Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Mudança na suscetibilidade à hepatite A em crianças e adolescentes na última década / Shifting susceptibility to hepatitis A among children and adolescents over the past decade

OBJETIVOS: Estimar a prevalência de anticorpos contra hepatite A (anti-VHA) em grupo de crianças e adolescentes de laboratório público e privado em Porto Alegre e comparar com estudo realizado na década anterior. MÉTODOS: Entre 2007 e 2008 foi realizado estudo transversal onde foram incluídas, consecutivamente, 465 amostras de soros de crianças e adolescentes entre 1 e 19 anos de idade para determinar a prevalência de anticorpos anti-VHA total. As amostras foram fornecidas por laboratório público (grupo 1), que atende somente Sistema Único de Saúde, e por laboratório privado (grupo 2), representando os estratos socioeconômicos mais baixo e mais alto, respectivamente. O teste foi realizado em único laboratório (eletroquimioluminescência, Roche Diagnostics). Resultados > 20 UI/L foram considerados positivos. RESULTADOS: A soroprevalência de anti-VHA no grupo 1 foi de 37,6 por cento e o percentual de positividade aumentou conforme a idade, variando de 19,4 por cento entre 1-4 anos a 54,1 por cento entre 15-19 anos. No grupo 2, a frequência de anti-VHA foi de 46,1 por cento e foi inversamente relacionada à idade, caindo de cerca de 50,0 por cento nas faixas etárias menores para 29,1 por cento aos 15-19 anos. Houve diminuição significativa na prevalência do anti-VHA nas crianças de 5-9 anos do grupo 1 (p = 0,03), quando comparadas com estudo realizado na década de 1990. CONCLUSÕES: Os resultados sugerem queda na endemicidade da hepatite A em Porto Alegre na última década e indicam maior suscetibilidade à doença em crianças e adolescentes, principalmente no estrato socioeconômico mais baixo.

OBJECTIVES: To estimate the prevalence of anti-hepatitis A virus (anti-HAV) antibodies in serum samples from children and adolescents obtained at two clinical pathology laboratories in the city of Porto Alegre, south of Brazil, and to compare findings to those of a study carried out in the 1990s. METHODS: In this cross-sectional study conducted between 2007 and 2008, 465 serum samples obtained from subjects aged 1-19 years were consecutively tested to determine the prevalence of total anti-HAV antibodies. Samples were provided by a public laboratory (group 1) that serves the Unified Health System exclusively, meant to represent the lowest socioeconomic strata, and by a private laboratory (group 2), meant to represent the higher socioeconomic classes. Tests were performed at a single laboratory using commercially available electrochemiluminescence kits. Antibody levels > 20 UI/L were considered positive. RESULTS: The seroprevalence of anti-HAV in Group 1 was 37.6 percent. The percentage of anti-HAV reactivity increased from 19.4 percent in the 1-to-4 group to 54.1 percent in the 15-to-19 group. In Group 2, overall anti-HAV positivity was 46.1 percent and was inversely correlated with age, declining from roughly 50 percent in the youngest groups to 29.1 percent in the 15-to-19 group. Comparison of sample findings to those reported in a 1990s study showed a significant reduction in anti-HAV prevalence among 5-to-9-year-olds in group 1 (p = 0.03). CONCLUSIONS: The results suggest that the endemicity of hepatitis A in Porto Alegre has been declining over the past decade, and that children and adolescents, particularly those in the lowest socioeconomic strata, are more susceptible to the disease.

