Forma de presentación y evolución del ventrículo derecho bicameral / Presentation form and evolution of double-chambered right ventricle

Introducción: El ventrículo derecho bicameral es una enfermedad poco frecuente, que constituye el 0,5% de las cardiopatías congénitas. Objetivo: Describir el comportamiento clínico y las características ecocardiográficas de una serie de 11 pacientes. Métodos: Se estudiaron 11 pacientes con diagnóstico de ventrículo derecho bicameral. Se les realizó historia clínica completa, radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico. Resultados: La mediana de la edad de los pacientes fue de 10 años y el 55% perteneció al sexo masculino; 4 no presentaron síntomas y el diagnóstico fue por ecocardiografía. El ecocardiograma demostró la presencia de un ventrículo derecho dividido en 2 porciones por una banda fibromuscular. Las lesiones asociadas más frecuentes fueron: comunicación interventricular, foramen oval permeable, estenosis subvalvular aórtica y tetralogía de Fallot; 7 pacientes fueron a tratamiento quirúrgico y actualmente 6 de ellos se encuentran en clase funcional NYHA I. Conclusiones: Este trabajo reviste especial importancia, porque es la serie de casos más grande en México y los resultados obtenidos son comparables con los estudios reportados en la literatura médica. El síntoma clínico predominante fue el deterioro de la clase funcional NYHA. Las manifestaciones clínicas se presentan desde la lactancia o más tardíamente hasta la vida adulta, por lo que consideramos que el grado de obstrucción puede tener un comportamiento progresivo. El ecocardiograma es el método diagnóstico de elección en estos casos. El 91% de los pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico con ventrículo derecho bicameral tienen resultados hemodinámicos y funcionales excelentes en el seguimiento a mediano plazo.

Introduction: The double-chambered right ventricle (DCRV) is an uncommon congenital heart disease; it represents the 0,5% of these congenital cardiopathies. Objective: To describe the clinical and echocardiographic characteristics of a series of 11 patients. Methods: Eleven patients with DCRV were studied. A complete medical history, chest radiograph, electrocardiogram, and transthoracic echocardiography were performed. Results: The median age of studied patients was 10 years. The 36.45% of cases were asymptomatic and the diagnosis was made by echocardiography. Other cases had weakness during food in the lactancy stage and worsening of NYHA functional class in older children. The echocar-diogram showed double-chambered right by a muscular band in all studied patients. The most frequent associated anomalies were: ventricular septal defect, patent foramen ovale, subvalvular aortic stenosis, and Fallot's Tetralogy. Seven patients went to surgical treatment and now 6 of them are in NYHA functional class I. Conclusions: This paper has a special importance, because is the biggest series of patients with double-chambered right ventricle in Mexico and the results are comparable to the studies reported in the literature. The worsening of the NYHA functional class was the predominate symptom. The clinical manifestations can be presented from the lactancy to adulthood and the degree of obstruction could have a progressive character. The echocardiography is the method of choice in the diagnosis of these patients. The 91% of patients with DCRV who went to surgical treatment had excellent hemodynamic and functional results in the mid-follow-up.

Evaluación del flujo de las venas pulmonares con ecocardiografía transtorácica en niños con cardiomiopatía dilatada / Pulmonary venous flow in children with dilated cardiomyopathy using transthoracic echocardiography

OBJECTIVE: To evaluate the pulmonary venous flow in children with dilated cardiomyopathy and to establish its correlation with mitral Doppler flow and with the functional class. METHODS: It is a descriptive and transversal study in which we evaluated the pulmonary venous flow and its correlation with mitral Doppler flow and the functional class in 14 children with dilated cardiomyopathy. RESULTS: Nine patients were female. The mean age was 5.58 years and the mean follow up was 17 months. The functional class was I in 7 patients, II in 4 and III in 3. When diastolic function was evaluated using mitral Doppler flow it was abnormal in 9 of 14 patients, while the pulmonary venous flow was altered in all 14 patients since S/D ratio was abnormal in all. S wave was reduced in 12 patients; D wave was elevated in 8 patients, A reverse wave was elevated in 4 patients and in 8 the A reverse wave length was higher than mitral A wave length. CONCLUSIONS: Systolic function of the left ventricle is reduced in children with dilated cardiomyopathy. Diastolic function is also frequently abnormal in this group of patients. Pulmonary venous flow identifies better the abnormal diastolic function and correlates better with functional class than mitral Doppler flow.

