ABSTRACT
Se realizó un compendio de los principales factores etiopatogénicos causantes de la expresividad clínica de la esclerosis sistémica, aún no bien establecida, la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial en otras enfermedades reumáticas inflamatorias. El objetivo del artículo fue describir los elementos de la etiopatogenia que distinguen a esta enfermedad del colágeno. Los mecanismos etiopatogénicos basados en anormalidades moleculares, pueden ser correctas en la esclerosis sistémica. Su espectro clínico heterogéneo responde a una etiopatogenia distinta en cada individuo, así como, a eventos complejos que pueden ocurrir en fases iniciales de la enfermedad y no a una patogenia única.
A summary of the main ethiopathogenic factors that cause the clinical expressiveness of the Systemic Sclerosis, still as soon as established, the genetic association, inheritance, environmental factors and inflammatory response, their relationship with endogenous infections behaving from a special way to other inflammatory rheumatic illnesses. The objective of this article was to describe the ethiopathogenic elements that distinguish this illness of the collagen. The ethiopathogenic mechanisms based on molecular abnormalities can be correct in the systemic sclerosis. Its heterogenic clinical spectrum responds to a different etiopathogeny in each individual, as well as to complex events that can happen in initial phases of the illness and not to a unique pathogenic.
ABSTRACT
Se realizó una búsqueda de los antecedentes del uso de diferentes terapéuticas en pacientes con esclerosis sistémica, se abordó las ventajas del uso de la ciclofosfamida, el fracaso de terapéuticas ya ensayadas, posibilidades presentes y futuras, con el objetivo de demostrar las ventajas del uso de la ciclofosfamida, como terapéutica de primera línea en los pacientes incluidos en diferentes estudios, además de sensibilizar a la comunidad científica de la Especialidad de Reumatología, sobre el riesgo y beneficio del uso de este medicamento, en los pacientes con una enfermedad de un pronóstico muy desfavorable. La selección de los pacientes con esclerosis sistémica que serán sometidos a tratamiento con ciclofosfamida, en estudios controlados requiere de fases preclínicas o iniciales sin exclusión alguna de sus formas clínicas existentes. La irreversibilidad que muestran las formas severas de la enfermedad, así como, el periodo de duración de la medicación menor de dos años, pudiera ser causas del fracaso terapéutico. Los resultados de esta amplia revisión motiva a la comunidad científica a insistir en su modo de empleo.
A search on the history of different therapies use in patients with systemic sclerosis was done, the advantages of the use of cyclophosphamide was approached, therapeutic failure and tested, present and future possibilities, in order to demonstrate the advantages of using cyclophosphamide as first-line therapy in patients included in different studies, and sensitize the scientific community of the specialty of rheumatology, on the risk benefit of using this drug in patients with a disease of a very poor prognosis . The selection of patients with systemic sclerosis will undergo treatment with cyclophosphamide in controlled studies required preclinical or early phases without any of its existing clinical forms exclusion, irreversibility showing severe forms of the disease, as well as the period duration of two years less medication could be causes of treatment failure. The results of this comprehensive review motivate the scientific community to insist on how to use it.