Endocarditis por bartonella asociada a glomerulonefritis y neurorretinitis / Bartonella endocarditis associated with glomerulonephritis and neuroretinitis

La endocarditis bacteriana con hemocultivo negativo constituye un dilema diagnóstico. Tanto Bartonella como Coxiella pueden causarla, con presentaciones clínicas similares que pueden simular una vasculitis sistémica no infecciosa. Sin embargo, difieren en el tipo y la duración del tratamiento, por lo que es fundamental identificar el agente etiológico. Presentamos un caso de endocarditis por Bartonella henselae asociada a glomerulonefritis y neurorretinitis, con hemocultivo negativo, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y antiproteinasa 3 positivos, y serología positiva para Bartonella con reacción cruzada para Coxiella burnetti. El diagnóstico etiológico fue confirmado a posteriori mediante amplificación y secuenciación parcial del gen ribC a partir de tejido de la válvula cardíaca. El paciente recibió tratamiento antibiótico e inmunosupresor seguido de recambio valvular aórtico y presentó evolución favorable.

Blood-culture negative endocarditis is a diagnostic challenge. Both Bartonella and Coxiella can cause it with similar clinical presentations mimicking a systemic vasculitis. The identification of the etiologic agent is essential because they differ in treatment type and duration. We present a case of blood-culture negative endocarditis caused by Bartonella henselae, associated with glomerulonephritis and neuroretinitis, with negative blood culture, positive anti-neutrophil cytoplasmic and antiproteinase 3 antibodies. The serology was positive for Bartonella with cross-reactivity to Coxiella burnetti. The etiological diagnosis was achieved by polymerase chain reaction amplification and sequencing of a ribC gene fragment. The patient received antibiotic and immunosuppressive treatment followed by replacement of the aortic valve with favorable medium-term evolution.

Nefropatía por IgA y microangiopatía trombótica / IgA Nephropathy and Thrombotic Microangiopathy

INTRODUCCIÓN: La asociación de microangiopatía trombótica (MAT) y nefropatía por IgA (N.IgA) resulta un hecho conocido, aunque su prevalencia, patogénesis y evolución aún no se han esclarecido. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de 12 pacientes con N.IgA y MAT (N.IgA-MAT), diagnosticadas por biopsia renal en nuestro hospital, para analizar las características clinicopatológicas. Todas las biopsias renales se procesaron para microscopía óptica e inmunofluorescencia. RESULTADOS: La prevalencia de pacientes con N.IgA-MAT fue del 4.4% (12/274). La edad media fue de 33 años y 58.3% eran hombres, con tensión arterial sistólica y diastólica media al momento del diagnóstico de 171.3±53mmHg y 97.5±19.8mmHg respectivamente. La proteinuria promedio resultó 5.3 ± 3.7g/24hs y en 8 pacientes estuvo en rango nefrótico. Se constató deterioro de la función renal en 11 pacientes, con una creatinina sérica media de 7.2±4.7mg/dl. Ningún paciente presentó hallazgos clínicos o de laboratorio sugestivos de microangiopatía trombótica. La biopsia renal mostró MAT aguda con trombos de fibrina arteriolares en el 75% y lesiones crónicas con hiperplasia intimal concéntrica y aspecto de "catáfilas de cebolla" en 83.3%, que se asociaron con un elevado porcentaje de esclerosis glomerular global (72%), atrofia tubular moderada (38.6%) y/o fibrosis intersticial (31.3%). En 91.7% de los casos, la MAT se asoció con grado histológico V. CONCLUSIÓN: La prevalencia y significado de la asociación de N.IgA-MAT nos plantea si la MAT es causa o consecuencia de estadios avanzados de N.IgA. Distintos estudios clinicopatológicos han demostrado que la MAT juega un rol importante en la progresión de la N.IgA. La relación de MAT con los niveles de creatinina sérica y proteinuria apoya su rol en la progresión de la N.IgA. Mientras que las MAT sistémicas cursan con afección de múltiples órganos, en estos casos el riñón fue el único órgano comprometido. La injuria endotelial y subsecuente trombosis microvascular conducen a la isquemia y disfunción renal. El hallazgo de MAT-N.IgA en pacientes con presión arterial normal al momento de la biopsia sugiere que ni la hipertensión ni las lesiones parenquimatosas avanzadas son prerrequisitos para el desarrollo de MAT. Los mecanismos fisiopatológicos que conducen a la injuria endotelial son aún desconocidos, pero parecerían ser distintos a los de la nefropatía hipertensiva maligna

