Management of desmoid-type fibromatosis involving peripheral nerves / Tratamento da fibromatose tipo desmoide envolvendo nervos periféricos

Desmoid-type fibromatosis is an uncommon and aggressive neoplasia, associated with a high rate of recurrence. It is characterized by an infiltrative but benign fibroblastic proliferation occurring within the deep soft tissues. There is no consensus about the treatment of those tumors. We present a surgical series of four cases, involving the brachial plexus (two cases), the median nerve and the medial brachial cutaneous nerve. Except for the last case, they were submitted to multiple surgical procedures and showed repeated recurrences. The diagnosis, the different ways of treatment and the prognosis of these tumoral lesions are discussed. Our results support the indication of radical surgery followed by radiotherapy as probably one of the best ways to treat those controversial lesions.

A fibromatose do tipo desmoide é uma lesão tumoral agressiva e rara, associada a alto índice de recorrência. É caracterizada pela fibroblástica infiltrativa, porém benigna, que ocorre no interior de tecidos moles profundos. Não existe consenso com relação ao tratamento desses tumores. Apresentamos uma série cirúrgica de quatro casos comprometendo o plexo braquial (dois casos), o nervo mediano e o nervo cutâneo medial do braço. Com exceção do último caso, todos foram submetidos a múltiplos procedimentos cirúrgicos e apresentaram recorrências repetidas. São discutidos o diagnóstico, as diferentes formas de tratamento e o prognóstico dessas lesões tumorais. Nossos resultados apoiam o conceito de que cirurgia radical seguida por radioterapia é uma das melhores formas de se tratar essas controvertidas lesões.

Treatment of rectal leiomyoma by endoscopic resection

Leiomyomas of the rectum are rare, with low reported incidence in literature. In most cases, patients are asymptomatic, and are often incidental endoscopic findings. The difficult distinction from leiomyosarcomas, associated with the possibility of recurrence, implies the absence of a standard treatment. Endoscopic resection, if well indicated, may be a therapeutic option. In this study, we report two cases of asymptomatic leiomyoma of the rectum in two patients, discovered incidentally during a routine colonoscopy, removed by conventional polypectomy and discuss its diagnostic and therapeutic aspects based on a literature review. (AU)

Os leiomiomas de reto são raros, com baixa incidência relatada na literatura; na maioria dos casos os pacientes são assintomáticos, sendo que em muitos casos são achados incidentais endoscópicos. A dificuldade de distinguí-los dos leiomiossarcomas, aliada a possibilidade de recorrência, implica na inexistência de um tratamento padrão. A ressecção endoscópica desde que bem indicada pode ser uma opção terapêutica. Reportamos dois casos de leiomioma de reto assintomáticos em dois pacientes, descobertos casualmente durante exame colonoscópico de rotina, removidos por polipectomia convencional e discutimos seus aspectos diagnósticos e terapêuticos, através de uma revisão da literatura. (AU)

Doença de Rosai-Dorfman cutânea: relato de caso e revisão de literatura / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: case report and review of literature

Relata-se o caso de uma paciente com doença de Rosai-Dorfman cutânea que apresentava na região glútea direita uma placa eritemato-acastanhada infiltrada com áreas amareladas e pápulas eritemato-acastanhadas perilesionais. O exame anatomopatológico revelou infiltrado inflamatório predominantemente de linfócitos e histiócitos de citoplasma amplo, claro e contendo células inflamatórias íntegras (emperipolese). Nenhuma outra alteração ao exame físico e laboratorial foi encontrada. A doença de Rosai-Dorfman é uma forma rara de proliferação histiocitária e o acometimento estritamente cutâneo é ainda mais raro. Sua etiologia é desconhecida e a correlação clinicopatológica permitiu o diagnóstico dessa enfermidade.

We report a patient with cutaneous Rosai-Dorfman disease that presented on the right buttock, a red brown plaque with yellowish areas and red-brown satellite papulas. The histopathologic exam revealed inflammatory infiltrate predominantly of lymphocytes and histiocytes with wide and clear cytoplasm containing intact inflammatory cells (emperipolesis). Any other alteration in the physical exam and laboratorial was not found. The Rosai-Dorfman disease is a rare form of histiocytic proliferation and the strictly cutaneous form is still rarer. The aetiology is unknown and the clinical and histologic correlation enables the correct diagnosis.

