Eosofilia elevada como manifesticiones viscerales: VI. Infección por larva de nemátodo de 427 µ / High eosinophilia with visceral manifestations: VI. Nematode's larva infection of 427 µ

Se discute el estado actual del conocimiento sobre los cuadros clínicos de eosinofilia por helmintiasis parenteral, quedando aquí englobados los síndromes de Löeffler, eosinofilia tropical, granulomatosis larvaria, endoftalmitis por nemátodos y de Friess-Pierrou. Se revisan los posibles diagnósticos etiológicos en estos pacientes. Se presenta el caso de una niña de 18 meses de edad con gran eosinofilia y hepatomegalia, en la que se encontró una larva de 427 µ de largo en el hígado. Se determinó que la larva no corresponde a un parásito habitual del hombre ni a parasitos de animales que ya se hayan encontrado en el hombre. Se opinó que tal larva puede ser un nemátodo parásito de plantas o de insectos, o quizá del género Logibucca, parásito de serpientes y murciélagos. Sea cual sea su posición taxonómica, agranda enormemente las posibilidades etiológicas del síndrome aquí estudiado

Autopatogenia / Autopathogeny

La anemia aplástica asociada a inhalación de cemento, inducida en primer año de una escuela primaria y otros padecimientos acausados por el hombre, permitieron asegurar que éste participa en la génesis de enfermedades que afectan a otros hombres, por lo que convenía integrar otra rama de la medicina. La Autopatogenia, para estudiar, informar y resolver estos problemas. Ampliación de la revisión del problema. Para valorar la justifiación de esta proposición, se procedió a revisar información sobre estos problemas y se encontró: la drogadicción y el alcoholismo, además de causar enfermedades están asociadas a accidentes, homicidios y suicidios; son impresionantes la frecuencia de los procesos malignos en tabaquismo y las cifras que se invierten en su publicidad; destacan: otras intoxicaciones, la zoonosis, la violencia sexual infantil y la frecuencia de la agresión familiar. Con esta información se hace necesario integrar la rama Autopatogenia

Cinco casos de Kala-azar colectados en México / 5 cases of kala-azar colected in México

Se colectaron cinco casos de kala-azar, diagnosticados en tres instituciones mexicanas, procedentes de áreas colindantes de Puebla y Guerrero. El cuadro clínico correspondió al descrito en otras áreas del mundo en las formas de evolución prolongada. Se encontraron leucopenia, neutropenia y datos que sugerían anemia hemolítica, así como modificaciones muy acentuadas de las globulinas. Se valoraron los riesgos de la esplenectomía (que se llevó a cabo en tres de los cinco pacientes) y se integró como sugestión un plan diagnóstico que implica pocos riesgos

Síndrome de Imerslund Gräsbeck / Imerslund Gräsbeck's syndrome

Se informa el caso de un niño de tres años de edad con manifestaciones de anemia a partir de los cinco meses de edad, que se catalogaron inicialmente como anemia nutricional, pero sin obtener respuesta adecuada a los suplementos de hirro y folato. A la edad de dos años por manifestaciones neurológicas y pancitopenia se extendió su estudio, encontrándose niveles séricos bajos de vitamina B12, anticuerpos negativos contra factor intrínseco, transcobalamina II sérica normal y prueba de Schilling con absorción deficiente que no corrigió al añadir factor intrínseco; demonstrándose malabsorción selectiva de vitamina B12 y por la presencia de proteinuria sin evidencia de daño renal se realizó diagnóstico de síndrome de Imerslund Gräsbeck. Las alteraciones hematológicas y neurológicas se corrigieron con la administración parenteral de cobalamina. El estudio familiar fue negativo. Debido a la rareza de este síndrome, el diagnóstico se retrasa después de las primeras manifestaciones, ya que no se interpretan adecuadamente los datos hematológicos y nefrológicos. En casos de anemia megaloblástica de la niñez, es necesaria una adecuada clasificación patogénica, por lo que se analizan las diferentes causas de deficiencia de vitamina B12