Atresia biliar: continuamos operando tarde / Biliary atresia: we still operate too late

OBJETIVO: Analisar a idade na cirurgia de crianças com atresia biliar e a sobrevida sem necessidade de transplante de fígado. O estudo foi realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. MÉTODOS: Foram revisados os prontuários dos pacientes operados entre 1982 e 2007, residentes no Rio Grande do Sul. RESULTADOS: Dos 112 casos estudados de crianças com atresia biliar, 38 (33,9 por cento) ocorreram de 1982 a 1989, 46 (41,1 por cento) de 1990 a 1999 e 28 (25,0 por cento) a partir de 2000. Em 12 (10,7 por cento) casos, não foi realizada a portoenterostomia. A idade na cirurgia variou de 25 a 297 dias (mediana: 80,5; IIQ25-75: 61,3-109,0 dias); em 20,5 por cento dos casos, a idade das crianças foi menor do que 60 dias. Não houve diferença na idade, no momento do diagnóstico, entre as 3 décadas. Os pacientes do interior do estado (mediana: 87,0; IIQ25-75: 69,0-115,0 dias) foram encaminhados significativamente (p = 0,007) mais tarde do que os da região metropolitana de Porto Alegre (RS) (mediana: 68,0; IIQ25-75: 55,5-98,0 dias). A proporção de pacientes com menos de 60 dias foi significativamente menor (p = 0,013) nos oriundos do interior. A sobrevida com fígado nativo do total dos pacientes foi de 46,2 por cento em 2 anos, diminuindo progressivamente até 15,3 por cento em 20 anos. Os pacientes operados com menos de 60 dias tiveram maior sobrevida com fígado nativo (log rank < 0,0001). CONCLUSÕES: A portoenterostomia se manteve tardia nos últimos 25 anos, e esse atraso determinou menor tempo de sobrevida com fígado nativo nos pacientes com atresia biliar.

OBJECTIVE: To analyze the age at surgery for children with biliary atresia and their survival periods without need for liver transplantation. The study was performed at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, in Porto Alegre, state of Rio Grande do Sul, Brazil. METHODS: The medical records of patients operated between 1982 and 2007 who were residents of the state of Rio Grande do Sul were reviewed. RESULTS: Of the 112 cases of children with biliary atresia studied, 38 (33.9 percent) occurred between 1982 and 1989, 46 (41.1 percent) between 1990 and 1999 and 28 (25.0 percent) after 2000. Portoenterostomy was not performed for 12 cases (10.7 percent). Age at surgery ranged from 25 to 297 days (median: 80.5; IQR25-75: 61.3-109.0 days); for 20.5 percent of cases, the age was below 60 days. There was no age difference at diagnosis for the three decades in the study. Patients from the countryside (median: 87.0; IQR25-75: 69.0-115.0 days) were referred significantly later (p = 0.007) than those living in Porto Alegre and the metropolitan area (median: 68.0; IQR25-75: 55.5-98.0 days). The ratio of patients younger than 60 days was significantly lower (p = 0.013) for those from the countryside. Survival periods with native liver for all patients was 46.2 percent in 2 years, falling continuously until reaching 15.3 percent in 20 years. Patients operated before reaching 60 days of age had longer survival periods with native livers (log rank < 0.0001). CONCLUSIONS: Late performance of portoenterostomy was a constant in the past 25 years, and this delay led to shorter survival periods with native livers for biliary atresia patients.

Prevalência do anticorpo da hepatite A em crianças e adolecentes com hepatopatia crônica / Prevalence of hepatitis A anibody in children and adolescents with chronic liver disease

Objetivo: avaliar a prevalência de hepatite viral A (HVA) em crianças e adolescentes portadores de doenças crônicas do fígado, em um serviço de hepatologia pediátrica. Métodos: entre maio de 1999 e fevereiro de 2001, foi estudada a prevalência de anticorpos anti-HVA total em 60 crianças e adolescentes, entre 1 e 16 anos de idade, portadoras de hepatopatias crônicas, provenientes da unidade de gastroenterologia pediátrica e programa de transplante hepático infantil do serviço de pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. O anti-HVA, realizado através de um teste laboratorial comercialmente disponível em nosso meio (Abbott - MEIA HAVAB - sistema AXSYM), foi determinado e relacionado com a idade, com o sexo, com a cor, com o diagnóstico etiológico da hepatopatia e com a renda familiar dos pacientes.Resultados: apenas uma criança de 1 ano, portadora de atresia biliar, foi excluÝda do estudo por apresentar anti-HVA indeterminado, em duas ocasiões. Das 59 crianças restantes, 14 (24por cento) apresentavam resultados positivos para o anti-HVA total. As idades dos pacientes com anti-HVA positivos variaram de 1 a 16 anos (x= 7, 7 anos e mediana 8,5 anos). NÒo houve diferença significante entre idade, sexo e cor entre os grupos positivo e negativo. A renda familiar foi menor no grupo dos pacientes anti-HVA positivo, mas nÒo mostrou diferença estatÝstica significante. A diferença de prevalÛncia de anti-HVA entre as etiologias das hepatopatias estß, provavelmente, relacionada Ó idade mais do que ao diagnóstico. Conclusões: na populaçÒo estudada,...

