Trombosis de seno venoso en pediatría: caso clínico y revisión del tema / Venous sinus thrombosis in paediatrics: case report and subject review

La trombosis de los senos venosos es una patología poco común en pediatría y que puede ser causada por una larga lista de factores etiológicos. En general, sus manifestaciones clínicas son inespecíficas: letargia, convulsiones, cefalea, trastornos visuales, signos de focalización, etc. La sospecha clínica se complementa con neuroimágenes y especialmente con tomografía y resonancia nuclear magnética cerebrales. La evolución de la enfermedad es variable y depende de la extensión y la localización del daño parenquimatoso. El tratamiento es un tema aún controversial. En algunos centros se ha usado la terapia anticoagulante, con aparentemente buenos resultados, pero aún faltan estudios serios, multicéntricos y randomizados, que definan criterios acerca del uso de anticoagulantes en pediatría. Se presenta el caso clínico de un paciente de 4 meses de edad, que presentó una sintomatología poco especifica posterior a un accidente automovilístico. Se describen su diagnóstico, evolución y manejo posterior.

Displasia septo-óptica: revisión del tema y presentación de un caso clínico / Septo-optic dysplasia: review and analysis of a clinical case

La displasia septo-óptica o síndrome de De Morsier es una alteración congénita, que afecta el desarrollo de los nervios ópticos, el septum pellucidum y el eje hormonal hipotálamo-hipofisiario. En su patogenia se conjugan fenómenos de disgenesia encefálica y disrupción vascular, que se han relacionado con el consumo de drogas y con el embarazo adolescente. Además, estarían involucradas también alteraciones genéticas específicas. Entre sus manifestaciones clínicas más importantes se cuentan grados variables de compromiso visual neurológico y alteraciones derivadas del déficit hormonal, incluyendo daño hepático y muerte súbita. Se enfatiza la importancia del reconocimiento precoz de estas patologías asociadas para lograr mejoría integral del paciente. Se presenta el caso de un paciente de 6 años con alteraciones clínicas y hallazgos imagenológicos y de laboratorio compatibles con displasia septo-óptica.

Sindrome opercular en Pediatría: revisión del tema y presentación de tres casos clínicos / Opercular syndrome in paediatrics: clinical review and three case reports

The opercular syndrome is a rare neurological disease, affecting a small area of the telencephalic cortex overlying the insula known as operculum. Clinical signs are loss of voluntary control of orofacial muscles, with preservation of reflexes and automatic actions such as crying and laughing. Three cases of opercular syndrome are reported. The first is a boy with congenital bilateral parasylvian(?) syndrome; the second is a boy with opercular syndrome secondary to an acute viral encephalitis; and the third is a boy with psychomotor retardation whose diagnosis was established while being studied for convulsions. Aetiology, clinical aspects and imaginology of yhe syndrome - occasionally also affecting adults - are reviewed and discussed.