ABSTRACT
ABSTRACT Cutaneous mucinosis is a group of conditions characterized by the abnormal deposition of mucin in the skin. They can be primary, which in turn can be inflammatory-degenerative, and hamartomatous-neoplastic; or secondary. Papulonodular mucinosis is part of the group of dermal inflammatory-degenerative primary mucinosis. Its association with autoimmune connective tissue diseases has been described, especially with systemic lupus erythematosus, but it is considered an unusual manifestation of this disease. The clinical case is presented of an 11 year-old girl who, at the onset of systemic lupus erythematosus, presented with skin lesions for which the histopathological diagnosis corresponded to mucinosis.
RESUMEN Las mucinosis cutáneas son un grupo de condiciones caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel. Pueden ser primarias, que a su vez pueden ser inflamatorias-degenerativas (dérmicas o foliculares) y hamartomatosas-neoplásicas; o secundarias. La mucinosis papulonodular forma parte de las mucinosis primarias inflamatorias-degenerativas dérmicas. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, especialmente con el lupus eritematoso sistémico, pero se considera una manifestación inusual de esta enfermedad. Se presenta el caso clínico de una niña de 11 años, quien al inicio del lupus eritematoso sistémico presentaba lesiones en la piel cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a mucinosis.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Mucinoses , Lupus Erythematosus, Systemic , Association , Skin , Wounds and InjuriesABSTRACT
La granulomatosis con poliangitis como causa del síndrome pulmón-riñón es infrecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva, escleritis y anticuerpos anti-PR3 (proteinasa 3). Hacemos referencia a las características de esta vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) en los niños y a su enfoque terapéutico.
Granulomatosis with polyangiitis as a cause of kidney-lung syndrome is uncommon in children. We report the case of a 13 year old patient with alveolar hemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis, episcleritis and anti PR3. We refer to features of the ANCA-associated vasculitis in children and to its therapeutic approach.
Subject(s)
Male , Adolescent , Granulomatosis with Polyangiitis , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease , PediatricsABSTRACT
Los pacientes con enfermedades reumáticas son considerados inmunosprimidos, tanto por las alteraciones de la inmunidad humoral y/o celular que los caracterizan como por la terapia inmunosupresora utilizada en su tratamiento. Este hecho los convierte en una población de alto riesgo para adquirir infecciones, muchas de las cuales son inmunoprevenibles, de donde surge la importancia de establecer un programa óptimo de vacunación. No hay estandarización en las prácticas de vacunación con base en la evidencia actual, por lo que se hacen necesarias guías que permitan aclarar los interrogantes que se plantean a diario en la comunidad científica. En esta revisión se dan algunas recomendaciones sobre inmunización en pacientes con enfermedades reumáticas
Subject(s)
Rheumatic Diseases/complications , Rheumatic Diseases/diagnosis , Rheumatic Diseases/immunologyABSTRACT
La prevalencia fue similar a la encontrada en México e inferior a la descrita en población israelí. Se reafirma la importanccia del factor étnico y sociocultural en el desarrollo de la enfermedad. El espectro clínico no difirió considerablemente del reportado en otros estudios.