Foramen oval persistente en pacientes pediátricos con migraña / Patent foramen ovale in pediatric patients with migraine

Introducción. Objetivo: determinar la prevalencia del foramen oval permeable en pacientes pediátricos con migraña. Material y métodos. Pacientes pediátricos atendidos en la Consulta Externa del Servicio de Neurología del Hospital Infantil de México Federico Gómez, de ambos sexos, conocidos con diagnóstico de migraña (con o sin aura) según los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea, en el período comprendido entre noviembre de 2005 y junio de 2006. Posterior a la identificación del tipo de migraña, se realizó un estudio de ecocardiografía bidimensional Doppler color en búsqueda de la persistencia de foramen oval. Resultados. Se estudiaron 40 pacientes, 57% de sexo femenino; con un límite de 5 a 17 años de edad; 42% (n =17) tuvieron diagnóstico de migraña con aura y el resto migraña sin aura. De acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad, 35.5% de los menores tenía 1 año, 25%, 2 años, 17%, 3 años y sólo 7%, 5 años. No se encontró asociación estadísticamente significativa entre el sexo del paciente y algún tipo de migraña. El foramen oval permeable se presentó en 10 pacientes, 5 fueron varones. Hubo persistencia del foramen oval en 8 pacientes con migraña y aura, y en 2 pacientes con migraña sin aura. Conclusión. Dado que la persistencia del foramen oval en pacientes adultos con migraña se ha asociado a eventos vasculares, es de suma importancia detectar esta anomalía en niños con este diagnóstico para evitar complicaciones secundarias en forma temprana. Para comprobar la hipótesis de que la persistencia del foramen oval contribuye a los ataques de migraña, se debe realizar un estudio prospectivo que investigue los efectos del cierre del foramen oval en la frecuencia de los ataques de migraña.

Introduction. Because the patency of foramen ovale in adult patients with migraine has been detected to have association with vascular events, we think it is of great importance to detect this cardiovascular anomaly in children with the diagnosis of migraine and prevent secondary complications. Objective: Determine the prevalence of patent foramen ovale in pediatric patients with migraine. Material and methods. Children diagnosed with migraine (with or without aura) according to the criteria of the International Headache Society seen during the period between November 2005 and June 2006 in the Department of Pediatric Neurology at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez were enrolled and a bidimensional Doppler echocardiogram was performed looking for the persistence of foramen ovale. Results. We included 40 patients with ages ranging between 5 to 17 years, 57% were girls and 42% presented migraine with aura. Based on the time of evolution our study group was stratified as follows: 16% less than a year, 35% 1 year, 25% 2 years, 17% 3 years and 7% 5 years. We found no association between gender and a specific type of migraine. We found patency of foramen ovale in 11 patients (27.5%), 5 females and 6 males; 9 (81.8%) patients presented migraine with aura and 2 (18.1%) without aura. Conclusion. We found a high prevalence of patent foramen ovale in patients with migraine with aura. From 17 patients in our study group with diagnosis of migraine with aura; 9 of them (52%) had ultrasonographic finding of patency of the foramen.

Diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente / Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar naciendo de la aorta ascendente (OAAP) y analizar su presentación clínica, tratamiento y evolución con especial énfasis en los aspectos ecocardiográficos. Método: Revisamos retrospectivamente los expedientes clínicos, estudios de gabinete y hallazgos transoperatorios de los pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de OAAP estudiados en el Hospital Infantil de México "Federico Gómez" de 1991 al 2002. Resultados: El estudio incluye 12 niños con OAAP. Siete fueron hombres. La edad media de presentación fue de 2 meses. Cuatro pacientes se diagnosticaron en la etapa neonatal, 3 en el primer año y 5 después del año. El diagnóstico se estableció prospectivamente por ecocardiografía en todos y se confirmó al cateterismo en 8 y a la cirugía en 9. El origen aórtico de la rama derecha se encontró en 10 casos y de la izquierda en 2. Las anomalías asociadas fueron PCA en 6, CIV en 2 y ventana aortopulmonar, discordancia atrioventricular, doble vía de salida ventricular derecha y tetralogía de Fallot en 1 caso respectivamente. Se operaron 9 casos. Un paciente falleció en el 6o día postoperatorio. Los restantes se encuentran en buenas condiciones sin estenosis en el sitio de la anastomosis. La cirugía no fue aceptada en un caso. Un paciente no fue candidato a cirugía por enfermedad vascular pulmonar (EVP) avanzada y otro está en espera de cirugía. Conclusiones: El diagnóstico del OAAP puede establecerse con exactitud mediante ecocardiografía. El cateterismo cardiaco rara vez es necesario para confirmar la morfología, pero es obligado en niños mayores con sospecha de EVP.

