Sagitectomía Endoscópica: Planeamiento Quirúrgico con Modelos de Simulación de Bajo Costo / Endoscopic Sagitectomy: Surgical Planning with Low-Cost Simulation Models

Objetivos: El objetivo es presentar un caso de sagitectomía asistida por endoscopía y su planificación y entrenamiento prequirúrgico con modelos de simulación de bajo costo. Métodos: Se procesó una tomografía de un paciente con escafocefalia, a partir de la cual se realizó una impresión 3D de un cráneo sin huesos parietales. Se completó el modelo de simulación con materiales de bajo costo para simular los tejidos blandos y hueso. Se realizó el entrenamiento con un endoscopio de 30º. Luego del entrenamiento, se realizó una cirugía en un paciente de 2 meses de edad que presentaba una escafocefalia. Resultados: Se creó un modelo de simulación de bajo costo (aproximadamente 20 US$) para el entrenamiento de sagitectomía asistida por endoscopía. Se realizó la cirugía en un paciente, sin complicaciones quirúrgicas ni posoperatorias. Conclusión: El entrenamiento con simuladores de bajo costo permite planificar una sagitectomía asistida por endoscopía, disminuyendo los errores y los tiempos de la curva de aprendizaje.

Factores pronósticos en el traumatismo craneoencefálico grave en pediatría / Prognostic factors in severe head injury in pediatrics

Objetivos: Analizar y establecer una asociación entre las características del Traumatismo Craneoencefálico (TEC) grave en pediatría (edad, etiología, características clínicas, lesiones intracraneales y cirugía) y los resultados a largo plazo. Material y Método: Revisión de los pacientes con TEC grave ingresados al Hospital Garrahan desde enero 2013 hasta enero 2019. Se analizaron las características al ingreso y el tratamiento instaurado. Se utilizó la escala Glasgow Outcome Scale (GOS) para evaluar los resultados a 12 meses. Se realizó un análisis estadístico mediante las pruebas de Chi2 y Fisher. Se consideró como significativo a un valor de p menor a 0.05. Resultados: Se registraron 54 pacientes con TEC grave y seguimiento posterior de 12 meses. La mediana de edad fue de 6 años (3-12). La mayoría fue de sexo masculino 62.96% (34). La etiología más frecuente fue la caída de altura (42.59%) mientras que la lesión intracraneal que más se observó fue el hematoma extradural (25.93%). Los factores que se asociaron a mal pronóstico fueron las lesiones no accidentales (100% vs 0%; p=0.02), la midriasis bilateral (100% vs 0%; p= 0.001) y el hematoma subdural (70% vs 30%; p= 0.002). Los factores asociados a buen pronóstico fueron las caídas de altura (54.84% vs 45.16%; p=0.01) y un examen oftalmológico normal al ingreso (90% vs 10%; p=0.006). Conclusión: Los factores que se asociaron a mal pronóstico fueron el trauma no accidental, la midriasis y el hematoma subdural agudo. Por otro lado, las caídas y el examen oftalmológico normal se asociaron a mejor pronóstico.

Objective: To analyze and establish an association between the characteristics of severe traumatic brain injury (TBI) in pediatric patients (age, etiology, clinical characteristics, intracranial injuries and surgery) and long-term results. Material and Method: Review of patients with severe TBI admitted to Garrahan Pediatric Hospital from January 2013 to January 2019. The characteristics of admission and treatment instituted were analyzed. The Glasgow Outcome Scale (GOS) was used to evaluate results at 12 months. A statistical analysis was performed using Chi2 and Fisher tests. A p value less than 0.05 was considered significant. Results: A total of 54 patients with severe TBI and subsequent follow-up of 12 month were reported. The median age was 6 years (3-12). Most were male 62.96% (34). The most common etiology was height falls (42.59%) while the most observed intracranial lesion was extradural hematoma (25.93%). Non-accidental injuries (100% vs 0%; p=0.02), bilateral mydriasis (100% vs 0%; p=0.001) and subdural hematoma (70% vs 30%; p=0.002) were associated with poor prognosis. Height drops (54.84% vs 45.16%; p=0.01) and a normal ophthalmological examination at income (90% vs 10%; p=0.006) were associated with good prognosis. Conclusion: Non-accidental trauma, mydriasis and acute subdural hematoma were associated with poor prognosis, whereas falls and normal eye exam were associated with better prognosis

