ABSTRACT
Se informan 15 casos de asociación VACTER, en siete de ellos se presentaron anomalías poco comunes. Las alteraciones más frecuentes en este estudio fueron: renales y vertebrales (86.6 por ciento), alteraciones de las extremidades (80 por ciento) y anales (73.3 por ciento). Dentro de las poco frecuentes destacan tres casos de VACTER con hidrocefalia, un caso de VACTER asociado a síndrome de Prune Belly y un paciente con pseudohermafroditismo femenino. Otros dos casos mostraron la asociación con un teratoma y displasia teratoide renal. Estos hallazgos extienden el espectro de malformaciones de la asociación VACTER.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Spine , Congenital Abnormalities , Heart , Fetal Heart/abnormalities , Kidney/abnormalities , Autopsy , Prune Belly Syndrome/etiologySubject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Cardiomegaly , Cyanosis , Spleen , Abnormalities, Multiple/diagnosisABSTRACT
Se informa el caso de un niño de seis años con cardiopatía congénita cianótica e insuficiencia cardiaca congestiva; al efectuar la autopsia, el corazón mostró características morfológicas de la anomalía de Ebstein con hipoplasia de la porción trabecular del ventrículo derecho. El desplazamiento distal del orificio tricuspídeo, con fusión de las valvas septal y posterior de la pared ventricular fue el criterio morfológico más útil para diferenciarla de otras cardiopatías que cursan con hipoplasia miocárdica del ventrículo derecho como la anomalía de Uhl, y la displasia del ventrículo derecho, entre otras cardiopatías secundarias. Se analiza el diagnóstico diferencial entre las anomalías que presentan ausencia parcial o difusa del miocardio del ventrículo derecho.