ABSTRACT
La histiocitosis de células de Langerhans se describió desde el siglo XIX. Su origen y patogénesis se basan actualmente en tres eventos: clonalidad comprobada, un proceso reactivo a una infección viral, una proliferación y daño mediados por citocinas. El diagnóstico es histopatológico con la demostración de gránulos de Birbeck o la positividad para CD1a. Afecta a pacientes de cualquier edad y se manifiesta como una lesión osteolítica única o hasta como una enfermedad sistémica. El tratamiento es la resección quirúrgica, la radioterapia o la quimioterapia. El pronóstico varía de acuerdo a la presentación clínica.
Langerhanss cell histiocytosis was first described in the XIX century. Its origin and pathogenesis are based mainly on 3 events: clonal proliferation, a cytokines mediated reactive process secondary to a viral infection. Diagnosis is based on histopathologic studies by the presence of Birbeck granules or CD1a positivity. Langerhans cell histiocytosis affects patients of any age; it may present as a single osteolitic lesion or as a systemic disease. Treatment is based on surgical resection, radiotherapy or chemotherapy. Outcome varies on the clinical presentation of the disease.