ABSTRACT
Se presenta una paciente de sexo femenino, de dieciseis años; que consulta por síndrome ascítico edematoso. De acuerdo al cuadro clínico y datos de laboratorio alterado (hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia, linfopenia y clearence de alfa I antitripsina); se llegó inicialmente al diagnóstico de enteropatía perdedora de proteínas de etiología a determinar. Las imágenes en copos de nieve observadas en la mucosa intestinal por la endoscopía alta, orientó al diagnóstico de linfangiectasia. Posteriormente el estudio anatomopatológico de las muestras confirmó dicha entidad. Se rotuló como linfangiectasia intestinal primaria luego de haber sido descartadas todas las otras causas que puedan ocasionarla. el inicio de una dieta a base de triglicéridos de cadena mediana, ayudó favorablemente para su recuperación y evaluación. Clínicamente disminuyeron los edemas, aumentó de peso, se normalizaron las evacuaciones y elevó cifras de proteínas en los estudios de laboratorio. Se otorgó el alta hospitalaria. Continúa controlándose a través del servicio de nutrición y gastroenterología del hospital.