Coma secundario a síndrome del trefinado / Coma due to syndrome of the trephined

El síndrome del trefinado o craniectomizado abarca manifestaciones neurológicas asociadas a la depresión del flap cutáneo y se distingue del síndrome postraumático por su reversibilidad con el tratamiento reparador del defecto craneano. El coma no es una forma habitual de presentación. Comunicamos un caso de presentación atípica en un hombre de 36 años de edad con antecedente de craniectomía descompresiva, que presentó un cuadro de deterioro neurológico profundo atribuible al síndrome del trefinado, el cual revirtió tras la craneoplastía. En la fisiopatología del síndrome intervienen trastornos cerebrovasculares, metabólicos, hidrodinámicos del líquido cefalorraquídeo e hiperdinamismo de las estructuras encefálicas. El gold standard terapéutico es la craneoplastía. Se requieren estudios de mayor peso estadístico para determinar el tiempo quirúrgico apropiado.

The syndrome of the trephined or craniectomized is commonly referred as neurological manifestations associated to skin flap depression and reversible after craneoplasty, which allows its differentiation from post-traumatic syndrome. We present the case of a male patient, 36 years old, with history of decompressive craniectomy. He evolved with sudden neurological worsening associated to syndrome of the trephined and recovery after craneoplasty. Physiopathology of the syndrome involves cerebrovascular, metabolic and cerebrospinal fluid hydrodynamic disturbances as well as parenchymal hyperdynamic mechanisms. Cranioplasty is the gold standard treatment. Still, studies with statistical power are needed to assess correct surgical timing.

Carcinoma córtico-adrenal: revisión de la literatura / Adrenal-cortical carcinoma: a review of the literature

El carcinoma córtico-adrenal es una entidad que se presenta raras veces; su evolución es agresiva, con una alta probabilidad de recaída y una supervivencia a 5 años que no supera el 60%. El único tratamiento curativo es la cirugía, siempre y cuando esta sea completa y a los pacientes se los diagnostique en estadios tempranos. Otras intervenciones que se pueden brindar son la radioterapia, la quimioterapia y el control de secreción hormonal en el contexto adyuvante o paliativo. En algunos casos (síndrome de Cushing) el bloqueo hormonal previo a la cirugía es imperativo. En esta revisión se describen la patogénesis, el diagnóstico, los factores pronósticos y el tratamiento del carcinoma córtico-adrenal, con el propósito de guiar el enfoque diagnóstico y el tratamiento.

Adrenal-cortical carcinoma is a rarely occurring entity; it evolves aggressively, has a high probability of relapse and survival at 5 years does not surpass 60%. Surgery provides the only curative treatment, but only when it is complete and carried out on patients with early-stage diagnosis. Additional treatments that may be used include radiotherapy, chemotherapy and control of hormonal secretion in an adjuvant or palliative context. In some cases (Cushing´s syndrome), it is imperative to provide hormonal block before surgery. The pathogenesis, diagnosis, prognostic factors and treatment of adrenal-cortical carcinoma are described in this review in order to sharpen the focus on diagnosis and treatment.

Tratamiento oncológico del angiosarcoma cutáneo: revisión de la literatura / Oncologic treatment of cutaneous angiosarcoma: review of the literature

El hemangiosarcoma cutáneo es una enfermedad maligna rara de origen vascular, y corresponde a menos del 1% de todas las malignidades y al 2% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Su presentación usual es en el rostro y en la región del cuero cabelludo; al momento de diagnosticarse ya es una enfermedad avanzada. Afecta a menudo al anciano del género masculino y de raza blanca. El tratamiento oncológico se basa en la resección quirúrgica, la radioterapia y la quimioterapia, dado el alto riesgo tanto de recaída local como de diseminación hematológica con intención paliativa. Las tasas de control locorregional a 5 años son, aproximadamente, del 40% al 50%, las tasas de supervivencia libre de metástasis a distancia a 5 años están en el rango del 20% al 40%, y las tasas de supervivencia a 5 años se encuentran entre el 10% y el 30%.

Cutaneous hemangiosarcoma is a rare malignant disease of vascular origin which accounts for less than 1% of all malignancies and 2% of all soft tissue sarcomas. It most frequently affects elderly white males, and is usually found on the face and scalp; at diagnosis it tends to be advanced. Oncologic treatment is based upon surgical resection, radiotherapy and chemotherapy due to the high risk of local relapse as well as to hematologic dissemination with palliative intention. Loco-regional control rates at 5 years range from 40% to 50%, metastasis-free survival rates at 5 years are from 20% to 40%, and survival rates at 5 years from 10% to 30%.