Rabdomiosarcoma de la vía biliar: Presentación de un caso / Rhabdomyosarcoma of the biliary tree: Case report

Se presenta el caso de una paciente de 21 meses con ictericia recurrente. La consulta inicial se había realizado debido a la aparición de febre de origen desconocido, pero después de 10 días se observó ictericia, acolia y prurito. Se efectuó una colangipancreatografía retrógrada endoscópica con esfnterotomía amplia, con lo que se logró la desaparición de los síntomas. Un mes más tarde, estos reaparecieron, por lo que, con sospecha de que se trataba de un quiste del colédoco, se realizó una nueva colangipancreatografía retrógrada endoscópica para confrmar el diagnóstico y colocar un stent para drenaje de la vía biliar. El material obtenido en el estudio se envió a anatomía patológica y se diagnosticó rabdomiosarcoma embrionario de la vía biliar. Se inició tratamiento con quimioterapia según el protocolo EpSSGRMS 2005. La niña no presentaba metástasis en el momento del diagnóstico. Completó el tratamiento y hasta la fecha de redacción de este trabajo, se encontraba libre de enfermedad.

We present a girl 21 months old with recurrent jaundice. Initially she presented fever of unknown origin but jaundice, white coloured stools and pruritus were observed 10 days later. She underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography with sphincterotomy; symptoms dissapeared. One month later, symptoms came back and, suspecting choledochal cyst the patient underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography for diagnostic confrmation and for placement of a biliary stent. The material obtained was sent for histopathology study and embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree was diagnosed. The patient started chemotherapy following EpSSGRMS 2005 protocol. There was no evidence of metastasis. She completed treatment and to the day of this report she is free of illness.

Tumores primarios de intestino delgado: correlación entre tomografía computada y anatomía patológica / Primary tumors of thin intestine: correlation between computed tomography and pathological anatomy

Propósito: Evaluar en forma retrospectiva las características imagenológicas de los tumores primarios de intestino delgado y compararlos con los hallazgos de anatomía patológica. Material y métodos: Se revisaron en forma retrospectiva, entre 1998 y junio del 2006, 24 pacientes (15 varones y 9 mujeres, con edades comprendidas entre 27 y 81 años (promedio: 62 años) con diagnóstico histológico de tumor primario de intestino delgado. Se analizaron las características morfológicas y la ubicación de los mismos por tomografía computada (TC) y se los camparó con los resultados de la cirugía y de la anatomía patológica. Resultados: En los 24 pacientes estudiados, se encontraron 6 tumores benignos (lipomas) y 18 malignos, subclasificándose estos últimos en 7 adenocarcinomas, 5 tumores carcinoides, 3 tumores estromales gastrointestinales (GIST) y 3 linfomas. Todos los lipomas se presentaron como lesiones endoluminales con valores de atenuación negativos, uno de ellos actuando como cabeza de invaginación. La ubicación más frecuente de los adenocarcinomas fue el duodeno, presentándose como una formación exofítica (n=3), circunferencial (n=3) y dentro de un divertículo duodenal (n=1). De los 5 carcinoides, 2 fueron hallazgos incidentales en cirugía (no sospechados por TC), uno se evidenció como lesión endoluminal y dos se presentaron con metástasis y reacción desmoplástica en mesenterio. Los GIST se mostraron como masas exoentéricas, heterogéneas, con intenso realce ( uno en yeyuno, uno en yeyunoíleon y otro en íleon). De los 3 linfomas, uno fue en duodeno y 2 en íleon (uno de ellos en un paciente HIV+). Conclusión: Si bien los tumores primarios de intestino delgado son neoplasias poco frecuentes, la familiarización con los hallazgos imagenológicos típicos y con las localizaciones específicas de los distintos tumores primarios de intestino delgado permite realizar un diagnóstico presuntivo en la mayoría de los casos.

