Sarcoma de células claras del pie. Presentación de un caso / Clear cell sarcoma of the foot. Case presentation

RESUMEN El sarcoma de células claras fue descrito por primera vez por Franz M. Enzinger en 1965. Está íntimamente asociado a tendones y aponeurosis, excepcionalmente compromete la epidermis. Afecta fundamentalmente a pacientes jóvenes y se caracteriza por múltiples recurrencias locales y metástasis tardías. Se presenta un paciente de 22 años de edad, masculino que fue sometido a tratamiento quirúrgico radical (amputación transmetatarseana del 1er y 2do rayo). Los estudios anatomopatológicos confirmaron el diagnóstico de un sarcoma de células claras. El paciente se encuentra libre de la enfermedad después de 6 años de operado e incorporado a su vida social (AU).

ABSTRACT The clear cell sarcoma was firstly described by Franz M. Enzinger in 1965. It is intimately associated to tendons and aponeurosis, exceptionally compromising the epidermis. It mainly affects young patients and is characterized by multiple local recurrences and late metastases. We present a male patient, aged 22 years, who underwent a radical surgical treatment (transmetatarsal amputation of the 1st and 2nd rays). The anatomic-pathological studies confirmed the diagnosis of clear cell sarcoma. 6 years after surgery, the patients is free of the disease and reincorporated to his social life (AU).

Fibroma desmoplásico de la columna lumbar / Desmoplastic fibroma of lumbar spine

Introducción: el fibroma desmoplásico fue definido por la Organización Mundial de la Salud en 2002 como un tumor benigno, raro, compuesto por células fusiformes, con mínima atipia celular y abundante producción de colágeno. Es considerado por muchos autores como benignos localmente agresivos, pero que rara vez hacen metástasis. Objetivo: presentar un caso raro de fibroma desmoplásico en la columna lumbar y discutir el diagnóstico y tratamiento de esta afección. Descripción: se presentó un paciente de 20 años de edad con cuadro doloroso en la columna lumbar. Se hizo una radiografía simple observándose imagen osteolíotica de la apófisis espinosa de L3, se decidió efectuar biopsia abierta incisional que determinó un fibroma desmoplásico óseo. Se aplicó tratamiento quirúrgico con bordes amplios de la lesión, mediante abordaje combinado anterior y posterior. La reconstrucción se realizó con tornillos pediculares, placa anterior e injerto autólogo de peroné. Resultados: después de la cirugía el dolor desapareció y la función neurológica resultó normal. Hubo complicaciones relacionadas con el injerto óseo e infección del sitio quirúrgico. El paciente en un seguimiento de 3 meses no tuvo recidiva. Conclusión: el fibroma desmoplásico óseo, descrito también como quiste desmoide óseo, es un tumor muy infrecuente y de difícil diagnóstico, el cual debe ser considerado entre los diagnósticos diferenciales de los tumores de la columna vertebral. Una confirmación histológica siempre es requerida. La resección en bloque de la lesión puede ser curativa seguida de la reconstrucción para preservar la estabilidad espinal

Introduction: the desmoplastic fibroma was defined by WHO in 2000 as a benign tumor, rare, composed by fusiform cells with a minimal cellular atypia and an abundant collagen production. Many authors consider it as locally aggressive and benign tumors but rarely to metastasize. Objective: to present a rare case of desmoplastic fibroma in lumbar spine and to discuss the diagnosis and treatment of this affection. Description: this is the case of a patient aged 20 presenting with a painful picture in lumbar spine. A simple radiography was taken showing an osteolytic image of spinal apophysis of L3 and an open incisional biopsy determining a bone desmoplastic fibroma. Surgical treatment was applied with wide edges of injury by anterior and posterior combined approach. In repair process we used pedicular screws, anterior plate and autologous peroneal graft. Results: after surgery pain disappeared and the neurologic function became normal. There were complications related to the bone graft and infection in surgical site. During a 3-month follow-up patient had not relapse. Conclusion: the bone desmoplastic fibroma also known as bone desmoid cyst is a very infrequent tumor and of difficult diagnosis, which must to be considered among the differential diagnoses of spinal column tumors. Always it is necessary a histological confirmation. The block resection of injury must to be curative followed by the repair to preserve the spinal stability