Objective: To present our experience in the echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta (AOPA). To analyze its clinical presentation, treatment and outcomes with special emphasis in the echocardiographic data. Method: We reviewed restrospectively the clinical, hemodynamic data, and surgical findings of patients with an echocardiographic diagnosis of AOPA studied in the Hospital Infantil of Mexico "Federico Gomez" from 1991 to 2002. Results: The study includes 12 children with AOPA; Seven were males. The average age at diagnosis was two months; 4 in neonatal period, 3 under 1 year and 5 older than 1 year. The diagnosis was established prospectively by echocardiography in all patients and it was confirmed by angiography in 8 and at surgery in 9. Ten had anomalous origin of rigth pulmonary artery. The associated anomalies were patent ductus arteriosus in 6, ventricular septal defect in 2 and aortopulmonary window, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle and tetralogy of Fallot in one case each. Nine underwent corrective surgery of all the anomalies. One patient died on the sixth postoperative day; the remaining are in good condition without stenosis at the site of the anastomosis. Surgery was refused in one. One patient was not candidate to surgery due to advanced obstructive pulmonary vascular disease (OPVD) and one case is awaiting surgery. Conclusion: The diagnosis of AOPA may be established with precision through echocardiography. Cardiac catheterization is seldom needed to confirm morphology but is mandatory in older children with suspected of OPVD. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:115-123).

Oclusión no quirúrgica del conducto arterioso por cateterismo percutáneo / Non-surgical closure of patent ductus arteriosus with Ginturco coil

Introducción. El objetivo del presente trabajo es presentar la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez en el cierre transcateterismo del conducto arterioso persistente (PCA). Material y métodos. Se seleccionaron 29 pacientes de 2-12 años de edad con PCA que fueron estudiados por ecocardiografía bidimensional para oclusión con espirales de Gianturco.Resultados. En todos excepto en 2 se implantó el oclusor; 28/29 conductos eran infundibuliformes con diámetro de su boca pulmonar de 1.1 a 3.0 mm (media 1.94 ñ 0.49 mm). La oclusión total se logró en 26/27 procedimientos. En 2 casos se llevaron a cabo procedimientos transcateterismo adicionales: una biopsia miocárdica y una valvuloplastia pulmonar. La selección ecocardiográfica fue correcta en todos los casos excepto en 1 que resultó ser tubular a la angiografía y en otro con hipertensión arterial pulmonar moderada que disminuyó de inmediato después del cierre con el oclusor. De los 29 intentos de oclusión, en el paciente que presentaba un conducto arterial tubular se retiró el oclusor, otro presentó embolia de éste y en un tercero se demostró un cortocircuito mínimo 3 meses después. El primero se cerró quirúrgicamente con éxito y los 2 restantes evolucionan sin problemas en espera de su cierre definitivo. En los 26 restantes se logró la oclusión total del conducto sin complicaciones. Durante el seguimiento entre 5 y 22 meses (media 13.1 meses), ningún paciente presenta déficit de pulso femoral ni otros eventos adversos.Conclusión. Esta experiencia apoya la premisa que tras una evaluación ecocardiográfica cuidadosa de niños con PCA, un grupo importante de ellos es candidato al cierre percutáneo de éste con altas posibilidades de éxito.

Síndrome hipereosinofílico: una causa rara de insuficiencia mitral grave en pediatría / Idiopathic hypereosinophilic syndrome: a rare cause of mitral valve failure in children

Introducción. El síndrome hipereosinofílico (SHE) es un desorden leucoproliferativo caracterizado por sobreproducción sostenida de eosinófilos sin causa definida. Es característico de la enfermedad la afección de diferentes órganos incluyendo el corazón. Es una entidad rara en adultos y aún más en edad pediátrica.Caso clínico. Masculino de 6 años de edad con SHE y cardiopatía adquirida caracterizada por insuficiencia mitral grave secundaria a fibrosis de la valva posterior. El diagnóstico se realizó por ecocardiografía y se corroboró por biopsia miocárdica. En espera de recambio de válvula mitral el paciente falleció secundario a insuficiencia cardiaca grave. Conclusión. En este paciente el ecocardiograma permitió el adecuado diagnóstico de la lesión cardiaca, siendo la imagen muy característica, que por experiencia no se ha visto en otros tipos de miocardiopatías. Dada la poca frecuencia de esta entidad la biopsia miocárdica sigue estando indicada para confirmar y estadificar la lesión.