Prognostic significance of occult lymph node micrometastasis in gastric cancer: a histochemical and immunohistochemical study based on 1997 UICC TNM and 1998 JGCA classifications / Significância prognóstica das micrometástases ocultas em linfonodos no câncer gástrico: estudo histoquímico e imunoistoquímico baseado nas classificações UICC TNM de 1997 e JCGCA de 1998

BACKGROUND: Micrometastasis is a single or a cluster of malignant cells inside the lymph node that are not detected by routine histopathological sections. Micrometastasis is related to poorer prognosis in many gastric cancer studies the real significance of these cells is still controversial. AIM: To evaluate if lymph node micrometastasis is a significant independent prognostic factor and important risk factor for recurrence in gastric cancer. METHODS: A total of 1290 lymph nodes from 28 patients with gastric cancer, since 1998 until 2003, treated by radical resection (D2 and modified D3 lymphadenectomies) were studied. Three sections per lymph node were stained by Hematoxilin-Eosin, histochemical (AB-PAS) and immunohistochemical (AE1-AE3) techniques. Kaplan-Meier's survival curves and Log-rank/Cox tests were used in order to compares lymph node micrometastasis positivity, depth (pT) and location of tumor in gastric wall, histologic type, lymphatic, vascular and perineural invasion, lymph node status (pN) and stage. RESULTS: There were worse prognosis and recurrence in patients with positive lymph node micrometastasis related to vascular and perineural invasions, advanced lymph node status and advanced stages. CONCLUSION: Lymph node micrometastasis seems to be a significant independent prognostic factor and important risk factor for recurrence in gastric cancer, in a context of radical D2 lymphadenectomy.

RACIONAL: Micrometástases são um conjunto de células malignas dentro de linfonodo que não são detectadas pelos exames histopatológicos de rotina. Elas são relacionadas a prognóstico mais pobre em muitos estudos sobre câncer gástrico, mas a real significância dessas células permanece controversa. OBJETIVO: Avaliar se micrometástase linfonodal é um fator independente de prognóstico e importante para detectar a recurrência do câncer gástrico. MÉTODOS: Um total de 1290 lifonodos de 28 pacientes com câncer gástrico, de 1998 a 2003, tratados com operações radicais (D2 e D3 modificadas) foram revistos. Três secções por linfonodo foram corados por Hematoxilina-Eosina, histoquímica (AB-PAS) e imunoistoquímica (AE1-AE3). Curvas de sobrevida de Kaplan-Meyer e teste de Log-rank/Cox foram usados para comparar positividade das imcrometástases, profundidade (pT) e localização tumoral na parede gástrica, tipo histológico, invasão linfática, vascular e perineural, estado linfonodal (pN) e estádio onde se encontra a doença. RESULTADOS: Houve pior prognóstico e recurrência nos pacientes com linfonodos com micrometástases relacionadas às invasões vascular e perineural , avançado estado de invasão linfática e estadiamento mais elevado. CONCLUSÃO: Micrometástase parece ser importante e independente fator de risco para recurrência no câncer gástrico no contexto das linfadenectomias radicais D2.

Neoplasia cistica diagnosticada como pseudocisto de pancreas: estudo de cinco casos e revisao da literatura / Cystic tumors mistaken for pancreatic pseudocystic: study of 5 cases and review of literature

Os tumores cisticos do pancreas representam cerca de 9 por cento a 13 por cento de todas lesoes cisticas do pancreas, cerca de 1 por cento das neoplasias pancreaticas e sao predominantes em pacientes do sexo feminino. Uma falha em reconhecer a natureza neoplasica de uma lesao cistica do pancreas pode levar a uma terapeutica incorreta. Este trabalho tem o objetivo de relatar cinco pacientes com tumor cistico que foram erroneamente tratados inicialmente como pseudocisto do pancreas. A idade dos pacientes variou entre 21 e 71 anos, com media de 46 anos. Dos cinco pacientes, tres eram portadores de cistadenoma mucinoso e dois eram portadores de cistadenocarcinoma....

