Glucogenosis tipo II variedad infantil: infome de un caso y revisión de la literatura / Glucogenosis type II type infantile: report of a case and review of the literature

Se presenta un caso de Glucogenosis tipo II variedad infantil (enfermedad de Pompe) y se revisa la literatura con objeto de establecer las bases para la sospecha diagnóstica. Estudiamos un lactante femenino de 8 meses de edad con debilidad muscular e insuficiencia cardíaca. La radiografía de tórax, con cardiomegalia global. El electrocardiograma, con PR de 0.06 segundos, complejos QRS gigantes e hipertrofia biventricular. El ecocardiograma y la Cineangiografía mostrando hipocinesia e hipertrofia del ventrículo izquierdo. El paciente murió por insuficiencia cardíaca refractaria a su manejo. Los exámenes histoquímicos demostraron un acúmulo intracelular de glucógeno y ausencia de alfa 1,4 glucosidasa en músculo, riñón e hígado. Se estableció el diagnóstico de Glucogenosis tipo II variedad infantil. Concluimos que este padecimiento debe sospecharse en todo lactante con hipotonía muscular, insuficiencia cardíaca, cardiomegalia, electrocardiograma con PR corto, complejos QRS gigantes e hipertrofia biventricular y debe confirmase con biopsia muscular. En la literatura nacional revisada por los autores no se ha informado de ningún caso de enfermedad de Pompe

Endocarditis infecciosa de valvulas cardiacas y protesis valvulares. Reporte de 21 casos. / Infectious endocarditis of heart valves and prothesis. Report of 21 cases

La division de Cirurgia del Hospital de Cardiologia y Neumologia del Centro Medico Nacional del Instituto Mexicano del Seguro Social durante los anos 1978 1979 estudio y trato quirurgicamente veintiun casos -en 20 pacientes- de endocarditis infecciosa. Se hace el analisis de ellos porque el grupo reune pacientes con infeccion activa sobre las valvulas cardiacas y a doce sobre las protesis.De las primeras la sobrevida fue 88,88% y las segundas de 85,33%. Al analizar las causas de muerte destaca el deterioro hemodinamico a que la disfuncion valvular o protesica conduce cuando existe retraso en la llegada del paciente a una unidad medica de tercer nivel, ya que el tratamiento medico convencional aplicable a un reducido numero de casos cuyas caracteristicas se discuten nos es operante cuando se trata de pacientes con protesis infectadas o infecciones causados por otros germenes que no sean gram positivos. Se concluye que este problema demanda una mayor acometividad, fundamentalmente quirurgica -para mejorar el pronostico de tan grave enfermedad