ABSTRACT
ABSTRACT Introduction: Histoplasmosis is an opportunistic granulomatous fungal infection. Peritoneal histoplasmosis (PH) is a rare form of disseminated histoplasmosis (DH). Case description: A 44-year-old male patient with history of HIV infection, systemic lupus erythematosus with lupus nephritis, and chronic kidney disease on peritoneal dialysis, presented with recurrent ascites without clear etiology in the serial study of ascitic fluid. Contrast computed tomography of the abdomen showed a nonspecific peritoneal nodule, for which laparoscopy and biopsy were performed, identifying Histoplasma capsulatum infection. The subject received 15 days of in-hospital treatment with amphotericin B deoxycholate with good evolution, no recurrence of ascites, and indefinite outpatient management with itraconazole. Discussion: The first case of PH was described in 1970 but this is the first case reported in Colombia. Most cases of PH have been associated with peritoneal dialysis. Its diagnosis is based on the study of ascitic fluid and its treatment follows the guidelines of other forms DH. Conclusions: PH is a rare entity that requires high clinical suspicion, especially in immunocompromised patients.
RESUMEN Introducción. La histoplasmosis es una infección micótica oportunista granulomatosa. La histoplasmosis peritoneal (HP) es una forma rara de histoplasmosis diseminada (HD). Presentación del caso. Paciente masculino de 44 años con antecedentes de infección por VIH, lupus eritematoso sistémico con nefropatia lúpica y enfermedad renal crónica en diálisis peritoneal, quien presenta ascitis recurrente sin etiología en estudio seriado de líquido ascítico. Se realiza tomografía de abdomen contrastada que evidencia lesión peritoneal inespecífica, luego estudiada con laparoscopia y biopsia, documentándose infección por Histoplasma capsulatum. El sujeto recibe 15 días de tratamiento intrahospitalario con anfotericina B deoxicolato con buena evolución, sin recurrencia de ascitis, y continúa con manejo ambulatorio indefinido con itraconazol. Discusión. El primer caso de HP se describe en 1970 y el primero en Colombia es el que aquí se presenta. La mayoría de los casos de este tipo de infección se han asociado a diálisis peritoneal, su diagnóstico se basa en el estudio de líquido ascítico y su tratamiento depende de los lineamientos de otras formas de HD. Conclusiones. La HP es una entidad rara que requiere alta sospecha clínica, principalmente en pacientes con inmunocompromiso.
ABSTRACT
ABSTRACT Introduction: Congenital fibrinogen disorders are rare conditions in which there are quantitative and qualitative alterations of factor I; the vast majority of patients are asymptomatic. Case presentation: A 19-year-old female patient with a history of congenital hypofibrinogenemia presented with spontaneous vulvar hematoma along with hypotension, tachycardia, stupor and hematoma of 20cm in the right labium majus. On admission, the young woman had hemoglobin 6.6 g/dL, fibrinogen 74 mg/dL and prolonged clotting times. She received red blood cells transfusion and cryoprecipitates, followed by surgical drainage and intravenous fibrinogen replacement, adjusting the dose according to fibrinogen levels in plasma. The patient presented progressive improvement without hemorrhagic recurrence and fibrinogen levels within the target values until hospital discharge. Discussion: Afibrinogenemia and hypofibrinogenemia are part of the quantitative factor I disorders; in the first case, there is total absence of circulating fibrinogen, and in the second case the levels are below 150 mg/dL. Spontaneous vulvar hematoma as a severe hemorrhagic manifestation is not frequent in symptomatic patients; its treatment is based on fibrinogen replacement in an individualized manner and surgical management when required. Conclusion: Hypofibrinogenemia is a rare disease, and fibrinogen replacement is one of the mainstays of treatment.
RESUMEN Introducción. Los trastornos congénitos del fibrinógeno son una rara condición donde se presentan alteraciones cuantitativas y cualitativas del factor I, siendo asintomáticos la gran mayoría de pacientes. Presentación del caso. Paciente femenino de 19 años con antecedente de hipofibrinogenemia congénita, quien cursa con hematoma espontáneo en vulva y presenta hipotensión, taquicardia, estupor y hematoma de 20cm en labio mayor derecho. Al ingreso, la joven registra hemoglobina 6.6 g/dL, fibrinógeno 74 mg/dL y prolongación de tiempos de coagulación. Se transfunden glóbulos rojos y crioprecipitados; luego se hace drenaje quirúrgico y reposición de fibrinógeno ajustando dosis acorde a fibrinógeno plasmático. La paciente presenta mejoría progresiva sin recurrencia hemorrágica y niveles de fibrinógeno en metas hasta egreso hospitalario. Discusión. La afibrinogenemia y la hipofibrinogenemia hacen parte de los trastornos cuantitativos del factor I, con ausencia total para la primera y niveles <150 mg/dL para la segunda. El hematoma espontáneo de vulva como manifestación hemorrágica severa no es una presentación habitual en pacientes sintomáticos; su tratamiento se basa en la reposición de fibrinógeno de forma individualizada y manejo quirúrgico cuando sea requerido. Conclusión. La hipofibrinogenemia es una enfermedad rara, donde el reemplazo de fibrinógeno es uno de los pilares de tratamiento.