Neoplasia cistica do pancreas: analise de 24 casos / Cystic neoplasm of the pancreas: analysis of 24 cases

Os autores estudaram 24 pacientes portadores de neoplasia cistica do pancreas tratados no Servico de Cirurgia das Vias Biliares e Pancreas do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo no periodo entre 1982 e 1993. A idade dos pacientes variou entre 21 e 80 anos, com media de 53,5 anos. O sintoma mais frequente foi dor abdominal incaracateristica, presente em 71 por cento dos pacientes. Emagrecimento, aumento de volume abdominal e peso pos-prandial estiveram presentes em 29, 25 e 8 por cento dos pacientes, respecitvamente. O diagnostico pre-operatorio foi feito atraves de ultra-sonografia e tomografia computadorizada. Todos pacientes foram submetidos a exploracao cirurgica. O diagnostico histopatologico foi de cistadenoma seroso em 12 doentes, cistadenoma minuciso em dez citadenocarcinoma em dois doentes. As dimensoes dos cistos vararam de 2,3 a 15cm de diametro, sendo o cistadenoma minuciso o que apresentou maior diametro. Nao houve mortalidade pos operatoria. E apresentada a analise do presente material e da literatura com discussao dos metodos diagnosticos terapeuticos.

Lipossarcomas mixioides multicentricos e multifocais sincronicos e metacronicos: relato de caso / Multicenter and multifocal sincronic and metacronic mixoid liposarcomas: case report

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino de 66 anos de idade que apresentou num periodo de seis anos varios lipossarcomas mixoide multicentricos e multifocais sincronicos e metacronicos. Os autores fazem uma revisao das alteracoes citogeneticas e moleculares recentemente descritas na literatura neste tipo de tumor. As alteracoes cromossomicas sao respresentadas pelas translocacoes t (12;16) (q13;p11) e trissomia do cromossomo 8. A analise genica revelou a presenca de fragmentos de restricao alterados devido a diferenca de metilacao especificas e reprodutiveis. Concluem sugerindo que a existencia de multiplos tumores no mesmo paciente sugere a existencia de fator etiologico comum, ainda desconhecido, como sendo o iniciador desta desordem sistemica do tecido gorduroso.

Leiomiossarcoma epitelioide gastrico simulando pseudocisto de pancreas: relato de um caso e revisao da literatura / Epithelioid gastric leiomyosarcoma mistaken for a pseudocyst of the pancreas: report of a case and review of literature

Os autores relatam o caso de uma paciente portadora de leiomioblastoma gastrico maligno tratada como pseudocisto de pancreas anteriormente relatado na literatura apenas tres vezes. A paciente foi operada em outro servico onde foi realizada uma cistogastrostomia. Foi operada em novembro de 1989, onde detectamos uma grande massa tumoral retrogastrica originando-se na parede posterior do estomago ocupando a retrocavidade dos epiplons. O pancreas era normal. O diagnostico anatomo-patologico confirmou a suspeita clinica pre-operatoria de leiomioblastoma gastrico. Os autores fazem revisao dos aspectos clinicos e anatomopatologicos dessa molestia. Concluem enfatizando a necessidade de biopsia da parede de lesoes diagnosticadas como pseudocisto de pancreas com o o bjetivo de afastar malignidade.

Estudo da preservaçäo do pulmäo do cäo mantido em autoperfusäo / Lung preservation in dogs in autoperfusion

Foram estudados 14 blocos coraçao-pulmao (BCP), nos quais os pulmoes foram mantidos em sistema de autoperfusao em período de duas até oito horas. Realizaram-se biopsias pulmonares a cada duas horas. Dez blocos mantiveram-se preservados até a quarta hora com pequena intensidade de alteraçao, demonstrada semiquantitativamente através de estudo estrutural. A partir desse tempo, edema intra-alveolar, hemorragia perivásculo-bronquial, hemorragia intra-alveolar, enfisema perivásculo-bronquia e rotura alveolar ocorreram com maior intensidade.

