ABSTRACT
RESUMEN Fundamento: el liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de la piel y semimucosas. Afecta principalmente la vulva y la región perianal, la localización extragenital vista entre un 15 y un 20 % de los casos es rara en la infancia. Objetivo: describir una serie de 8 pacientes en edad pediátrica con padecimiento de liquen escleroso en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos de 8 pacientes seguidos en consulta externa de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. La información se extrajo de las historias clínicas de los pacientes. Se tuvo en cuenta la edad expresada en años, sexo, raza, afectación genital, tiempo de evolución en años, síntomas asociados, otras enfermedades asociadas: vitiligo, dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso, tipo de lesiones, morfea, fenómeno de koebner y el tratamiento. Resultados: se describieron 8 casos todos en pacientes pediátricos con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años, predominó el sexo femenino, el 37,5 % de la serie presentaron lesiones extragenitales y vitiligo en el 62,5 %, hubo retraso diagnóstico en un paciente. Conclusiones: el liquen escleroso es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, su posible repercusión sexual, urinaria y su potencial riesgo de carcinoma epinocelular, por lo que se hace necesario realizar un diagnóstico oportuno de este padecimiento.
ABSTRACT Background: lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin and semi-mucous membranes. It mainly affects the vulva and the perianal region, the extragenital location seen between 15 and 20 % of cases, is rare in childhood. Objective: to describe 8 pediatric patients with lichen sclerosus at the Paquito González Cueto Cienfuegos University Pediatric Hospital. Methods: a descriptive, retrospective study of 8 patients followed in the dermatology outpatient clinic of the Paquito González Cueto University Pediatric Hospital in Cienfuegos was carried out. The information was extracted from the medical records of the patients. Age expressed in years, sex, race, genital involvement, evolution time in years, associated symptoms, other associated diseases were taken into account: vitiligo, dermatomyositis, scleroderma, lupus erythematosus, type of lesions, morphea, koebner and treatment. Results: 8 cases were described, all in pediatric patients with a mean age of 8 years and an evolution of 3.1 years, predominantly female, 37.5 % of the series had extragenital lesions and vitiligo 62.5 %, there were diagnostic delay in a patient. Conclusions: lichen sclerosus is a pathology that affects the quality of life of patients, its possible sexual and urinary repercussions and its potential risk of epinocellular carcinoma, for which it is necessary to make a timely diagnosis.
ABSTRACT
RESUMEN Fundamento la anemia drepanocítica es una anemia hemolítica crónica severa con alto índice de morbimortalidad. Es bien tolerada por el sistema cardiovascular durante largo tiempo, pero con el decursar de los años se afecta la función cardíaca. Objetivo determinar las alteraciones cardiovasculares en pacientes con drepanocitosis. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y de corte transversal en las consultas de hematología y cardiología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos en el período comprendido entre el 1ro de julio del 2011 al 31 de julio del 2012. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, hemoglobina basal media, estado nutricional, interrogatorio y examen físico, presión arterial, electrocardiograma, radiografía de tórax a distancia de tele, ecocardiograma. Resultados: el grupo etáreo predominante fue el de 7 a 10 años, con un 52,4 %, sobresaliendo el sexo masculino, la hemoglobina basal entre 80 y 90,9g/l representó un 57 %. El 85,7 % presentaron hepatomegalia y en el 71,4 % hubo danza arterial, 57,1 % manifestaron soplo sistólico y el 23,8 % latido supraesternal. El 100 % de los casos presentaron electrocardiograma y ecocardiograma normales. La correlación entre la hemoglobina basal y el estado nutricional demostró una prevalencia del 66,7 % para los niños eutróficos, predominando la SB talasemia con 80 %. El 57 % presentó repercusión cardiovascular principalmente el grupo de 7 a 10 años con 63,6 %. Conclusiones: se lograron identificar alteraciones cardiovasculares a través de la clínica, encontrándose repercusión ligera, corroborada solo por el telecardiograma, donde se identificó la presencia de cardiomegalia grado l-ll.
ABSTRACT Foundation: sickle cell anemia is a severe chronic hemolytic anemia with a high morbidity and mortality rate. It is well tolerated by the cardiovascular system for a long time, but as years pass, cardiac function is affected. Objective: to determine the cardiovascular disturbances in patients with sickle cell disease. Methods: a descriptive and cross-sectional study was conducted in the hematology and cardiology consultations of the Paquito González Cueto de Cienfuegos University Pediatric Hospital from July 1, 2011 to July 31, 2012. The variables analyzed were: age, sex, mean baseline hemoglobin, nutritional status, interrogation and physical examination, blood pressure, electrocardiogram, remote chest radiography, echocardiogram. Results: the predominant age group was 7 to 10 years old, with 52.4 %, with a predominance male sex standing out, baseline hemoglobin between 80 and 90.9g / l represented 57 %. 85.7 % had hepatomegaly and in 71.4 % there was arterial dance, 57.1 % showed systolic murmur and 23.8 % suprasternal beat. 100 % of the cases presented normal electrocardiogram and echocardiogram. The correlation between baseline hemoglobin and nutritional status showed a prevalence of 66.7 % for eutrophic children, with SB thalassemia predominating with 80 %. 57 % presented cardiovascular repercussion mainly the group of 7 to 10 years with 63.6 %. Conclusions: it was possible to identify cardiovascular disturbances through clinic features and a slight impact was observed, confirmed only by the telecardiogram, where the presence of grade l-ll cardiomegaly was identified.