ABSTRACT
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis multifocal necrotizante que compromete nariz, oídos, tracto respiratorio superior, pulmones y riñones. El ojo está comprometido entre el 28 por ciento y el 58 por ciento de los casos. Formas limitadas de la enfermedad parecen ser más comunes de lo esperado inicialmente. En la forma limitada de la granulomatosis de Wegener, las manifestaciones oculares constituyen los síntomas y signos principales, o inclusive ser la única manifestación de la enfermedad. En el presente estudio describimos un caso de una mujer de 24 años de edad, que consulta presentando escleritis nodular anterior en el ojo izquierdo, queratitis periférica, otalgia, sordera bilateral y otorrea. La biopsia de conjuntiva y esclera mostró vasculitis inespecífica. El test A.N.C.A. fue positivo. La paciente tuvo una respuesta excelente con esteroides y ciclosporina tópica. Enfatizamos el caso de enfermedad corneoescleral como primera manifestación de vasculitis sistémica. Recomendamos el uso del test A.N.C.A. en cualquier paciente con enfermedad inflamatoria ocular y síntomas compatibles con granulomatosis de Wegener