Papilomatosis traqueobronquial y pulmonar sin compromiso de la laringe tratada con bevacizumab endovenoso en un niño / Tracheobronchial and pulmonary papillomatosis without involvement of the larynx treated with intravenous Bevacizumab in a child

La papilomatosis respiratoria recurrente es una neoplasia benigna infrecuente que, comúnmente, afecta la vía aérea superior con predilección por la laringe. El compromiso traqueobronquial aislado es muy raro. El diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad constituyen un desafío, debido a su manifestación clínica inespecífica y su naturaleza recurrente. Se presenta a un varón de 6 años con diagnóstico de asma refractario al tratamiento, sin historia ni evidencia de papilomatosis laríngea. El examen endoscópico reveló papilomatosis traqueobronquial extensa, y la tomografia computada, compromiso pulmonar. Recibió terapia adyuvante con bevacizumab endovenoso, con muy buena respuesta. Se alerta a los pediatras para considerar esta rara neoplasia traqueobronquial en todo niño con síntomas de asma atípicos o que no mejoran con el tratamiento médico convencional.

Recurrent respiratory papillomatosis is an infrequent benign neoplasm that commonly affects the upper airway with a predilection for the larynx. Isolated tracheobronchial involvement is very rare. Diagnosis and treatment of this disease is a challenge due to its non-specific clinical manifestation and its recurrent nature. We present a 6-year-old male with a diagnosis of asthma refractory to treatment, without history or evidence of laryngeal papillomatosis. The endoscopic examination revealed extensive tracheobronchial papillomatosis and the computed tomography, pulmonary involvement. He received adjuvant therapy with intravenous Bevacizumab with very good response. We alert pediatricians to consider this rare tracheobronchial neoplasm in all children with atypical asthma symptoms or in those who do not improve with conventional medical treatment.

Tratamiento endoscópico de la estenosis subglótica adquirida en los niños: factores predictores del éxito / Endoscopic treatment of acquired subglottic stenosis in children: Predictors of success

La estenosis subglótica es una enfermedad congènita o adquirida caracterizada por el estrechamiento de la vía aérea desde las cuerdas vocales hasta el borde inferior del cartílago cricoides. Es una de las principales causas de estridor y dificultad respiratoria en los niños. Más del 90 % de las estenosis laríngeas son adquiridas debido a la intubación endotraqueal prolongada. El manejo de la estenosis subglótica en pediatría es complejo y puede ser influenciado por distintos factores que pueden afectar el resultado final. El tratamiento puede involucrar procedimientos endoscópicos y/o cirugías abiertas. Se describe nuestra experiencia con 35 pacientes con estenosis subglótica adquirida tratados endoscópicamente con dilatación rígida y se identifican potenciales factores predictores del éxito de esta técnica.

Subglottic stenosis is a congenital or acquired disease characterized by the narrowing of the airways, from the vocal cords to the lower border of the cricoid cartilage. It is one of the main causes of stridor and respiratory distress in children. More than 90 % of laryngeal stenoses are acquired due to prolonged endotracheal intubation. The pediatric management of subglottic stenosis is complex and may be affected by different factors that have an impact on the final outcome. Treatment may involve endoscopic procedures and/or open surgeries. Here we describe our experience in 35 patients with acquired subglottic stenosis who underwent endoscopic treatment with rigid dilation and identify the potential predictors of success of this technique.

Papilomatosis laríngea: una causa poco frecuente de disfonía en el niño. Serie de casos / Laryngeal papillomatosis: A rare cause of dysphonia in the child. Case series

La papilomatosis laríngea juvenil es una enfermedad infrecuente causada por el virus del papiloma humano, principalmente, los tipos 6 y 11. Es el tumor laríngeo benigno más común en los niños. Debe pensarse, en esta patología, en todo niño con disfonía persistente y progresiva, acompañada o no de estridor y dificultad respiratoria. La laringoscopía flexible con anestesia local permite visualizar las típicas lesiones de características verrugosas. El diagnóstico se confirma mediante la anatomía patológica. El tratamiento existente es paliativo y consiste, principalmente, en la escisión quirúrgica de los papilomas para mantener la vía aérea sin obstrucción y mejorar la calidad de la voz, pero tiene una alta tasa de recidiva. Se presentan 20 pacientes con papilomatosis laríngea juvenil. Se describen las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de esta patología.