Pancitopenia e inhalación de cemento / Pancytopenia and glue sniffing

Se presenta el caso de un masculino de 7 años 8 meses de edad, quien desarrolló anemia aplástica presumiblemente asociado con inhalación deliberada de cemento. Por primera vez en la experiencia del Departamento de Hematología del Hospital Infantil de México Federico Gómez, se planteó la posibilidad de relación etiológica entre un cuadro de anemia aplástica e inhalación de cemento en un niño que además había estado expuesto a adelgazadores de pintura e insecticidas. Con anterioridad se había encontrado exposición a cemento por razones de trabajo en el 0.74% como agente único y cemento con otras substancias también en el 0.74% de los niños con anemia aplástica. Entre los distintos tipos de farmacodependencia, la inhalación de solventes ha ido en aumento progresivo, ocupando actualmente el primer lugar incluso por encima de la mariguana, además del impacto que ocasiona la introducción de estas substancias entre la población estudiantil. Con esto queremos hacer resaltar que la drogadicción es un problema de salud en México y que la misma está condicionada por un conjunto de factores como son: las características propias de los inhalantes, aspectos sociales y ambiente familiar

Púrpura trombocitopénica trombótica: informe de un caso que respondió a la infusión de plasma / Thrombocytopenic purpura: a case report responding to plasma infusions

Un niño inició cuadros de púrpura trombocitopénica a los dos años de edad. Se pudo descartar tanto una forma hereditaria, como una condición determinada por anticuerpos antiplaquetarios. A los ocho años de edad presentó parálisis facial de tipo central y se pudo demostrar en la biopsia de médula ósea y en la encía, la presencia de trombos hialinos en la microvasculatura. La aplicación de plasma ha determinado la remisión de todos los brotes observados hasta el mes de mayo de 1985

La dinámica familiar, las alteraciones emocionales y el cociente intelectual de los niños con anemia aplástica / Familiar characteristics, emotional disturbances and intelectual quatient in children with aplastic anemia

Se diseñó un estudio comparativo entre niños con anemia aplástica y pacientes con otro tipo de padecimiento, encamados en el hospital. En el estudioo, fue posible observar, que los niños con anemia aplástica procedian de zonas rurales a diferencia de los niños controles que procedian de zonas urbanas marginales. Los resultados en las pruebas señalaron la presencia de un daño y/o disfunción cerebral en los niños con anemia aplástica, además de un cociente intelectual menor en la prueba de Weschler en relación al grupo testigo. Fue posible observar una menor sintomatología de tipo psicológico antes del padecimiento, así como una mejor autoimagen del niño con anemia aplástica en relación al grupo testigo. Sin embargo, no es posible decir si las alteraciones neurológicas observadas en el grupo con anemia aplástica, se presentaron antes o después del padecimiento y si las diferencias en el cociente intelectual entre los grupos son el resultado de las diferencias entre los ambientes socioeconómicos a los que pertenecen cada grupo

La familia, la residencia y la alimentación de los niños con anemia aplástica / Family, residence and feeding of the children with aplastic anemia

En un estudio previo se encontró en las familias de los niños con anemia aplástica, predominio de hogares no integrados, pobreza y alimentación deficiente, por lo que se planteó confirmar o rechazar estos hallazgos mediante un muestro más adecuado, de las familias testigo. Por cada paciente que ingresó al hospital con anemia aplástica, se eligió uno por azar que hubiera ingresado al mismo tiempo, con otro diagnóstico y que comparable en cuanto a sexo y edad. Se explicó a las dos familias el objeto del estudio y los autores investigaron en las dos, características de residencias respectivas, de los padres y de su unión, de la alimentación y de los enfermos desde el punto de vista nutricional. Se estudiaron 30 familias de cada grupo y en los de anemia aplástica se encontró predominio significativo de: residencia proletaria en área no urbana; ausencia de drenaje y de baño individual; fecalismo y convivencia con animales; padres analfabetos; padres que trabajan como campesinos o albañiles; ingestión deficiente de carne, leche, huevo, plátano, naranja, otras frutas y verduras; retraso en la edad ósea y albúmina sérica baja; calificaciones inferiores a 8 y frecuencia de reprobados (paciente y hermanos) y exposición a agentes químicos. Estos datos sugieren que la anemia aplástica en México tiene una etiología multifactorial

