Doença de Kennedy: relato de dois casos / Kennedy disease: report of 2 cases

Relatamos, pela primeira vez em nosso meio, dois pacientes com atrofia muscular bulbo espinhal de início tardio (doença de Kennedy), caracterizada por fraqueza, atrofia muscular, tremores e manifestaçöes endocrinológicas, com sinais eletromiográficos de desnervaçäo. Esta entidade diferencia-se das demais doenças do neurônio motor pela sua peculiar herança ligada ao sexo, anormalidades endocrinas (ginecomastia, atrofia testicular e oligoespermia), tendo prognóstico relativamente favorável. Discutimos a caracterizaçäo clínica dos doentes apresentados, o aspecto fisiopatológico e a evoluçäo

Hematomas intracerebrais espontâneos: estudo de 121 casos / Spontaneous intracerebral hematomas: study of 121 cases

Foram analisados retrospectivamente 121 pacientes com hematomas intracerebrais espontâneos (HIE): com média de idade de 53,4 ñ 14,8 anos, 62,8% do sexo masculino, tempo médio de sangramento na admissäo de 36 horas (3 horas a 12 dias); 63,5% estavam acima de 7 na escala de Galsgow e 81,9% com grau igual ou maior que 3 na escala de Botterel. Os HIE eram: em gânglios da base em 45.5%, multilobares em 14,7%, lobares em 22,8%, no tronco cerebral em 4% e cerebelares em 2%. Seus diâmetros médios eram de 46,6 mm (16 a 93) e a área média de 1422,9 mm2 (60 a 4818). O LCR em 67 casos revelou pressäo inicial média de 234 mmH20 (30 a 700) e concentraçäo protéica média de 416,9 mg/dl (30 a 1960). O tratamento foi conservador em 107 casos e cirúrgico em 14. Sobreviveram 55,8% dos pacientes; a maioria dos que faleceram estava em grau acima de 3 na escala de Boterell e abaixo de 9 na de Glasgow. Houve correlaçäo estatística entre a sobrevida e óbito com a escala de Glasgow e com a de Boterell, paralisia de músculos oculares, déficit motor, sinais de descerebraçäo, broncopneumonia, diâmetro e área do hematoma; näo houve relaçäo estatística com uso de dexametasona, antifibrinolítico, anticonvulsivantes e diuréticos. O uso de manitol e a queda da pressäo arterial nos primeiros dias tiveram relaçäo com maior mortalidade. Dos 14 casos submetidos a cirurgia, 11 faleceram. A principal complicaçäo que levou a óbito foi broncopneumonia. Säo feitos comentários sobre a patogenia dos HIE, incidência atual, sinais clínicos, localizaçäo, tamanho, causas de óbito e tratamento empregado em relaçäo ao prognóstico