,8%) por alteraciones en el sedimento urinario. Se repite a estos últimos la biopsia renal y se demuestra en el deterioro hístico. No se demuestra afectación renal en las púrpuras recurrentes