Evaluation of quality of life, functionality and disability in patients with systemic sclerosis in a university hospital / Avaliação da qualidade de vida, funcionalidade e deficiência em pacientes com esclerose sistêmica em um hospital universitário

INTRODUCTION: Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease characterized by progressive fibrosis of the skin and internal organs that promotes high morbidity and mortality. OBJECTIVE: To evaluate the functionality, disability and quality of life of patients with systemic sclerosis and to compare the clinical forms of the disease. METHODS: Cross-sectional, descriptive and analytical study performed at the Rheumatology Clinic of the Hospital das Clínicas of the Federal University of Pernambuco (HC-UFPE) from August 2018 to April 2019. The non-probabilistic, convenience sample consisted of 60 patients diagnosed with systemic sclerosis (SSc), followed at the Rheumatology outpatient clinic of the Hospital das Clínicas, Federal University of Pernambuco. To evaluate the outcomes, the following instruments were used: Cochin Hand Functional Scale (CHFS) for hand function; 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) for quality of life; and Scleroderma Health Assessment Questionnaire (SHAQ) for functionality and disability. RESULTS: The mean results for CHFS, SHAQ, SF-12 Physical Component Summary and SF-12 Mental Component Summary were 14.5 (6.0-29.75), 1.01±0.56, 35.04±8.09, 40.94±10.56, respectively. There were no significant differences in CHFS outcomes between patients with diffuse and limited forms of SSc, SHAQ and the mental component of SF-12. However, in the physical component of SF-12, a better score was found in patients with the diffuse form of the disease (p=0.04). CONCLUSION: Patients with SSc present an important impairment of hand function, quality of life and functional capacity, and those with limited cutaneous form present worse scores of the physical component in the evaluation of quality of life.

INTRODUÇÃO: A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica que se caracteriza por fibrose progressiva da pele e órgãos internos, promovendo grande morbimortalidade. OBJETIVO: Avaliar a funcionalidade, incapacidade e qualidade de vida em pacientes com esclerose sistêmica e comparar as formas clínicas da doença. MÉTODOS: Estudo transversal, descritivo e analítico, realizado na Clínica de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco (HC-UFPE), de agosto de 2018 a abril de 2019. A amostra não probabilística do tipo conveniência foi composta por 60 pacientes com diagnóstico de ES, acompanhados no ambulatório de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco. Para avaliar os resultados, foram utilizados os seguintes instrumentos: Escala Funcional da Mão de Cochin (CHFS) para função da mão; 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) para qualidade de vida; Questionário de Avaliação de Saúde da Esclerodermia (SHAQ) para funcionalidade e incapacidade. RESULTADOS: Os resultados médios para CHFS, SHAQ, SF-12 componente físico e SF-12 componente mental foram 14,5 (6,0-29,75), 1,01±0,56; 35,04±8,09; 40,94±10,56, respectivamente. Não houve diferenças significativas nos resultados do CHFS entre pacientes com formas difusas e limitadas de ES, SHAQ e o componente mental do SF-12. No entanto, no componente físico do SF-12, foi encontrado melhor escore dos pacientes com a forma difusa da doença (p=0,04). CONCLUSÃO: Pacientes com ES apresentam comprometimento importante da função da mão, qualidade de vida e capacidade funcional, e aqueles com forma cutânea limitada apresentam piores escores do componente físico na avaliação da qualidade de vida.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for diagnosis and treatment of Chikungunya fever. Part 1 - Diagnosis and special situations / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 1 - Diagnóstico e situações especiais

Abstract Chikungunya fever has become a relevant public health problem in countries where epidemics occur. Until 2013, only imported cases occurred in the Americas, but in October of that year, the first cases were reported in Saint Marin island in the Caribbean. The first autochthonous cases were confirmed in Brazil in September 2014; until epidemiological week 37 of 2016, 236,287 probable cases of infection with Chikungunya virus had been registered, 116,523 of which had serological confirmation. Environmental changes caused by humans, disorderly urban growth and an ever-increasing number of international travelers were described as the factors responsible for the emergence of large-scale epidemics. Clinically characterized by fever and joint pain in the acute stage, approximately half of patients progress to the chronic stage (beyond 3 months), which is accompanied by persistent and disabling pain. The aim of the present study was to formulate recommendations for the diagnosis and treatment of Chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed in the MEDLINE, SciELO and PubMed databases to ground the decisions for recommendations. The degree of concordance among experts was established through the Delphi method, involving 2 in-person meetings and several online voting rounds. In total, 25 recommendations were formulated and divided into 3 thematic groups: (1) clinical, laboratory and imaging diagnosis; (2) special situations; and (3) treatment. The first 2 themes are presented in part 1, and treatment is presented in part 2.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias. Até 2013, as Américas haviam registrado apenas casos importados quando, em outubro desse mesmo ano, foram notificados os primeiros casos na Ilha de Saint Martin, no Caribe. No Brasil, os primeiros relatos autóctones foram confirmados em setembro de 2014 e até a semana epidemiológica 37 de 2016 já haviam sido registrados 236.287 casos prováveis de infecção pelo chikungunya vírus (CHIKV), 116.523 confirmados sorologicamente. As mudanças ambientais causadas pelo homem, o crescimento urbano desordenado e o número cada vez maior de viagens internacionais têm sido apontados como os fatores responsáveis pela reemergência de epidemias em grande escala. Caracterizada clinicamente por febre e dor articular na fase aguda, em cerca de metade dos casos existe evolução para a fase crônica (além de três meses), com dor persistente e incapacitante. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya no Brasil. Para isso, foi feita revisão da literatura nas bases de dados Medline, SciELO e PubMed, para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Foram geradas 25 recomendações, divididas em três grupos temáticos: (1) diagnóstico clínico, laboratorial e por imagem; (2) situações especiais e (3) tratamento. Na primeira parte estão os dois primeiros temas e o tratamento na segunda.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis and treatment of chikungunya fever. Part 2 - Treatment / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 2 - Tratamento

