ABSTRACT
Objetivo: Apresentar os dois primeiros casos da Doença de Fabry do Rio de Janeiro, tratados com a Agalsidase Beta (Alfa Gal Humana Recombinante-Fabrazime). Local: Clínica Santa Helena (Hospital Auxiliar de Ensino da Faculdade de Medicina de Campos). Resultados: Pacientes com Doença de Fabry iniciaram tratamento com a enzima recombinanate (Agalsidase Beta), e apresentaram reversão de alguns sintomas após seis meses. Conclusão: O uso da Agalsidase Beta parece promissor na reversão de alguns sintomas (dor e parestesia dos membros inferiores) da doença de Fabry.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Enzymes , Fabry Disease , Angiokeratoma , Fabry Disease/therapyABSTRACT
Este trabalho baseou-se em um caso de Hemossiderose Pulmonar Idiopática, que foi diagnosticado no HUGF. A partir deste caso, realizamos uma revisäo da literatura sobre Síndrome Hemorrágica Alveolar, expondo basicamente os aspectos clínicos e laboratoriais desta entidade