ABSTRACT
Se reporta un caso de síndrome de hipoventilación central congénita (Síndrome de Ondine). Es una rara enfermedad que cursa con perdida de control automático de la ventilación durante el sueño. Este síndrome aparece en el primer año de vida, estos bebés presentan apnea durante el sueño, tiene constantemente desaturación de O2 (saturación de oxígeno menor de 90 por ciento) y evidencia persistente de hipoventilación durante el sueño (PaCO2 < mmHg), en ausencia de enfermedad pulmonar primaria, disminución neuromuscular o enfermedad cardíaca primaria. Cuando esto sucede, la alta presión de CO2 sanguinea causa dilatación y falla cardíaca derecha. Este síndrome se trata con taqueostomía, ventilación con presión positiva y más recientemente ventilación a presión positiva nasal o combinación de ambas