ABSTRACT
Se comunica un caso de síndrome de Dandy-Walker evaluado por control sonográfico prenatal y luego postparto. Un quiste en fosa posterior comunicado con el cuarto ventrículo y ausencia de vernis cerebeloso se halló en la necropsia, además de polihidramnios moderado y anomalías faciales, como micrognatia, rudimentos de pabellones auriculares y flexus adductus bilateral en manos. Otros defectos congénitos asociados contribuyeron al 90 por ciento de muertes posnatales. El síndrome Dandy-Walker puede ser diagnosticado intraútero por la demostración sonográfica de cambios morfológicos característicos en la fosa posterior del encéfalo. El examen prenatal, incluye una evaluación de defectos supratentoriales y otros defectos extracraniales. Coexisten anomalías estructurales faciales y anomalías cromosómicas que frecuentemente marcan un mal pronóstico de supervivencia.