Abstract Chikungunya fever has become an important public health problem in countries where epidemics occur because half of the cases progress to chronic, persistent and debilitating arthritis. Literature data on specific therapies at the various phases of arthropathy caused by chikungunya virus (CHIKV) infection are limited, lacking quality randomized trials assessing the efficacies of different therapies. There are a few studies on the treatment of musculoskeletal manifestations of chikungunya fever, but these studies have important methodological limitations. The data currently available preclude conclusions favorable or contrary to specific therapies, or an adequate comparison between the different drugs used. The objective of this study was to develop recommendations for the treatment of chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed via evidence-based selection of articles in the databases Medline, SciELO, PubMed and Embase and conference proceedings abstracts, in addition to expert opinions to support decision-making in defining recommendations. The Delphi method was used to define the degrees of agreement in 2 face-to-face meetings and several online voting rounds. This study is part 2 of the Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia - SBR) for the Diagnosis and Treatment of chikungunya fever and specifically addresses treatment.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias, visto que metade dos casos evolui com artrite crônica, persistente e incapacitante. Os dados na literatura sobre terapêuticas específicas nas diversas fases da artropatia ocasionada pela infecção pelo vírus chikungunya (CHIKV) são limitados, não existem estudos randomizados de qualidade que avaliem a eficácia das diferentes terapias. Há algumas poucas publicações sobre o tratamento das manifestações musculoesqueléticas da febre chikungunya, porém com importantes limitações metodológicas. Os dados atualmente disponíveis não permitem conclusões favoráveis ou contrárias a terapêuticas específicas, bem como uma adequada avaliação quanto à superioridade entre as diferentes medicações empregadas. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para o tratamento da febre chikungunya no Brasil. Foi feita uma revisão da literatura com seleção de artigos baseados em evidência, nas bases de dados Medline, SciELO, PubMed e Embase e de resumos de anais de congressos, além da opinião dos especialistas para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Este artigo refere-se à parte 2 das Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para Diagnóstico e Tratamento da Febre Chikungunya, que trata especificamente do tratamento.

Hydroxychloroquine decreases Th17-related cytokines in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis patients

OBJECTIVES: Hydroxychloroquine is an antimalarial agent that has been used in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis treatment for many years. Recently, novel mechanisms of action have been proposed, thereby broadening the therapeutic perspective of this medication. The purpose of this study was to evaluate the immunomodulatory activity of hydroxychloroquine in T helper 17 (Th17) cytokines in healthy individuals and patients. METHODS: Eighteen female patients with systemic lupus erythematosus (mean age 39.0±12.9 years) and 13 female patients with rheumatoid arthritis (mean age 51.5±7.7 years) were recruited from Universidade Federal de Pernambuco-Brazil. The patients were included after fulfilling four classification criteria for systemic lupus erythematosus or rheumatoid arthritis from the American College of Rheumatology. After being stimulated with phorbol 12-myristate 13-acetate and ionomycin in the absence or presence of different concentrations of hydroxychloroquine, the interleukin 6, 17 and 22 levels were quantified with an enzyme-linked immunosorbent assay in culture supernatants of peripheral blood mononuclear cells from healthy individuals and patients. RESULTS: We demonstrated that in peripheral blood mononuclear cells from healthy volunteers and in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis patients, there was a significant reduction in the IL-6, IL-17 and IL-22 supernatant levels after adding hydroxychloroquine. CONCLUSIONS Our in vitro results demonstrated that hydroxychloroquine inhibits IL-6, IL-17 and IL-22 production and contributes to a better understanding of the mechanism of action of this medication. .