Endoscopia digestiva alta em pediatria: indicaçöes e resultados / Upper gastrointestinal endoscopy in children: indications and results

Objetivo: Apresentar e discutir as indicaçöes, os resultados endoscópicos e histológicos, assim como as complicaçöes de endoscopias digestivas altas realizadas em crianças e adolescentes. Métodos: Foram realizadas 228 endoscopias em pacientes pediátricos de 3 meses a 19 anos (média 5,7 anos), em um período de 8 meses. Oitenta por cento (182) das endoscopias foram realizadas sob anestesia geral. Em 210 pacientes foram realizadas biópsias e em o H.pylori foi pesquisado por coloraçäo HE em biópsias de antro. Resultados: A indicaçäo da endoscopia fi diagnóstica em todos os pacientes, sendo que em 18 pacientes foi realizado procedimento terapêutico. De todos os exames realizados, 58 por cento apresentavam alteraçöes endoscópicas e 84 por cento das biópsias realizadas mostravam achados patológicos. Os achados endoscópicos mais freqüentes foram esofagite em 50 pacientes, gastrite em 44 e duodenite em 29. Foram diagnosticadas 10 úlceras. Quanto aos achados histológicos mais significativos, 87 pacientes apresentavam gastrite, 50 esogagite e 9 mucosa duodenal com atrofia vilositária. O Helicobacter pylori foi considerado positivo em 25 (19,2 por cento) dos 130 pacientes em que este foi pesquisado...

Hepatites virais: atualizaçäo / Viral hepatitis: update

Objetivo: os autores apresentaram uma revisäo dos diferentes tipos de hepatite viral na infância. Säo discutidos, com ênfase especial, os aspectos clínicos-laboratoriais e evolutivos das formas mais freqüentes da doença. Métodos: Foram selecionados, através de Medline, os artigos mais significativos publicados nos últimos anos sobre hepatite viral na infância. As características epidemiológicas säo discutidas, sempre que possível, levando em conta dados brasileiros. Resultados: A presente revisäo analisa as hepatites causadas por agentes que têm em comum a origem viral e o hepatotropismo mas que determinam doenças com diferenças marcantes sobretudo quanto a evoluçäo e prognóstico. Em relaçäo ao vírus B, por exemplo o paciente pode apresentar desde um simples estado de portador até hepatite aguda, hepatite crônica, cirrose...

Evoluçäo dos pacientes pediátricos avaliados para transplante hépatico / Follow-up of pediatric patients evaluated for liver transplantation

Objetivo: analisar a evoluçäo de pacientes pediátricos avaliados para Transplante Hepático. Métodos: Foram revisados os prontuários das primeiras 65 crianças e adolescentes portadores de hepatopatias crônicas, com idades de 5 meses a 19 anos (x=6,8 anos), que foram avaliados, de agosto de 1994 a março de 1996, para realizar transplante de fígado. Os dados colhidos foram referenes às características demográficas dos pacientes, causa da hepatopatia, avaliaçäo psicossocial dos pacientes e de seus responsáveis e avaliaçäo clínico-laboratorial. De acordo com a gravidade da doença, os pacientes foram classificados como ativos (aguardando doaçäo), em avaliaçäo, inativos (hepatopatia compensada) e excluídos por motivos psicossociais, médicos ou por má indicaçäo...