Evaluation of food intake in patients with mucopolysaccharidosis

Background: Mucopoly saccharidosis (MPS) are inborn errors of metabolism (IEM) recognized by deficient enzymes enrolled in glycosaminoglycans catabolism. The resulting accumulation of glycosaminoglycans leads to clinical progressive and generalized manifestations. Considering the severity of MPS and the relevance of establishing dietetic strategies to these patients, the present study was tailored to evaluate the food intake in patients with MPS types I, II, and VI. Methods: Food intake in patients with MPS I, II, and VI was assessed. A descriptive cross-sectional study was conducted. Energetic demand based on estimated necessity of energy equations and reported food intake was analyzed. Total energetic value and nutrients (vitamins B1, B2, C, calcium, iron, and phosphate) were analyzed inaccordance with the standardized interval for macronutrient distribution and the method of apparent adequacy for nutrient intake. Results: Food intake of 17 patients (6- to 30-year-olds) was considered adequate regarding macronutrients. Children and adolescents failed in presenting this parameter. Macronutrients were satisfactory in both groups. Children and adolescents displayed increased intake of iron and vitamins B1 (p< 0.05), B2, B3, and C (p< 0.077)and probability of adequacy≥50%. Calcium and phosphorus intake was greater in adults. Conclusions: The results obtained demonstrated that patients with MPS have nutrition deficiency in their diet, which may directly or indirectly influence the course of the disease.

Fatores nutricionais maternos associados à prematuridade / Maternal nutritional factors associated with prematurity

INTRODUÇÃO: Em alguns ciclos da vida, desnutrição, obesidade e seus respectivos agravantes podem ser um disparador de problemas nas condições gerais do indivíduo, como por exemplo, no período gestacional. A gestação é um período de intensas modificações fisiológicas, metabólicas e nutricionais, em que baixo peso e obesidade podem afetar negativamente a saúde da mãe e do concepto. Dentre todas as complicações da saúde materna e fetal que a inadequação do estado nutricional pode gerar, tem-se uma possível influência no desfecho da gestação, incluindo-se uma antecipação do parto, gerando uma condição perigosa e temida pelos profissionais de saúde que lidam com obstetrícia e neonatologia, a prematuridade. OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e o consumo alimentar de mães de recém-nascidos prematuros atendidos em um hospital de referência na zona Norte de São Paulo. MÉTODOS: Estudo transversal, qualitativo, conduzido em mães de RN prematuros (menor que 37 semanas completas), grupo I e termo (maior que 37 semanas), grupo II, internados no hospital de referência. Foi aplicado aos dois grupos um Instrumento de Coleta de Dados desenvolvido pela própria pesquisadora contendo as variáveis de peso (no início e fim da gestação), estatura, idade gestacional, doenças associadas, tipo de parto e medidas do RN ao nascer. Por fim, para avaliação do consumo alimentar, foi aplicado as puérperas um Questionário de Frequência Alimentar, que objetivava coletar informações referentes à rotina alimentar no período em que a mesma encontrava-se gestante. RESULTADOS: A coleta de dados ocorreu no período de janeiro a junho de 2017. A amostra foi constituída por 48 participantes, sendo 24 do grupo I e 24 do grupo II. Observou-se baixa adesão aos suplementos indicados nesse ciclo da vida (54,1% referiram uso de ácido fólico e 25% de cálcio). Mais da metade das mães de prematuros do grupo I ganharam peso abaixo do recomendado (62,5%), sendo que, juntos, sobrepeso e obesidade, predominaram a classificação final de acordo com o índice de massa corporal (45,8%). O consumo alimentar das gestantes foi no geral constituído por inadequações, sendo os grupos de leguminosas, carnes, ovos e gorduras os únicos perto da adequação. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A partir das inadequações encontradas, torna-se fundamental um acompanhamento durante o pré-natal que considere as necessidades nutricionais das gestantes como um todo, avaliando o uso de suplementação, o estado nutricional e os hábitos alimentares adotados durante esse período.(AU)