Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definição e diagnóstico de neuropatia de fibras finas: consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

Myasthenia gravis in Ceará, Brazil: clinical and epidemiological aspects / Miastenia gravis no Ceará, Brasil: aspectos clínicos e epidemiológicos

A retrospective chart review was performed on patients diagnosed as having myasthenia gravis in Ceará State, Brazil and who were followed from October 1981 to June 2009. Clinical and epidemiologic aspects were evaluated. In this work, 122 patients were studied, of whom 85 (69.7 percent) were females and 37 (30.3 percent) were males. The disease duration ranged from five months to 50 years (8.9±8.1 years). Age at the first symptoms varied from 0 to 74 years (31.9±14.4 years). The first main symptoms and signs were ptosis, diplopia and limb weakness. Generalized myasthenia was the most common clinical presentation, but 5.1 percent (n=6) persisted as ocular myasthenia. Thymectomy was performed in 42.6 percent (n=52) of myasthenic patients. A thymoma was present in 10 patients. Serum acetylcholine receptor (AChR) antibodies were present in 80 percent (n=20) of specimens tested. The data presented are similar to those of studies performed in other countries.

Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de pacientes miastênicos, diagnosticados e seguidos entre outubro de 1981 e junho de 2009 no Estado do Ceará, Brasil. Foram coletados dados clínicos e epidemiológicos. Na casuística foram estudados 122 pacientes: 85 (69,7 por cento) do sexo feminino e 37 (30,3 por cento) do sexo masculino. O tempo de doença variou de 5 meses a 50 anos (8,9±8,1 anos). A idade de inicio da doença variou de 0 a 74 anos (31,9±14,4 anos). Na amostra estudada, os primeiros sintomas foram principalmente ptose, diplopia e fraqueza dos membros. A maioria dos pacientes apresentou a forma generalizada, enquanto 5,1 por cento (n= 6) persistiram com miastenia ocular. Timectomia foi realizada em 42,6 por cento (n=52) dos pacientes. Timoma estava presente em 10 pacientes. Anticorpo anti-receptor de acetilcolina foi positivo em 80 por cento (n=20) das amostras testadas. Os aspectos clínicos e epidemiológicos da amostra estudada têm semelhança com aqueles estudados em outros países.

Aspectos gerais da hanseníase no município de Crato, Ceará, 1981-1983 / General aspects of Hansen's disease in the municipality of Crato, Ceará, Brazil, 1981-1983

Os autores estudaram 270 pacientes portadores de hanseníase, diagnosticados e matriculados na Unidade de Neurologia e Dermatologia Sanitária de Crato-CE, no período de junho de 1981 a agosto de 1983. O estudo analisa aspectos gerais da endemia, apresentando-os em valores absolutos e percentuais, além de compará-los com literatura consultada. No final, enfatizam a morbilidade da doença, caracterizando-a como problema atual e sério de Saúde Pública no Município de Crato-CE