Anestesia en un paciente con síndrome de Pallister-Killian / Anesthesia in a patient with Pallister-Killian's syndrome

El Síndrome de Pallister-Killian está determinado por la tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12p, se caracteriza por retraso mental y diferentes dismorfias. Se describe aquí la técnica anestesiológica utilizada en una niña de 12 años de edad portadora de esta afección con el antecedente de un cuadro febril con convulsiones a las 40 horas de la intervención en un procedimiento anterior, que se sometió a anestesia general para extracción de múltiples piezas dentarias en mal estado. La técnica utilizada fue una anestesia general intravenosa en base a propofol y remifentanyl con colocación de una máscara laríngea. No se observaron complicaciones de ningún tipo.

Pallister-Killian syndrome is characterized by tetrasomy of the short arm of chromosoma 12p, which produces mental retardation and dysmorphic characteristics. We described the anesthesyologic technique used in a 12 year old child affected by this syndrome, who underwent surgery for teeth extraction. She has had a febril syndrome with seizures in the postoperative period (40 hours) in a prior surgery.Total intravenous anesthesia was done with propofol and remifentanyl under laryngeal mask.There has been no complication of any type.

A Síndrome de Pallister-Killian é determinada pela tetrassomía do braço curto do cromossoma 12 p, e se caracteriza por retardo mental e diferentes dismorfias. Aqui se descreve a técnica de anestesia utilizada em uma menina de 12 anos portadora desta doença com antecedentes de febre e convulsões 40 horas antes da intervenção em um procedimento anterior realizado com anestesia geral para extração de múltiplos dentes em mau estado. A técnica utilizada foi uma anestesia geral intravenosa com propofol e remifentanyl com colocação de uma máscara laríngea. Não se observaram complicações de nenhum tipo.

Ablación con radiofrecuencia de una taquicardia por reentrada nodal atípica en una niña de 3 años / Radiofrequency catheter ablation of typical atrioventricular nodal reentrant tachycardia in a child

La presencia de una taquicardia supraventricular paroxística incesante puede llevar a una miocardiopatía dilatada secundaria, siendo ésta una de las indicaciones de ablación por radiofrecuencia. Una niña de 3 años con una taquicardia por reentrada nodal atípica complicada con miocardiopatía fue sometida a una ablación de la vía lenta, siendo el procedimiento exitoso, con recuperación rápida de la función ventricular y sin recidiva de la taquicardia

ECG de señal promediada en individuos sanos en edad pediátrica / Signal average ECG in healthy children

La ECG de señal promediada resulta útil en la búsqueda de pacientes pediátricos con riesgo de arritmia ventricular severa. Para establecer criterios de referencia, se estudiaron 100 individuos sanos, desde recién nacidos a 15 años. Se promediaron 200 complejos QRS y se analizaron en el dominio del tiempo y de las frecuencias. En el dominio del tiempo, el complejo QRS aumentó con la edad, el LAS fue significativamente menor en los recién nacidos y el RMS francamente más alto en el mismo grupo. En el dominio de las frecuencias hubo mayor dispersión de datos

Bloqueo auriculoventricular completo congénito / Complet congenital atrioventricular block

Se estudian 54 pacientes: 45 con bloqueo auriculoventricular completo congénito y 9 pacientes con bloqueo auriculoventricular congénito de segundo grado tipo Mobitz II. El reconocimiento de la arritmia fue antes del año de edad en el 50% de los pacientes y prenatal en el 12,8%. No hubo diferencias en el sexo. Tenían forma familiar y peor pronóstico el 12,47% de los pacientes. La frecuencia media ventricular fue mayor en el lactante (>55 por minuto) que en el niño mayor de 1 año (<55 por minuto). La mayoría de los pacientes (63%) cursa su enfermedad en forma asintomática. Presentaron insuficiencia cardíaca el 22,2% de los pacientes; todos eran lactantes y el 83,3% tenían cardiopatía congénita asociada (comunicación interventricular, transposición corregida de los grandes vasos, ductus, aurícula única). Tuvieron Stokes-Adams el 14,8% de los pacientes, en relación con QTc prolongado (75%) , severidad de la bradicardia y trastornos en la conducción intraventricular (62,5%), con una mortalidad del 12,5%. Tenían cardiopatía congénita asociada el 29,6% de los pacientes. El bloqueo auriculoventricular fue permanente en el 72,5% de los pacientes e intermitente con bloqueo auriculoventricular de menor grado en el 22% y con ritmo sinusal en el 5,5% de los pacientes. La mortalidad fue del 5,5% y siempre en lactantes, aunque debe destacarse que en 12 pacientes se desconoce la evolución. Se efectuó seguimiento alejado en 40 pacientes, con período de observación mayor de 10 años en el 60% de los pacientes, no registrándose mortalidad alejada (2 mujeres tuvieron 5 embarazos y partos normales, sin complicaciones, siendo los hijos normales). Se colocó marcapaso cardíaco en el 9,3% de los pacientes