Juvenile laryngeal papillomatosis is an uncommon disease caused by human papilloma virus, mainly types 6 and 11. It is the most common benign laryngeal tumor in children. This condition should be suspected in any children with persistent and progressive dysphonia with or without stridor and respiratory distress. Flexible laryngoscopy under local anesthesia allows to visualize the typical wart-like lesions. The diagnosis is confirmed by pathological anatomy. Existing treatment is palliative and consists mainly of the surgical excision of the papillomas to maintain the airway without obstruction and to improve the quality of the voice, but it has a high rate of relapse. We present 20 patients with juvenile laryngeal papillomatosis. We describe the clinical manifestations, the diagnostic methods and the treatment of this pathology.

Estent de vía aérea biodegradable para el tratamiento de la obstrucción bronquial en el niño: Caso clínico / Biodegradable airway stent for the treatment of bronchial obstruction in the child: Case report

La obstrucción bronquial es infrecuente en el niño. La causa principal es la malacia o la estenosis de naturaleza benigna. Las alternativas de manejo varían desde el tratamiento conservador hasta complejas técnicas quirúrgicas y/o endoscópicas. La colocación de una endoprótesis (estent) puede desempeñar un papel fundamental en situaciones particulares en las que no hay otra opción terapéutica. Sin embargo, el estent ideal aún no está disponible. En los últimos años, se han comenzado a investigar las propiedades de diversos materiales biodegradables a fin de superar los inconvenientes de los estents tradicionales confeccionados de silicona o metal. Se presenta nuestra experiencia con un nuevo tipo de estent de vía aérea biodegradable en el tratamiento de la broncomalacia grave en un niño de 2 años; se evalúa su seguridad y eficacia clínica. Se describen las indicaciones y las potenciales complicaciones del uso de endoprótesis en la vía aérea en pediatría.

Bronchial obstruction is infrequent in the child. The main cause is malacia or benign stenosis. Management alternatives range from conservative treatment to complex surgical and/or endoscopic techniques. Placement of a stent can play a key role in situations where there is no other therapeutic option. However, the ideal stent is not yet available. In the last few years, progress has been made in the development and characterization of novel biodegradable materials in order to overcome the drawbacks of traditional stents made of silicone or metal. We present our experience with a new type of biodegradable airway stent in the treatment of severe bronchomalacia in a 2-year-old child; we evaluate safety and clinical effectiveness. We describe the indications and potential complications of pediatric endoprosthesis in the airway.

Tumor de células granulares de laringe en el niño: Caso clínico / Granular cell tumor of the larynx in the child: Case report

Los tumores de laringe son poco frecuentes en los niños. Representan el 2% de las anomalías laríngeas. El 98% son benignos; la papilomatosis respiratoria recurrente y el hemangioma son los más comunes. El tumor de células granulares, también llamado tumor de Abrikossoff, es una neoplasia benigna inusual y, más aún, en la localización laríngea. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación de la masa tumoral; el síntoma de presentación principal es la disfonía. El diagnóstico de certeza lo proporciona la biopsia. El tratamiento de elección es la cirugía. Se presenta a una niña de 9 años con disfonía y disnea de esfuerzo debidas a un tumor de células granulares laríngeo y se destaca la importancia de considerar la evaluación endoscópica de la vía aérea en todo niño con disfonía progresiva o persistente a fin de determinar la lesión causal.

Laryngeal tumors are uncommon in children, accounting only for 2% of the laryngeal anomalies. Ninety-eight percent are benign; the most frequent ones are recurrent respiratory papillomatosis and haemangioma. Granular cell tumor, also called Abrikossoff tumor, is an unusual benign neoplasm, especially in the larynx. Clinical manifestations depend on the size and location of the tumor. Dysphonia is the main presenting symptom. The diagnosis is confirmed by the biopsy. The treatment of choice is surgery. We present a 9-year-old girl with dysphonia and exertion dyspnea due to a granular cell tumor of the larynx, and we emphasize the importance of considering the endoscopic evaluation of the airway in every child with progressive or persistent dysphonia in order to determine the etiology.