Síndrome de icterícia pós-operatória após substituiçäo valvar mitral: relato de caso / Postoperative jaundice following mitral valve replacement. a case report

Mulher de 52 anos foi submetida a substituiçäo valvar mitral. O ato operatório transcorreu sem anormalidades. Desde o primeiro dia pós-operatório (po), apresentou icterícia de intensidade progressiva as custas de bilirrubina direta. A semiologia abdominal foi normal, e näo havia sinais de infecçäo ou instabilidade hemodinámica. A taxa de bilirrubina direta foi 6 mg/dl no segundo dia po, 20,4 mg/dl no sexto e 32 mg/dl no décimo. A taxa de gamaglutamil transferase foi 600 U/L (normal até 18 U/L) e a de desidrogenase lática 396 U/L (normal até 240 U/L) no sétimo dia po. A taxa de fosfatase alcalina foi 1880 U/L (normal até 170 U/L), enquanto que a de transminase glutâmico-oxalacética foi 60 U/L (normal até 15 U/L) e transaminase glutâmico-pirúvica 66 U/L (normal até 17 U/L) no décimo dia po. A ultrassonografia do abdome näo revelou dilataçäo das vias biliares intra ou extra-hepáticas. A paciente morreu depois depois de uma biopsia hepática percutânea. A icterícia foi atribuída a sínddrome colestática, freqüente no período po de cirurgia cardíaca, na qual há distúrbio transitório da funçäo excretora do hepatócito de etiologia multifatorial

A 52-year old woman was submitted to mitral valve replacement. The operation proceeded without complications. Jaundice had been noted since the first postoperative (po) day and increased progressively due to conjugated bilirubin. Abdominal examination was normal and no signs of infection or circulatory failure were noted. Conjugated bilirubin levels increased from 6 mg/dl on the second po day to 20,4 mg/ dl on the sixth po day and to 32 mg/dl on the tenth po day. Gamaglutamyl transferase levels were 600 U/L (normal up to 18 U/L) and lactate dehydrogenase levels were 396 U/L (normal) up to 240 U/L) on the seventh po day. Alkaline phosphatase levels were 1880 U/L (normal up to 170 U/L) whereas glutamic oxalacetic transaminase levels were 60 U/ L (normal up to 15 U/L) and glutamic pyruvic transaminase levels were 66 U/L (normal up to 17 U/L) on the tenth po day. Abdominal ultrasonography did not disclose dilatation of intra and extra-hepatic biliary system. The patient died after a percutaneous hepatic biopsy procedure. The jaundice was atributted to a cholestatic syndrome after cardiac surgery and cardiopulmonary bypass, due to an impairment of the excretory function of the hepatocyte.

Rabdomiosarcoma primário do coraçäo em criança: relato de caso / Primary rabdomyosarcoma of the heart in children: report of a case

Rabdomiosarcoma primário do coraçäo obstruindo veias cavas, foi diagnosticado em uma criança de 10 anos de idade, ocm quadro clínico recente de três meses, caracterizado por comprometimento do estado geral, febre persistente e acentuado emagrecimento. Säo enfatizados os aspectos clínicos e os exames complementares desta rara afecçäo, que permitem o diagnóstico em vida, bem como a conduta terapêutica realizada e sua evoluçäo

The authors report a case of a child, 10 years old with a primary rhabdomyosarcoma of the heart that obstructed both caval veins. The clinical picture that lastedjust three months before the admission was characterized by persistent fever, accentuated loss of weight and a very deteriorated general aspect. We emphazise the clinical aspectos and other subsidiary elements that easily allowed to make the precise diagnosis in life as well as the therapeutic measures andfollow up, besides a review ofthe literature, where it was confirmed the rarity of this pathological entity.

