ABSTRACT
El síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica ha recibido enorme interés enla literatura médica, a partir de la publicación original en 1973, en Mayo Clinic Proceedings.El caso índice fue identificado en 1968, como entidad clínica distintiva, por uno de loscoautores de la primera publicación y de la revisión actual (JEM), que cierra un ciclo demás de 45 años. Las características clínicas diferenciales del síndrome vasculitis urticarialhipocomplementémica determinaron que el Consenso 2012 sobre Nomenclatura de lasVasculitis de la American Association of Rheumatology le asignara un lugar propio dentro delas enfermedades vasculares inflamatorias. En los últimos años y, sobre todo, en los últimosmeses, se ha reconocido el síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementémica comouna forma monogénica de lupus eritematoso, lo cual completa la secuencia histórica de laenfermedad y la coloca dentro del espectro de trastornos del complemento.E l énfasis de la publicación está centrado en los aspectos históricos iniciales del proceso,que tienen el singular mérito de ser relatados por el principal autor y testigo, y que nohabían sido publicados hasta ahora, aunque sí conocidos de manera personal o privada porreconocidos reumatólogos e inmunológos.L a revisión histórica de la evolución del síndrome se ha fundamentado en la revisión dela literatura y en la concatenación de las observaciones ulteriores hasta finales de 2013,cuando se reconoció como una entidad específica y como una forma monogénica del lupuseritematoso.
Hypocomplementemic urticarial vasculitis has received extraordinary interest in the medical literature since the original publication in 1973 in Mayo Clinic Proceedings. The index case was identified in 1968 as a distinct clinical entity, by one of the co-authors of the first publication and of the current review, which closes a cycle of more than 45 years. The differential clinical characteristics of hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome determined that the 2012 consensus on nomenclature of Vasculitis of the american rheumatology association, designated the syndrome as a separate entity with its own place among the inflammatory vascular diseases. In the last few years, and particularly in the last few months, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome has been recognized as a monogenic form of lupus erythematosus, an observation that completes the historical sequence of the disease, and places it among the spectrum of complement disorders.The emphasis of the article is centered on the initial historical aspects of the process, that have the unique merit of being recorded by the principal author and witness, and not previously published, albeit privately known by prominent rheumatologists and immunologists.The historical review of the evolution of the syndrome is based on a review of the literature, relating subsequent observations until the end of 2013, when the syndrome was recognized as a monogenic form of lupus erythematosus.