ABSTRACT
La linfohistiocitosis hemofagocítica engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden presentarse a cualquier edad. La forma genética o primaria se manifiesta antes del año de vida y la forma adquirida o secundaria puede verse en cualquier grupo etario vinculada con procesos infecciosos, oncológicos, reumatológicos o inmunológicos. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y se confirma con los criterios propuestos por la Histiocyte Society. La mortalidad relacionada con esta enfermedad es elevada. La presentación de este caso clínico pretende concientizar a los pediatras con el objetivo de lograr un diagnóstico precoz que permita iniciar un tratamiento oportuno, efectivo y dirigido.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis includes an heterogeneous group of diseases that can occur at any age. The genetic or primary form manifests before the first year of life and the acquired or secondary form is usually related to infectious, oncological, rheumatic or immunologic processes and can be seen at any age. This diagnosis requires high rate of suspicion and it is confirmed by the Histiocyte Society's criteria. Death rate related to this condition is extremely high.This case report aims to raise awareness among pediatricians with the intention of obtaining an early diagnosis that allows clinicians to initiate effective and directed treatment opportunely.
A linfohistiocitose hemofagocítica engloba um grupo heterogêneo de doenças que podem ocorrer em qualquer idade. A forma genética ou primária manifesta-se antes de um ano de vida e a forma adquirida ou secundária pode se observar em qualquer faixa etária ligada a processos infecciosos, oncológicos, reumatológicos ou imunológicos. O diagnóstico requer um alto índice de suspeita e é confirmado pelos critérios propostos pela Hystiocyte Society. A mortalidade relacionada a essa doença é alta. A apresentação deste caso clínico tenta conscientizar os pediatras, com o objetivo de obter um diagnóstico precoce que permita iniciar um tratamento oportuno, eficaz e dirigido.
Subject(s)
Humans , Male , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic/diagnosisABSTRACT
Resumen: Introducción: las pautas nacionales vigentes sobre bronquiolitis recomiendan la realización de radiografía de tórax a todos los pacientes admitidos en áreas de internación. Estudios recientes sugieren que esta conducta tiene bajo rendimiento para diagnosticar complicaciones y determina una mayor prescripción de antibióticos. Objetivos: analizar las características de la radiografía de tórax en pacientes con bronquiolitis que requieren hospitalización y comprobar si se modificó la conducta terapéutica a partir de la realización de la misma. Material y métodos: estudio observacional prospectivo durante el invierno de 2015 en dos centros de asistencia pediátrica. Las radiografías fueron interpretadas por médicos clínicos y un imagenólogo siguiendo un protocolo único en forma independiente. Resultados: se incluyeron 82 pacientes en el estudio. Se observó una escasa coincidencia entre las lecturas radiográficas del médico clínico y el médico imagenólogo. El médico clínico informó neumonía en la radiografía con mayor frecuencia que el imagenólogo (26% vs 6%), Se observó indicación de antibióticos por parte del MC en pacientes con radiografías informadas por el MI como típicas de bronquiolitis. Conclusiones: la radiografía de tórax en lactantes hospitalizados por bronquiolitis fue normal o típica en un 93%. Hubo escasa coincidencia entre el informe del médico clínico y el médico imagenólogo. Se constató una mayor prescripción de antibióticos basado en la interpretación radiográfica realizada por el médico clínico, y no confirmadas por el MI.
Summary: Introduction: current national guidelines recommend routine chest x-rays to patients admitted with bronchiolitis. Recent publications suggest that performing chest x-rays to all admitted infants results in low performance rates in the diagnosis of complications and leads to higher rates of antibiotic prescription. Objectives: to analyze chest x-ray findings in admitted patients with bronchiolitis, and to evaluate whether x-rays findings determine modifications in medical treatment. Compare the interpretation of the x-rays between clinicians and radiologists. Method: observational study conducted in winter 2015, in the pediatric units of two different hospitals. X-rays were independently interpreted by clinicians and by one radiologist, following a single protocol. Results: 82 patients were included in the study. According to the radiologist, 6 % showed complications or non-consistent findings with broncholitis in the chest x-ray (atypical). Clinicians and radiologists interpretation of chest x-rays were barely coincident. Clinicians diagnosed pneumonia more frequently than imagenologists (26% vs 6%), leading to higher antibiotic prescription. Clinicians diagnosed anitbiotics in x-rays informed as typical bronchiolitis by imagenologists. Conclusions: chest x-ray in admitted infants with bronchiolitis were either normal or typical in 93 % of normal or typical findings. Clinicians´ and radiologists´ interpretations differed significantly. Clinicians overdiagnosed pneumonia, and thus antibiotic prescription was higher based on their x-ray interpretation.