ABSTRACT
A síndrome de poliesplenia e pâncreas curto é considerada uma anomalia congênita rara, freqüentementeassociada a malformações cardiovasculares e abdominais. Na literatura consultada não foram descritos casos desta síndrome associada à trombose da veia porta com transformação cavernomatosa da mesma. Neste estudo é apresentado o caso de um paciente com síndrome depoliesplenia, pâncreas curto, trombose da veia porta, sendo também observada má-rotação intestinal e interrupção da veia cava inferior com fluxo colateral para a veia ázigos. Enfatiza-se o papeldos métodos de imagem ù trânsito intestinal, tomografia computadorizada e ecografia com Doppler em cores ù no diagnóstico destas anomalias.
Polysplenia syndrome with short pancreas is a rare congenital anomaly usually associated with cardiovascular and abdominal malformations. We describe a patient with this syndrome associated with portal vein thrombosis and cavernous transformation, anassociation that has not been reported before. This patient also had intestinal malrotation and interruption of the inferior vena cava with azygous continuation. Special attention is drawn to the role of imaging studies ù bowel transit, computed tomography andcolor Doppler sonography ù in the diagnosis of these anomalies.