Níveis séricos de 25-hidroxivitamina D3 e sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / 25-Hydroxyivitamin D3 levels in patients with systemic lupus erythematosus and its association with clinical parameters and laboratory tests

INTRODUÇÃO: O papel imunorregulatório da vitamina D tem sido alvo de um crescente número de estudos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Objetivos: Determinar os níveis séricos de 25-hidroxivitamina D3 [25(OH)D] em pacientes com LES e verificar a associação da insuficiência/deficiência de 25(OH)D com parâmetros clínicos e laboratoriais. MÉTODOS:Estudo de corte transversal, prospectivo, realizado no ambulatório de LES do Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco. Foram incluídos 78 pacientes portadores de LES e 64 voluntários (grupo de comparação) pareados por gênero e idade. RESULTADOS: Constatou-se insuficiência/deficiência de 25(OH)D em 45 (57,7 por cento) pacientes com LES e em 25 (39 por cento) indivíduos do grupo de comparação. Os níveis séricos médios de 25(OH)D foram 29,3 ng/mL (6,1-55,2 ng/mL) nos pacientes com LES e 33,12 ng/mL (15,9-63,8 ng/mL) no grupo de comparação; essa diferença é considerada estatisticamente significante (P = 0,041). Não houve diferença estatisticamente significante entre as médias de idade dos dois grupos. Não houve associação estatisticamente significante entre insuficiência/deficiência de 25(OH)D e tempo de diagnóstico, atividade de doença (SLEDAI > 6), fadiga, uso de corticosteroides e de antimaláricos e anti-DNA. CONCLUSÕES:Foi constatada alta prevalência de insuficiência/deficiência de 25(OH)D nos pacientes com LES (57,7 por cento), com diferença estatisticamente significante em relação ao grupo de comparação. Não evidenciamos associação de insuficiência/deficiência de vitamina D com as variáveis clínicas e laboratoriais estudadas. Os autores enfatizam a importância da determinação dos níveis séricos de 25(OH)D em todos os pacientes com LES, independente de onde residam e do tempo de diagnóstico da doença.

INTRODUCTION: The immunoregulatory role of vitamin D has been the object of a growing number of studies in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). OBJECTIVES: To determine the serum levels of 25-hydroxyvitamin D3 [25(OH) D] in patients with SLE, and to assess the association of 25(OH)D insufficiency/deficiency with clinical parameters and laboratory tests. METHODS: Cross-sectional, prospective study performed at the SLE Clinic, Department of Rheumatology, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Pernambuco with convenience sampling, including 78 patients with SLE and 64 volunteers (comparison group), matched by gender and age. RESULTS: Insufficiency/deficiency of 25(OH)D was found in 45 (57.7 percent) patients with SLE and 25 (39 percent) individuals in the comparison group. The mean serum levels of 25(OH)D were 29.3 ng/mL (6.1-55.2 ng/mL) in patients with SLE and 33.12 ng/mL (15.9-63.8 ng/mL) in the comparison group, and this difference was statistically significant (P = 0.041). No statistically significant difference was observed between the mean ages of both groups. No statistically significant association was observed between 25(OH)D insufficiency/deficiency and the following: time to diagnosis; disease activity (SLEDAI > 6); fatigue; use of corticosteroids and antimalarials; and anti-DNA. CONCLUSIONS: High prevalence of 25(OH)D insufficiency/deficiency was found in patients with SLE (57.7 percent), with statistically significant difference as compared with the comparison group. No association of vitamin D insufficiency/deficiency was observed with the clinical variables and laboratory tests studied. The authors emphasize the importance of determining 25(OH)D serum levels in all patients with SLE, regardless of where they live and time to disease diagnosis.

A importância dos níveis de vitamina D nas doenças autoimunes: [revisão] / The importance of vitamin D levels in autoimmune diseases: [review]

Além do seu papel na homeostase do cálcio, acredita-se que a forma ativa da vitamina D apresenta efeitos imunomoduladores sobre as células do sistema imunológico, sobretudo linfócitos T, bem como na produção e na ação de diversas citocinas. A interação da vitamina D com o sistema imunológico vem sendo alvo de um número crescente de publicações nos últimos anos. Estudos atuais têm relacionado a deficiência de vitamina D com várias doenças autoimunes, como diabetes mellitus insulino-dependente (DMID), esclerose múltipla (EM), doença inflamatória intestinal (DII), lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR). O artigo faz uma revisão da fisiologia e do papel imunomodulador da vitamina D, enfatizando sua participação nas doenças reumatológicas, como o lúpus e a artrite reumatoide.