INTRODUCTION: Although the association between thrombotic microangiopathy (TMA) and IgA nephropathy (IgAN) is a known fact, its prevalence, pathogenesis and progression are not clear yet. METHODS: A descriptive, retrospective study involving 12 patients with IgAN and TMA (IgAN-TMA) was carried out; patients were diagnosed by a renal biopsy performed in our hospital in order to analyze clinicopathologic features. All the biopsy samples were processed for light microscopy and immunofluorescence. RESULTS: The prevalence of patients with IgAN-TMA was 4.4% (12/274). The mean age was 33 and 58.3% of the subjects were men, showing, during diagnosis, mean systolic and diastolic blood pressure values of 171.3±53 mmHg and 97.5±19.8 mmHg, respectively. The average amount of protein in urine was 5.3 ± 3.7g/24 h and 8 patients had nephrotic-range proteinuria. Impairment of renal function was found in 11 patients, with a mean serum creatinine level of 7.2±4.7 mg/dL. No clinical or laboratory findings suggested thrombotic microangiopathy in any of the patients. The renal biopsy showed acute TMA with arteriolar fibrin thrombi in 75% of the subjects and 'onion-skin-like' chronic lesions with concentric intimal hyperplasia in 83.3% of them, which were associated with a high percentage of global glomerulosclerosis (72%), moderate tubular atrophy (38.6%) and/or interstitial fibrosis (31.3%). In 91.7% of the cases, TMA was related to histological grade 5. CONCLUSIONS: The prevalence and significance of the relationship between IgAN and TMA pose the question of whether TMA is the cause or consequence of advanced stage IgAN. Several clinicopathologic studies have proved that TMA plays a major role in IgAN progression. The connection of TMA with creatinine serum and proteinuria levels seems to support this conclusion. While systemic TMA usually affects multiple organs, in these cases, the kidney was the only one compromised. Endothelial injury and the subsequent microvascular thrombosis lead to ischaemia and kidney failure. The TMA-IgAN finding in patients with normal blood pressure at the time of the biopsy suggests that neither hypertension nor advanced parenchymal lesions are a prerequisite for the development of TMA. The physiopathological mechanisms leading to endothelial injury are still unknown, but appear to be different from those of malignant nephrosclerosis

Tabaquismo y glomeruloesclerosis / Smoking and glomerulosclerosis

El tabaquismo es un factor de riesgo para el desarrollo de lesiones vasculares y glomeruloesclerosis. La glomerulopatía nodular relacionada con el tabaquismo es una entidad bien reconocida que simula clínica y patológicamente a la nefropatía nodular diabética. El humo del tabaco altera la hemodinamia intrarrenal por activación simpática y contiene radicales libres que inducen estrés oxidativo, incrementando la matriz extracelular glomerular. Presentamos un caso de esclerosis glomerular focal y segmentaria e hialinosis arteriolar severa en un hombre de 63 años, con proteinuria en rango nefrótico, hipertensión leve y función renal normal, con una historia de tabaquismo de larga data. La ausencia de otros factores de riesgo y los hallazgos clinicopatológicos sugieren en este caso, el posible rol del tabaquismo en la patogenia de la esclerosis glomerular focal y segmentaria

Smoking is a risk factor for the development of vascular lesions and glomerulosclerosis. Nodular glomerulopathy associated with this habit is well known and resembles diabetes nephropathy clinically and pathologically. Tobacco smoke affects intrarenal hemodynamics through sympathetic activation and contains free radicals inducting oxidative stress, which increases glomerular extracellular matrix. We report the case of a 63-year-old man with focal segmental glomerulosclerosis, severe arteriolar hyalinosis, nephrotic-range proteinuria, mild hypertension, normal renal function and a long-term smoking history. The absence of other risk factors and the clinicopathologic findings suggest that in this case smoking may play a role in the pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis

Biopsia renal en el adulto mayor / Renal biopsy in the elderly

INTRODUCCIÓN: La enfermedad renal es muy frecuente en los adultos mayores. Esta población está creciendo rápidamente y en las últimas décadas ha aumentado el número de biopsias renales efectuadas a pacientes de edad avanzada. OBJETIVO: El objetivo de este estudio fue examinar la frecuencia y la correlación clínico-patológica de las enfermedades renales en pacientes adultos mayores en los que se realizó una biopsia renal. MATERIAL Y MÉTODOS: Se analizaron retrospectivamente las formas de presentación clínica de la enfermedad renal y los hallazgos histológicos predominantes en pacientes mayores de 65 años sometidos a biopsia renal (n 109) durante un período de 12 años. RESULTADOS: De un total de 871 biopsias renales efectuadas en este período, 109 (12,5%) correspondieron a pacientes mayores de 65 años. Las indicaciones más frecuentes de la biopsia renal fueron el síndrome nefrótico (37,6%) y la insuficiencia renal (34,9%). La hematuria microscópica estuvo presente en el 59,6% y la hipertensión arterial en el 62,4% de los pacientes. La glomerulopatía membranosa fue el diagnóstico histológico más común (21,1%), seguido de la glomerulopatía extracapilar (20,2%). Cuando se correlacionaron los síndromes clínicos con los hallazgos histológicos, se encontró que el síndrome nefrótico fue la manifestación principal en la nefropatía membranosa (78,3%), en la esclerosis focal y segmentaria (55,6%) y en la nefropatía por diabetes (66,7%). La insuficiencia renal estuvo presente en el 90% de la glomerulopatía extracapilar (95,5% pauciinmune tipo 3). La hematuria microscópica fue la principal manifestación en la glomerulopatía mesangial (83,3%). CONCLUSIONES: El síndrome nefrótico y la insuficiencia renal (principalmente la insuficiencia renal rápidamente progresiva) fueron las principales indicaciones de la biopsia renal en este grupo de pacientes, en estrecha relación con los hallazgos histológicos. La glomerulopatía membranosa y la extracapilar pauiciinmune resultaron ser las más frecuentes. La biopsia renal proporciona información útil para el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de las enfermedades renales en la población de edad avanzada

INTRODUCTION: Kidney disease is very common among the elderly. Over the last decades, the number of renal biopsies performed on these patients has increased. OBJECTIVE: This study was carried out to examine the frequency and the clinical-pathological correlation of kidney disease in elderly patients who have had a renal biopsy done. METHODS: The clinical presentation of kidney disease and the main histological findings were retrospectively analyzed in patients over 65 who had undergone renal biopsy (n=109) for a period of 12 years. RESULTS: The total number of renal biopsies performed during this period was 871, out of which 109 (12.5%) corresponded to patients over 65. The main indications for renal biopsies were nephrotic syndrome (37.6%) and kidney failure (34.9%). Microscopic hematuria was found in 59.6% of the patients and high blood pressure in 62.4% of them. The most frequent histological diagnosis was membranous glomerulonephritis (21.1%), followed by extracapillary glomerulonephritis (20.2%). When clinical syndromes and histological findings were compared, the nephrotic syndrome was found to be the main feature of membranous nephropathy (78.3%), of focal segmental glomerulosclerosis (55.6%) and of diabetic nephropathy (66.7%). Kidney failure was present in 90% of the cases of extracapillary glomerulonephritis (95.5% pauci immune or type 3). Microscopic hematuria was the main sign of mesangial prolifeative glomerulonephritis (83.3%). CONCLUSIONS: Nephrotic syndrome and kidney failure (especially rapidly progressive renal failure) were the main renal biopsy results in this group of patients, bearing close relation to histological findings. The most common types of glomerulonephritis were membranous GN and pauci immune extracapillary GN. Renal biopsy provides useful information for the diagnosis, prognosis and treatment of kidney disease in the elderly

Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA / Hypertrophic pachymeningitis, glomerulonephritis and P-ANCA associated small vessel vasculitis

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre. Presentamos una paciente con esta enfermedad que se manifestó con cefalea crónica y en la que concomitantemente se evidenció una glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón perinuclear (ANCA-P). El diagnóstico se estableció por resonancia nuclear magnética. Recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclofosfamida con evolución favorable.

Hypertrophic pachymeningitis is a very unusual disease, the main characteristic of which is thickening of the dura mater. We describe a patient who started this illness showing chronic headache and pauci-immune necrotizing extracapillary perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (P-ANCA) associated glomerulonephritis. The diagnosis was made by brain magnetic resonance image. She received immunosuppressant therapy with prednisonel and cyclophosphamide with clinical improvement.