Síndrome de POEMS associada à doença de Castleman: relato de caso e revisão da literatura / POEMS syndrome associated with Castleman disease: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de POEMS é uma entidade rara e pouco diagnosticada devido a sua variedade de manifestações clínicas, a maior parte delas inespecíficas. Pode estar associada à doença de Castleman em até 25% dos casos, uma entidade histopatológica também pouco comum. O diagnóstico da síndrome de POEMS é clínico, baseado em critérios definidos pela Mayo Clinic e seu tratamento ainda é um desafio. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de síndrome de POEMS associada à doença de Castleman. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 52 anos, foi encaminhado ao serviço com quadro de seis meses de evolução de emagrecimento, ginecomastia, hiperpigmentação de face e extremidades e parestesia distal em membros inferiores. Ao exame físico, notava-se também linfonodomegalia difusa. Exames laboratoriais mostravam eritrocitose, trombocitose, hipotireoidismo subclínico, testosterona no limite inferior da normalidade e hiperproteinorraquia. Exames de imagem para detecção de neoplasia foram todos normais. A biópsia de linfonodo supraclavicular esquerdo demonstrou doença de Castleman e a imunofixação sérica evidenciou componente monoclonal de cadeia leve, o que levou ao diagnóstico de síndrome de POEMS associada à doençade Castleman. CONCLUSÃO: A síndrome de POEMS deve ser lembrada em pacientes com quadro neurológico associado à doença monoclonal e manifestações clínicas diversas, enquanto a doença de Castleman deve fazer parte do diagnóstico diferencial de linfonodomegalia. A associação das duas entidades, apesar de rara, pode estar presente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: POEMS syndrome is a rare, often poorly diagnosed entity because of its variety of clinical manifestations, the majority of them being unspecific. It can be associated with Castleman disease, also a rare histopathological entity, in up to 25% of cases. The diagnosis of POEMS syndrome is a clinical one, based on Mayo Clinic criteria, and its management is still a challenge. The objective of this article was to report a case of POEMS syndrome associated with Castleman disease. CASE REPORT: Male patient, 52-year-old was referred to our service due to weight loss, gynecomastia, face and extremities hyperpigmentation and distal paresthesia of lower limbs that have been progressing for 6 months. At clinical examination, diffuse lymphadenopathy was also noted. Laboratory tests demonstrated polycythemia, thrombocytosis, subclinical hypothyroidism, testosterone at the lower limit of normal, and elevated cerebrospinal fluid protein. Images to detect tumors were all normal. Aleft supraclavicular lymph node biopsy revealed Castleman disease and serum immunoelectrophoresis demonstrated monoclonal light chain. With these findings, the diagnosis of POEMS syndrome associated with Castleman disease was established. CONCLUSION: POEMS syndrome should be considered in patients with a neurological condition associated with a monoclonal disease and many diverse clinical manifestations, while Castleman disease might be part of differential diagnosis of lymphadenomegaly. The association of the two entities, though rare,can be present.

Linfoma adrenal primário apresentando-se como incidentaloma adrenal: relatode caso e revisão da literatura / Primary adrenal lymphoma presenting as an adrenal incidentaloma: case report and review of the literature

Introdução: O linfoma primário de glândulas adrenaisé um evento raro. Devido à agressividade dessetumor, a forma mais comum de apresentação é a insuficiênciaadrenal primária, sendo muito infrequente aapresentação na forma de um incidentaloma adrenal.Incidentalomas adrenais correspondem a tumores sóidentificados após a realização de exames de imagempara esclarecimento de alguma anormalidade semorigem, a princípio, nas glândulas adrenais. Objetivo:Descrever o caso de um paciente de 61 anos portadorde linfoma difuso de grandes células B com acometimentoprimário bilateral de glândulas adrenais, este seapresentando na forma de um incidentaloma adrenal.Material e Métodos: Relato do caso, revisão de examese discussão baseada na literatura. Os artigos selecionadospara a discussão foram buscados no PubMed edatam dos últimos 12 anos. Resultados: Paciente masculino,61 anos, previamente hígido, apresentou-se emconsulta ambulatorial com queixa de dor abdominaldifusa, perda de peso e astenia associados. Exames deimagem evidenciaram aumento volumétrico de ambasas adrenais. Não havia sintomas ou sinais clínicos sugestivosde hipofunção ou hiperfunção adrenal e osexames laboratoriais iniciais descartaram a presençade insuficiência adrenal, feocromocitoma, hiperaldosteronismoprimário e síndrome de Cushing. O pacienteevoluiu com queda do estado geral, vômitos e confusãomental, sendo diagnosticada crise adrenal, confirmadaapós laboratorialmente. O estudo histológico evidenciouneoplasia maligna indiferenciada, sendo definidaa presença de linfoma difuso de grandes células B naavaliação imunohistoquímica. Conclusões: Apesar deser uma condição rara, o linfoma primário de glândulasadrenais deve ser lembrado como um possível diagnósticono contexto de incidentaloma adrenal.

Introduction: Primary adrenal lymphoma is a rare event,Due to the agressiveness of this tumor, the most commonform of presentation is primary adrenal insufficiency ?presentation as an adrenal incidentaloma is very unusual.Adrenal incidentalomas are turmors only indentified afterradiologic evaluation in order to clarify some abnormalitythat is not originated, at the first instance, in adrenalglands. Objective: To describe a case of a 61-year-old patientwith lymphoma diffuse large B-cell involving adrenalglands bilaterally and presenting as an adrenal incidentaloma.Methods: Case report, review of tests and discussionbased on the literature. The articles choosen to thediscussion were searched in PubMed and date from thelast twelve years. Results: A 61 year-old male patient, helathypreviously, presented in outpatient service with diffuseabdominal pain, wheight loss and astenia associated.Imaging studies revealed an increase in volume of bothadrenal glands. There were no clinical signs or symptonssuggestive of adrenal hipofunction or hyperfunction andinitial laboratorial tests ruled out the presence of adrenalinsufficiency, pheocromocytoma, primary aldosteronismand Cushing?s syndrome. The patient developed then adecline in general status, emesis and mental confusionand an adrenal crisis was confirmed. Histologic study ofthe adrenal mass demonstrated an undifferenciated malignantneoplasm and the immunohistochemical evaluationshowed a large B-cell diffuse lymphoma. Conclusions:Despite being a rare condition, primmary adrenal lymphomashould be considered as a possible diagnosis in theclinical context of an adrenal incidentaloma.

HPV infection and intraepithelial lesions from the anal region: how to diagnose?

In the last years, the prevalence of HPV infection in the anal region has increased, especially in some groups like homosexual and HIV-positive people. Since this infection can be associated with the development of squamous anal cancer due to its progression from HPV infection to anal intraepithelial neoplasia (AIN) and finally to cancer, the screening and evaluation of these conditions are important. Anal cytology and high resolution anoscopy are good methods that are available and can be used. Although useful, these methods should be performed correctly and not indiscriminately in all patients. Patients for whom anal cytology screening is recommended are: HIV-infected patients, homosexuals, women who present with high-grade vulvar squamous intraepithelial neoplasia, vulvar cancer or cervical cancer. An abnormal anal cytology should be further evaluated with high resolution anoscopy.