Anemia aplástica en disqueratosis congénita / Aplastic anemia in congenital dyskeratosis

Se informa el caso de un niño que inicia su padecimiento a los dos años de edad con trombocitopenia y a los tres años desarrolla anemia aplástica, siendo hasta los 9 años de edad que desarrolla manifestaciones típicas de disqueratosis congénita. Ha presentado como complicación, necrosis asépticas óseas, secundarias al tratamiento prolongado con esteroides

Sobrecarga de hierro en atransferrinemia hereditaria / Iron overload in hereditary atransferrinemia

En un niño con diagnóstico de atransferrinemia hereditaria, la presentación de dos cuadros que sugerían hepatitis viral, determinó la práctica de una biopsia hepática percutánea que mostró lesión hepática severa por sobrecarga de Fe. La combinación de flebotomía con reposición del volumen a base de plasma normal, permitió la remoción de 3877.5 mg de Fe en 8 meses. En la revisión de la literatura, no se encontró mención del empleo de un tratamiento similar en el manejo de la sobrecarga de Fe en atransferrinemia hereditaria, tal vez por el corto número de familias informadas con esta enfermedad

Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar: presentación de dos casos en una familia / Familial lymphohistiocytosis hemoplagocytic: report of 2 cases in a family

Se presentan dos hermanas con antecedentes de consaguinidad en los padres. Ingresaron al hospital por presentar hepatosplenomegalia y se les efectuó el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. La primera de las pacientes falleció antes de recibir tratamiento y la segunda recibió tratamiento con vincristina, metrotrexate y prednisona. Se hace una revisión del cuadro clínico e histológico, así como una discusión del diagnóstico diferencial de esta rara enfermedad con otros desórdenes del sistema macrofágico

Valores de la serie roja, leucocitos y plaquetas en las primeras ocho semanas de la vida a 2.650 metros de altitud / Values of the red series, leukocytes and platelets in the first 8 weeks of life at 2,650 meters of altitude

Se seleccionó un grupo de 94 mujeres embarazadas sanas, residentes a 2,650 metros sobre el nivel del mar, con promedio de 25 años de edad (D.E.: 7.1), que cursaran de la I a la IV gesta, de marzo a octubre de 1981. El grupo aceptó una alimentación adecuada, suplemento de hierro por vía parenteral, complejo B y ácido fólico. Se aceptaron para el estudio 48 niños en buenas condiciones nutricionales, productos de embarazos normales y partos eutócicos. Los niños fueron alimentados con leche materna. A partir de la primera semana se dividieron en dos grupos: Grupo 1 con suplemento postnatal de hierro y grupo II sin suplemento de hierro postnatal. Se les efectuaron determinaciones de: hemoglobina, hematócrito, eritrocitos, VCM, reticulocitos, leucocitos con cuenta diferencial (a 200 células) y plaquetas, al nacimiento, con muestras de sangre del cordón umbilical y en muestras obtenidas por punción capilar a las 24 y 72 horas y primera, segunda, tercera, cuarta, sexta y octava semanas de vida, lo cual requirió visita domiciliaria para valoración clínica, somatometría y control de la alimentación. La variación de peso y talla se encontró dentro de los límites esperados. Se compararon los resultados obtenidos para la serie roja con los informados en varios países y se observaron diferencias aparentemente relacionadas con los requisitos de selección para las madres y de los niños, la alimentación, la administración de suplementos, las técnicas de laboratorio y la altura sobre el nivel del mar. Se encontró un estudio realizado a nivel del mar con criterios de selección, de alimentación, de administración de complementos y de técnicas de laboratorio semejantes y se decidió la comparación, encontrando que los valores de hemoglobina y hematócrito a 2.650 metros sobre el nivel del mar, son más elevados y que las diferencias son significativas a partir de la cuarta semana para la hemoglobina y de la tercera semana para el hematócrito. Las cifras de leucocitos coinciden con las encontradas por otros autores. Se encontraron plaquetas con valores más altos, pero los resultados no son comparables por diferencia en los métodos de la laboratorio