Registro de tumores OMS no 35º aniversário do projeto de nomenclatura e código de neoplasias do Brasil / Register of tumors OMS in the 35 anniversary of the nomenclature project and code of neoplasias of Brazil

Tendo em vista a resolução SS-192 de 9 de junho de 1987, que institui a Comissão de Anatomia Patológica, Citologia e Registro de Tumores, preparamos o presente documento técnico a fim de apresentarmos as diretrizes para dimensionar a responsabilidade e as necessidades para a criação de um REGISTRO DE TUMORES no SUDS-SP, bem como a sugestão de um cronograma de atividades para consecução do mesmo. Desde a nossa indicação pelo Dr. Geraldo Santiago Hidalgo, Coordenador do GEPRO DE ANATOMIA PATOLÓGICA, CITOLOGIA E REGISTRO (164/89), como Assistente Técnico de Direção II, para, dentre outras atividades, elaborarmos o material técnico-didático e assistirmos ao desenvolvimento da execução do Programa ou Registro, temos trabalhado no sentido de, considerando a experiência do passado, estabelecendo um Programa para o decênio 1991-2000, focalizando aspectos não apenas técnicos de um banco de dados diagnósticos, confirmados microscopicamente, mas sobretudo os aspectos intrandisciplinares, multidiciplinares e transdiciplinares da Ecologia Humana dentro de um conceito epidemiológico ecológico de informática. O referido Programa continuará a utilizar o trabalho desenvolvido pela Organização Mundial da Sáude, através da Classificação Histológica Internacional de Tumores (CHIT), ao longo de mais de 30 anos, com o objetivo de caracterizar esta patologia em nosso meio e de aprimorar o sistema de comunicação científica internacional em Oncologia. Aproximadamente...

Edema pulmonar näo cardiogênico após circulaçäo extracorpórea / Non-cardiogenic pulmonary edema after cardiopulmonary bypass

O edema pulmonar näo cardiogênico é uma complicaçäo grave, de conhecimento recente, que se segue a cirurgias cardíacas com circulaçäo extracorpórea. O quadro clínico é de instalaçäo rápida, caracterizando-se, principalmente, por broncoespasmo, secreçäo sero-hemorrágica pelas vias aéreas e hipotensäo arterial. O diagnóstico diferencial com insuficiência ventricular esquerda é realizado pela constataçäo de pressöes normais, ou baixas, em território pulmonar e átrio esquerdo, sugerindo mecanismo de aumento súbito da permeabilidade capilar. Os autores relatam a ocorrência desta síndrome em 6 pacientes submetidos a operaçöes cardíacas com circulaçäo extracorpórea, tecendo consideraçöes sobre os mecanismos fisiopatológicos aventados, meios de diagnóstico, terapêutica adotada, bem como os achados histopatológicos dos pacientes com má evoluçäo

Pneumonite e fibrose pulmonar por amiodarona: relato de dois casos com microscopia óptica e eletrônica / Pneumonitis and pulmonary fibrosis due to amiodarone: report of 2 cases with optic and electronic microscopy

Relatam-se dois casos de pacientes medicados com amiodarona para controle de extrasístoles ventriculares que desenvolveram dispnéia, tosse seca, posteriormente produtiva, hipoxemia acentuada, aumento da velocidade de hemossedimentaçäo e dos níveis séricos da mucoproteína. O 1.- paciente, que também apresentou inapetência, emagrecimento e febrícula, fez inicialmente uso de 400 mg/dia durante 14 meses e de 200 mg/dia (5 dias/semana) nos últimos 5 meses. O 2.- paciente recebeu 200 mg/dia durante 5 anos. Ambos exibiam níveis séricos da amiodarona e de seu metabólito, N-desetil amiodarona, em níveis aceitos como terapêuticos. A radiogragia de tórax revelou infiltrado intersticial, difuso, bilateral e a cintilografia pulmonar com citrato de gálio 67, realizada em um dos pacientes, evidenciou hipercaptaçäo difusa. A biopsia de pulmäo nos dois pacientes foi compatível com pneumonite e fibrose pulmonar, observando-se, pela microscopia eletrônica, inclusöes citoplasmáticas lamelares. Os corpos de inclusäo foram também detectados em neutrófilos do sangue periférico nos dois pacientes e no fígado do 2.- paciente, que foi submetido a necropsia. Os pacientes apresentaram rapidamente insuficiência respiratória severa apesar da suspensäo do medicamento e o tratamento com corticosteróide foi ineficaz. Ambos os pacientes faleceram