ABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 19 años con ambigüedad de genitales externos, que relató la existencia de esta alteración desde su nacimiento. La paciente fue educada como mujer y presentó pubertad espontánea a los 12 años con desarrollo de mamas, aparición de vello púbico y axilar, y crecimiento del clítoris, ocurriendo la menarquia a los 15 años de edad. El examen clínico de la paciente mostró una mujer sin hirsutismo, ni acné, con un desarrollo de mamas equivalante a Tanner V. Los genitales externos mostraron fusión de los pliegues labioescrotales con un introito estrecho y meato urinario en su interior. Un falso con glande bien desarrollado, similar al pene de un varón adulto, el cual se mantenía flexionado por una brida. El ecosonograma pélvico mostró un útero normal en anteversoflexión y ambos ovarios en cavidad pélvica. Los exámenes hormonales descartaron hiperplasia suprarrenal congénita, el cariotipo fue 46,XX y se sospechó hermafroditismo verdadero, que fue confirmado en la laparoscopia identificándose ovotestis bilaterales. Mediante la laparoscopia se extirpó el tejido testicular y posteriormente se amputó el falo y se amplió el introito