Esófago de Barrett: diagnóstico y enfermedades coexistentes en la edad pediátrica / Barrett's esophagus: diagnosis and comorbidities in childhood

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del diagnóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximadamente para realizar una fundoplicatura y en 1 paciente con estenosis cáustica se planeta realizar una cirurgía de reemplazo (translocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE grave, o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Correlacíon de anticuerpos antigliadina y antiendomisiales clase IgA (AGA-IgA - EMA-IgA) con la histologia indestinal en la enfermedad celíaca (E C) / Correlation of antigliadin, antiendomysial antibodies IgA class (AGA-IgA - EMA-IgA) with intestinal histology en celiac disease

Se evaluó la correlación de los AGA-IgA y EmA-IgA con la histología intestinal de pacientes celíacos en distintas etapas de la enfermedad a los fines de establecer su valor diagnóstico, de seguimiento y de control terapéutico. Se estudiaron 56 niños (27 mujeres y 29 varones)de m. a 12 años. 39 se hallaban en distintas etapas diagnósticas de la E.C. Los controles fueron 17 niños con biopsia normal que consultaron por síntomas compatibles con malabsorción. Se obtuvieron 60 muestras y se determinó AGA-IgA (ELISA) y EmA-IgA (inmunofluorescencia indirecta en cortes por congelación de 1/3 inferior de esófago do mono Rhesus). Simultáneamente se efectuó biopsia peroral de intestino delgado. De las 34 muestras con histología grado III-IV, sólo 2 fueron AGA-IgA negativo y 1 EmA-IgA negativo. De las 26 muestras con histología normal, se halló sólo 2 AGA-IgA positivo y 4 EmA-IgA positivo. De estas cifras resultan: EmA-IgA: sensibilidad 97% especificidad 84,6% valor predictivo positivo 89,2%, valor predictivo negativo 95%. AGA-IgA: sensibilidad 94,1%, especificidad 92,3, valor predictivo positivo 94,1% y valor predictivo negativo 92,3%. Los AGA-IgA y EmA-IgA tienen estrecha correlación con la histología intestinal y son complementarios para diagnóstico y seguimiento de la E.C. Orientan sobre la oportunidad de biopsia intestinal, permiten controlar el cumplimiento dietético y posibilitan la detección de familiares asintomáticos

Mesotelioma maligno de pericardio. un caso pediátrico / Malignant mesothelioma of pericardium. Report of a case in an infant

Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad con mesotelioma maligno de pericardio. El paciente presentaba una masa intrapericárdica que pesplazaba el corazón, mimetizando signos ecocardiográficos de estenosis pulmonar. Bajo monitorización tomagráfica se realizó punción aspiración con aguja fina. El diagnóstico citopatológico fue de tumor maligno, probable sarcoma. El tumor fue resecado parcialmente. Rl residuo tumoral fue aproximadamene un 5 por ciento. La histología mostró un mesotelioma maligno, variedad fusocelular. Este diagnóstico fue avalado por estudios inmunohistoquímicos. El paciente abandonó la quimioterapia y falleció con recidiva local a los 11 meses de la cirugía por descompensación cardiorespiratoria. Los tumores pericárdicos son raros y aislados casos de mesotelioma de esta localización han sido publicados en pacientes menores de 16 años.

Atresia de vías biliares extrahepática, vena porta preduodenal y otras anomalias / Extrahepatic bile duct atresia, preduodenal portal vein and other abnormalities

Se describe un caso de anomalía vascular asociado a atresia biliar extrahepática. La paciente de dos meses de edad presentaba desde el nacimiento, signos clínicos de colangiopatía obstructiva. En el acto quirúrgico se confirma AVBEH y mediante ileoportografía se advierte vena preduodenal que ingresa al hígado dando ramas independientes para los lóbulos derecho e izquierdo del hígado. La niña fallece. La anatomía patológica confirmó los hallazgos quirúrgicos y además otras anomalías