ABSTRACT
La enfermedad de Alport es la más frecuente de las enfermedades hereditarias del riñón, que evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de ocho pacientes en edad pediátrica, diagnosticados y tratados en el servicio de Nefrología del Hospital Juárez de México. Todos los pacientes presentaron hematuria, tres desarrollaron hipoacusia neurosensorial. Siete de ellos estuvieron en un programa de Diálisis Peritoneal Continua Ambulatoria (DPCA); cuatro niños fueron trasplantados, tres de donador cadavérico (DC) y uno de donador vivo relacionado (DVR). Los injertos renales tienen una sobrevida actual de 35 a 70 meses con función renal estable (Cr 1.6 mg/dL). Uno de los pacientes permanece con función renal normal.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Adolescent , Genetic Diseases, Inborn/epidemiology , Renal Insufficiency, Chronic/etiology , Nephritis, Hereditary/therapy , Kidney Transplantation , Hematuria/etiology , Hearing Loss, Sensorineural/etiology , Peritoneal Dialysis, Continuous AmbulatoryABSTRACT
La sangre y sus derivados se utilizan para corregir disfunciones fisiológicas resultantes de la deficiencia de uno o más componentes hemáticos. La primera transfución de sangre animal a un humano se realizó en 1667; y fue hasta el año de 1800, cuando se administró sangre humana a una mujer que tenía hemorragía postparto. Con el advenimiento de la moderada tecnológia y avances científicos, esta modalidad terapéutica ha superado muchos riesgos y cuendo está bien indicada es una excelente opción de manejo; pero si es inadecuadamente prescrita, puede ser de fatales consecuencias. Se presentan los diversos componentes de la sangre, con sus indicaciones, dosis, efectos por unidad transfundida y sus riesgos