Teste agudo com octreotide subcutâneo como preditor de resposta ao tratamento com octreotide LAR® / Acute test with subcutaneous octreotide as a predictor of the response to treatment with octreotide LAR®

Os análogos da somatostatina são muito utilizados no tratamento da acromegalia. Com o objetivo de determinar o valor do teste agudo (TA) com octreotide subcutâneo (SC) como preditor da resposta ao tratamento com octreotide LAR®, analisamos os dados de 20 pacientes. Para o TA, amostras de sangue foram colhidas antes e duas horas após a administração de octreotide SC para a dosagem de GH. Os níveis de GH antes e após o TA foram 21,9 (2,3-143,4) e 3,1ng/mL (0,3-61,3), respectivamente. Foi considerado controle de doença: GH< 2,5ng/mL e IGF-I normal em algum momento durante o tratamento. A sensibilidade, especificidade e os valores preditivos positivo e negativo do TA foram 0,9, 0,6, 0,69 e 0,86 para redução de 75 por cento do GH no teste. Concluímos que, em nossa casuística, um decréscimo de 75 por cento dos níveis de GH no TA teve um bom poder discriminatório entre pacientes com maior e menor chance de resposta ao tratamento.

Bases moleculares dos adenomas hipofisários com ênfase nos somatotropinomas / Molecular basis of pituitary adenomas with emphasis on somatotropinomas

Esta revisão descreve as bases moleculares dos adenomas hipofisários com ênfase nos tumores secretores de GH (somatotropinomas). São discutidos os papéis de genes de supressão tumoral (como RB1, MEN-1) e de oncogenes (como gsp, PTTG) na iniciação e progressão destes tumores. A caracterização destes marcadores moleculares pode ajudar na compreensão do comportamento tumoral, auxiliando a conduta terapêutica. Entretanto, apesar dos recentes avanços, ainda não é totalmente conhecida a seqüência de alterações genéticas envolvidas na patogênese destes adenomas.

Criptococose pulmonar pseudotumoral associada à síndrome de Cushing / Pseudotumoral pulmonary cryptococcosis in association with Cushing's syndrome

Em pacientes com síndrome de Cushing, observa-se freqüência aumentada de infecções oportunistas que possuem uma elevada mortalidade e estão associadas à gravidade do hipercortisolismo. Criptococose pulmonar é uma destas infecções oportunistas e pode mimetizar uma neoplasia pulmonar, tornando o seu diagnóstico difícil. Apresentamos um caso de um paciente do sexo masculino, jovem, com síndrome de Cushing ACTH-dependente e grave hipercortisolismo. O paciente obteve a cura após cirurgia transfenoidal, mas desenvolveu quadro febril. Tomografia computadorizada de tórax mostrou um nódulo pulmonar que não se alterava em radiografias seriadas. A investigação para tuberculose, infecção fúngica e bacteriana foi inconclusiva, tornando a hipótese de neoplasia pulmonar mais provável. O paciente faleceu por sepse urinária. A necropsia, no entanto, demonstrou tratar-se de criptococose pseudotumoral. Pacientes com síndrome de Cushing e infiltrado pulmonar devem ser avaliados quanto à infecção fúngica, como Cryptococcus neoformans.

Diagnóstico e tratamento da acromegalia no Brasil / Diagnosis and treatment of acromegaly in Brazil

Acromegalia é uma doença debilitante e desfigurante que, se näo controlada adequadamente, reduz a expectativa de vida do paciente. Complicaçöes cardiovasculares e respiratórias representam as principais causas de morte nos acromegálicos. Atualmente, o diagnóstico é realizado de acordo com as diretrizes do consenso de 2000: ausência de supressäo do GH para um valor <1ng/mL e IGF-1 elevado. Avanços em todas as modalidades terapêuticas têm ocorrido, propiciando o controle bioquímico da doença em um número cada vez maior de pacientes. Estudos prévios mostraram que a obtençäo de níveis seguros de GH (GH médio <2,5ng/mL) e de IGF-1 normal reduz a taxa de mortalidade para o normal. Em 2002, foram publicadas diretrizes para o manejo da acromegalia, o qual envolve, muitas vezes, uma abordagem multidisciplinar. Neste artigo, fazemos uma avaliaçäo crítica do que dispomos no Brasil para seguirmos as diretrizes estabelecidas nos consensos sobre diagnóstico e tratamento da acromegalia

Osteogenesis imperfecta no adulto e resposta ao alendronato / Osteogenesis imperfecta in adult and alendronate response

A Osteogênese Imperfecta (OI) é um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo, devido a um defeito qualitativo ou quantitativo do colágeno tipo I. Osteopenia, fraturas recorrentes e deformidades ósseas são as principais características da doença. Alguns pacientes também apresentam escleras azuladas. Os bisfosfonatos parecem constituir terapêutica eficiente em crianças, mas há poucos dados sobre o uso dessas drogas em adultos com 0I. Descrevemos o caso de uma paciente de trinta anos com 01 e múltiplas fraturas até a puberdade. Durante a primeira gestação as dores ósseas retornaram, piorando após o parto. Os marcadores bioquímicos sugeriam altas taxas de remodelação óssea, sendo iniciado alendronato sádico 10mg ao dia. Em poucos meses houve melhora das dores ósseas. Após o primeiro ano, a densidade mineral óssea aumentou em 10,8 por cento na coluna lombar (CL) e 2,3 por cento no coro femural (CF). No final do terceiro ano, o ganho total foi de 21,70;0 em CL e 10,9 por cento em CF. Nossos dados sugerem que o alendronato seja boa opção terapêutica em adultos com Osteogenesis Imperfecta.