Granuloma laríngeo posintubación: una rara complicación de la intubación traqueal en pediatría. Caso clínico / Post-intubation laryngeal granuloma: a rare complication of tracheal intubation in pediatrics. Case report

Los granulomas laríngeos son lesiones benignas localizadas en el tercio posterior de la glotis, sobre todo, a nivel de la apófisis vocal del cartílago aritenoides. Típicamente, se asocian a tres factores etiológicos: intubación endotraqueal, uso inapropiado de la voz y/o reflujo gastroesofágico. La formación de un granuloma laríngeo posintubación es una complicación tardía relacionada con la lesión por la intubación. Es poco frecuente en el niño, en especial, si el período de intubación es corto. Generalmente, es unilateral y produce disfonía, sensación de cuerpo extraño faríngeo y tos. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica cuando la lesión es pediculada o causa compromiso respiratorio. Se presenta a una adolescente de 14 años que desarrolló un granuloma laríngeo pediculado después de una intubación orotraqueal de menos de 24 horas, el cual se hizo evidente 3 meses después de una cirugía cardíaca. Se describe la patogenia, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de esta patología.

Laryngeal granulomas are benign lesions located in the posterior third of the glottis, mainly at the level of the vocal apophysis of the arytenoid cartilage. They are typically associated with three etiological factors: endotracheal intubation, inappropriate voice use and/or gastroesophageal reflux. The formation of a post-intubation laryngeal granuloma is a late complication related to intubation injury. It is uncommon in the child, especially if the period of intubation is short. It is usually unilateral and produces dysphonia, pharyngeal foreign body sensation and cough. Treatment consists of surgical removal when the lesion is pediculated or causes respiratory compromise. We present a 14-year-old girl who developed a pediculated laryngeal granuloma after orotracheal intubation of less than 24 hours, which was evidenced 3 months after cardiac surgery. We describe the pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment of this pathology.

Carcinoma mucoepidermoide bronquial en la infancia: Caso clínico / Bronchial mucoepidermoid carcinoma in childhood: Case report

Los tumores bronquiales son raros en los niños. La mayoría son malignos; el más común es el tumor carcinoide. Con menor frecuencia, se asienta en el árbol traqueobronquial el carcinoma mucoepidermoide. El carcinoma mucoepidermoide representa del 0,1% al 0,2% de los tumores malignos broncopulmonares. Se manifiesta con síntomas de obstrucción de la vía aérea y/o neumonías recurrentes. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son de gran importancia en el pronóstico. La broncoscopía con biopsia de la masa endobronquial es el método de elección para confirmar el diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de la lesión. Se presenta a una niña de 11 años con disnea de esfuerzo y tos debidas a un carcinoma mucoepidermoide bronquial de bajo grado de malignidad. Se describen las manifestaciones clínicas, los métodos diagnósticos y el tratamiento de esta rara neoplasia en pediatría.

Bronchial tumors are rare in children. Most of them are malignant, being the carcinoid tumor the most common. Less frequently the mucoepidermoid carcinoma is found in the tracheobronchial tree. Mucoepidermoid carcinoma accounts for 0.1 to 0.2% of all malignant bronchopulmonary tumors. It manifests with symptoms of airway obstruction and/or recurrent pneumonias. Early diagnosis and appropriate treatment are of great importance in the prognosis. Bronchoscopy with biopsy of the endobronchial mass is the method of choice to confirm the diagnosis. Treatment consists of surgical resection of the lesion. We present an 11-year-old girl with dyspnea on exertion and cough due to a low malignant mucoepidermoid carcinoma of the bronchi. We describe the clinical manifestations, the diagnostic methods and the treatment of this rare neoplasia in pediatrics.

Estenosis subglótica como manifestación inicial de granulomatosis de Wegener en una adolescente: Caso clínico / Subglottic stenosis as the initial manifestation of Wegener's granulomatosis in a teenager: Case report

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante de origen autoinmune que afecta, principalmente, a la vía aérea superior e inferior y los riñones. Es muy rara en los niños y adolescentes. Cuando se inicia a edad temprana, se asocia, con frecuencia, a estenosis subglótica. La estenosis subglótica es una manifestación potencialmente fatal de la granulomatosis de Wegener. Su diagnóstico requiere un alto grado de sospecha porque puede desarrollarse en ausencia de otros signos de actividad y, en ocasiones, es la manifestación inicial de la enfermedad. Se confirma mediante la visualización endoscópica de la lesión. El tratamiento es complejo; requiere, a menudo, de repetidas intervenciones, debido a reestenosis. Presentamos a una paciente de 13 años de edad con estenosis subglótica secundaria a granulomatosis de Wegener. Describimos las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de esta rara causa de dificultad respiratoria en la población pediátrica.