Sangrado postquirúrgico por carbenicilina / Postsurgical bleeding due to cabernicillin

Se presenta el caso de un adolescente de 14 años de edad que ingresó al hospital por fístula estercorácea como complicación de una apendicectomía. Diecinueve días después de su ingreso, se llevó a cabo la resección de la fístula sin complicaciones transquirúrgicas. Se administró carbenicilina a 400 mg/kg/día; dos horas después de la primera dosis, presentó sangrado masivo que ameritó reintervención encontrándose 500 ml de sangre libre en cavidad. Se demostró disfución plaquetaria. Se suspendió la carbenicilina y se manejó con plasma rico en plaquetas, con lo que se controló el episodio hemorrágico. Se discute la fisipatología y se revisa la literatura al respecto

Hemoglobina E (26 GLU-LIS) y talasemia beta en una familia mexicana. / Hemoglobin E (26 GLU-LIS) and beta thalassemia in a Mexican family

Se informa del hallazgo en una familia mexicana de tres hermanos dobles heterocigotos para la hemoglobina E y la talasemia beta que padecen anemia hemolitica. Son originarios del centro del pais y no tienen ancestros asiaticos, africanos ni mediterraneos. Se estudiaron tres generaciones de la familia identificando varios heterocigotos para la hemoglobina E y la talasemia beta. La hemoglobina E no habia sido encontrada antes en Mexico y asociada a talasemia beta no tiene antecedentes en America Latina

Afibrinogenemia congenita absoluta. / Absolute congenital afibrinogenemia

Se presenta el estudio familiar de una paciente con sangre incoagulable debido a ausencia congenita de fibrinogeno, asi como tambien la evolucion clinica de la nina. Su primera manifestacion hemorragica se observo en el periodo neonatal cuando presento sangrado de tres dias de duracion a la caida del cordon umbilical. Los eventos hemorragicos mas severos sufridos por esta paciente incluyeron una hemorragia epidural que requirio evacuacion con craniotomia parietal derecha y una hemorragia difusa del sistema nervioso central que determino su fallecimiento. En esta nina no se encontro fibrinogeno tiempo de sangrado prolongado, probablemente debido a que la agrecion plaquetaria requiere de la presencia de fibrinogeno

La anemia hipoplastica en la edad pediatrica. / Hypoplastic anemia in pediatrics

La anemia hipoplastica o aplasia pura de serie roja es una anemia cronica hipoproliferativa que se inicia en la lactancia en la mayor parte de los enfermos. Los lactantes con este padecimiento tienen una variante de la enfermedad conocida como aplasia pura de serie roja congenita (APSRC) o sindrome de Josephs - Blackfan Diamond. En este informe se revisan los conceptos actuales sobre la patogenia del padecimiento y se describen las alteraciones clinicas y de laboratorio en 16 casos con APSRC y un caso que se separo del grupo porque inicio su padecimiento a la edad de once anos

Yatrogenia en hemofilia y enfermedad de von Willebrand. / Iatrogenia in hemophilia and von Willebrand's disease

De una serie de 115 ninos con enfermedad hemorragica hereditaria, 9 sufrieron accidentes o incidentes previsibles durante su tratamiento, lo cual representa el 8.6% de los casos. La complicaciones observadas incluyeron un hematoma cervical gigante y hemomediastino despues de una punicion de yugular interna, una lesion encefalica extensa por hemorragia recidivante en relacion con craneotomia descomprensiva, un pseudoquiste hemofilico asociado a tratamiento inadecuado de una fractura, hemorragia aguda y estado de choque despues de amigdalectomia y circuncision, higroma subdural despues de puncion subdural, hematoma gigante y anemia aguda despues de una venodiseccion, dislexia permanente asociada a manejo inadecuado de una hemorragia intracraneana, anemia aguda por hemorragia despues de frenaje quirurgico de un hematoma prepucial, una complicacion hemorragica de sinovectomia y aplicacion de protesis de rodilla izquierda