In addition to its role in calcium homeostasis, it is believed that the active form of vitamin D has immunomodulatory effects on cells of the immune system, particularly T lymphocytes, as well as on the production and action of several cytokines. The interaction of vitamin D with the immune system has been the target of a growing number of publications in recent years. Current studies have linked the deficiency of vitamin D with different autoimmune diseases, including insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), multiple sclerosis (MS), inflammatory bowel disease (IBD), systemic lupus erythematosus (SLE), and rheumatoid arthritis (RA). This article reviews the physiology and immunomodulatory role of vitamin D, emphasizing its involvement in rheumatic diseases such as SLE and RA.

Rituximabe na síndrome de Felty refratária / Rituximab in the refractory Felty's syndrome

Os autores relatam o caso de uma paciente de 29 anos com diagnóstico de artrite reumatoide soropositiva que com seis meses de evolução desenvolveu granulocitopenia severa e esplenomegalia, embora mantivesse em remissão o quadro articular. Não apresentou resposta à corticoterapia oral e em forma de pulsos, além do metotrexato e leflunomida, tendo apresentado reação adversa ao uso do infliximabe e falta de resposta ao adalimumabe. Diante das infecções de repetição, apesar dos vários esquemas de antibióticos e uso crônico do G-CSF, dos altos títulos de fator reumatoide, dos níveis elevados da VHS e da PCR, utilizou-se o rituximabe no esquema clássico de tratamento da artrite reumatoide. Houve resposta clínica completa com aumento crescente do número de neutrófilos e normalização dos mesmos além da queda dos títulos de fator reumatoide, da VHS e da PCR. Atualmente, a paciente encontra-se em remissão clínica e laboratorial, em uso de prednisona 5 mg/dia e metotrexato 10 mg/semana.

The authors report a case of a 29 year old woman who has seropositive rheumatoid arthritis for six months, and developed severe granulocytopenia and important splenomegaly, however she didnït show any joint inflammation. She did not respond either to pulse or oral steroids, or to oral methotrexate and leflunomide. She also developed an adverse reaction to the use of infliximab and did not respond well to adalimumab. Although she has had repeated infections, despite the various forms of antibiotics and long-term use of G-CSF, with high titers of rheumatoid factor, and high levels of ESR and CRP, the classic Rituximab method for treating rheumatoid arthritis was used. There was a good clinical response with an increase in the number of neutrophils following normalization of them, together with the reduction of rheumatoid factor titers, ESR and CRP. At the moment, the patient is in remission, according to both clinical and laboratory criteria and taking 5mg of prednisone per day and 10mg of methotrexate per week.

Factors associated with treatment failure, dropout, and death in a cohort of tuberculosis patients in Recife, Pernambuco State, Brazil

A cohort of cases initiating tuberculosis treatment from May 2001 to July 2003 was followed in Recife, Pernambuco State, Brazil, to investigate biological, clinical, social, lifestyle, and healthcare access factors associated with three negative tuberculosis treatment outcomes (treatment failure, dropout, and death) separately and as a group. Treatment failure was associated with treatment delay, illiteracy, and alcohol consumption. Factors associated with dropout were age, prior TB treatment, and illiteracy. Death was associated with age, treatment delay, HIV co-infection, and head of family's income. Main factors associated with negative treatment outcomes as a whole were age, HIV co-infection, illiteracy, alcoholism, and prior TB treatment. We suggest the following strategies to increase cure rates: further training of the Family Health Program personnel in TB control, awareness-raising on the need to tailor their activities to special care for cases (e.g., literacy training); targeting use of directly observed therapy for higher risk groups; establishment of a flexible referral scheme to handle technical and psychosocial problems, including alcoholism; and increased collaboration with the HIV/AIDS program.

Acompanhou-se uma coorte de casos de tuberculose que iniciou o tratamento entre maio de 2001 e julho de 2003, em Recife, Pernambuco, Brasil, com o objetivo de investigar a associação de fatores biológicos, clínicos, sociais, de hábitos de vida e acesso aos serviços de saúde com falência terapêutica, abandono e óbito, separadamente e de forma agregada. Falência do tratamento esteve associada com demora para o início do tratamento, analfabetismo e consumo de álcool. Associação com o óbito foi encontrada com grupo etário, demora para o início do tratamento, co-infecção pelo HIV e renda do chefe da família. Fatores associados ao abandono foram grupo etário, tratamento prévio para tuberculose e analfabetismo. Os fatores associados aos desfechos de forma agregada foram grupo etário, co-infecção pelo HIV, analfabetismo, consumo de álcool e tratamento prévio para tuberculose. Sugere-se, para aumentar os percentuais de cura, a capacitação continuada das equipes do Programa Saúde da Família para o controle da tuberculose, adaptação das atividades de controle para situações especiais como analfabetismo, alcoolismo e co-infecção pelo HIV, direcionando o uso da terapia diretamente observada para estes grupos de risco.