Wegener's granulomatosis is a necrotizing granulomatous vasculitis of autoimmune origin that primarily affects the upper and lower airways and kidneys. It is very rare in children and adolescents. When started at a young age it is often associated with subglottic stenosis. Subglottic stenosis is a potentially fatal manifestation of Wegener's granulomatosis. Its diagnosis requires a high index of suspicion since it might develop in the absence of other signs of activity. Occasionally, subglottic stenosis may present as the initial manifestation of the disease. Diagnosis is confirmed by endoscopic visualization of the lesion. The treatment is complex, and it often requires repeated interventions due to restenosis. We present a 13-year-old patient with subglottic stenosis secondary to Wegener's granulomatosis. We describe the clinical manifestations, diagnosis and treatment of this rare cause of respiratory distress in the pediatric population.

Cuerpo extraño en el esófago como causa de síntomas respiratorios en el niño: Casos clínicos / Foreign body in the esophagus as a cause of respiratory symptoms in children: Clinical cases

Los cuerpos extraños en el esófago son accidentes evitables que se observan, con mayor frecuencia, en niños menores de 3 años. Los síntomas de presentación más comunes son la disfagia, la sialorrea y los vómitos. Ocasionalmente, un cuerpo extraño en el esófago puede manifestarse con síntomas respiratorios, tales como tos, estridor y dificultad respiratoria. Esto es más frecuente en los niños pequeños y cuando el objeto permanece alojado en el esófago durante un período prolongado. La sospecha clínica es fundamental para el diagnóstico precoz, lo cual permite evitar potenciales complicaciones. Describimos a 3 niños con un cuerpo extraño impactado en el esófago que presentaron, principalmente, síntomas respiratorios. Alertamos a los pediatras sobre la variación sintomática en la presentación de un cuerpo extraño ingerido y subrayamos la importancia de realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Foreign bodies in esophagus are avoidable accidents that occur most often in children younger than 3 years. The most common presenting symptoms are dysphagia, drooling and vomiting. Occasionally a foreign body in the esophagus may present with respiratory symptoms such as cough, stridor and respiratory distress. This is more common in young children and when the object remains lodged in the esophagus for a prolonged period. Clinical suspicion is essential for early diagnosis, which allows to avoid potential complications. We describe 3 children with a foreign body impacted in the esophagus who presented mainly respiratory symptoms. We alert pediatricians on symptomatic variation in the presentation of a foreign body ingestion and we underline the importance of early diagnosis and treatment.

Manejo del fracaso de la extubación en la unidad de terapia intensiva pediátrica / Management of extubation failure in the pediatric intensive care unit / Gestão de falha de extubação na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica

El fracaso de la extubación es la incapacidad de tolerar el retiro del tubo endotraqueal con necesidad de reintubación. Puede ser causada por la obstrucción de la vía aérea superior y por la aspiración o la incapacidad de manejar las secreciones, factores que se evidencian al retirar el tubo. La reintubación por fracaso respiratorio post-extubación debe ser evitada en lo posible, ya que aumenta el riesgo de neumonía asociada al respirador, la estancia hospitalaria y en terapia intensiva, y la morbimortalidad. Describimos el manejo del fracaso de la extubación de causa laríngea en la Unidad de Terapia Intensiva de un hospital pediátrico.

Extubation failure is the inability to tolerate removal of the endotracheal tube with subsequent reintubation. It can be caused by obstruction of the upper airway and aspiration or inadequate clearance of airway secretion, factors that become evident when removing the tube. Reintubation due to postextubation respiratory failure should be avoided if possible because it increases the risk of ventilator associated pneumonia, hospital and intensive care unit stay, and morbidity and mortality. We describe the management of failed extubation due to laryngeal cause in the Intensive Care Unit of a pediatric hospital.

Falha de extubação é a incapacidade de tolerar a remoção do tubo endotraqueal na necessidade de reintubação. Ela pode ser causada por obstrução das vias aéreas superiores e aspiração ou incapacidade para lidar com secreções, factores que são evidentes para remover o tubo. Reintubação devido a insuficiência respiratória pós-extubação deve ser evitada, se possível, porque aumenta o risco de pneumonia associada à ventilação mecânica, permanência hospitalar e terapia, morbidade e mortalidade. Nós descrevemos a gestão de extubação falhou devido à causa da laringe na Unidade de Terapia Intensiva de um hospital pediátrico.