Trombose do seio dural em idade pediátrica / Dural sinus thrombosis in pediatric age

A trombose do seio dural é uma situação clínica rara, que resulta normalmente da complicação de processos infecciosos dos seios perinasais. Os sintomas e sinais são extremamente variados e inespecíficos sendo o diagnóstico feito através da ressonância magnética nuclear. Esse trabalho relata a ocorrência de trombose do seio dural em um paciente com idade pediátrica. Paciente com 10 anos de idade, sexo masculino, foi enviado ao serviço de urgência devido à diplopia e endotropia no olho esquerdo. No exame oftalmológico foi detectado papiledema bilateral, diplopia binocular e endotropia do olho esquerdo. Apresentava acuidade visual de 10/10 bilateralmente. Diante da suspeita de lesão ocupando espaço do sistema nervoso central, foi realizada ressonância magnética nuclear que confirmou o diagnóstico de TSD. Para avaliar a pressão intracraniana foi efetuada uma punção lombar com manometria, e esta demonstrou uma pressão intracraniana de 20mmHg (normal: <15mmHg). Perante isto a criança ficou internada para tratamento médico (enoxaparina de baixo peso molecular 1,5 mg/kg/dia subcutâneo (60 mg/dia), prednisolona 35 mg/dia oral e acetazolamida 250 mg/dia oral) durante 10 dias. Após 1 mês de follow-up verificou-se agravamento oftalmológico. A realização de nova punção lombar apresentou uma pressão intracraniana de 40 mmHg que não cedia ao tratamento médico. Após discussão multidisciplinar do caso optou-se pela realização de derivação lombo-peritoneal. A necessidade de uma grande dose de suspeição clínica, tanto para o diagnóstico inicial quanto para a monitorização das complicações, tornam a abordagem da trombose do seio dural um processo singular.

Dural sinus thrombosis is a rare condition, usually results from a late complication of an infection of the paranasal sinuses. The signs and symptoms are extremely varied and nonspecific, being the diagnosis made through magnetic resonance imaging. Ten-year-old male patient that was sent to our emergency department with left endotropia and diplopia. Ophthalmic examination was performed and showed papilledema with margin blurred right and left eye, binocular diplopia and left eye endotropia. Visual acuity was 10/10 bilaterally. Given the suspected space occupying lesion of the central nervous system, the MRI was performed and confirmed the diagnosis of DST. For evaluating the intracranial pressure (IP), a lombar puncture (LP) with manometry was carried out and revealed IP of 20 mmHg (normal values: <15mmHg). Towards this, the child’s was admitted for medical treatment (low molecular weight enoxaparin subcutaneous 1,5 mg/kg/day (60 mg/day), prednisolone 35 mg/per day and acetazolamide 250 mg/per day) over 10 days. After 1 month of follow-up there was deterioration of the ophthalmologic condition. A new LP was made and showed IP of 40 mmHg resilient to medical treatment. After multidisciplinary discussion of the case, it was decided for conducting lumboperitoneal shunt. The need for a great deal of suspicion for both the initial diagnosis and for monitoring complications make DST approach a special process.

Tersons syndrome: neurosurgical considerations on the subject of a rare case with ophthalmological sequelae / Síndrome de Terson: considerações neurocirúrgicas a propósito de um raro caso com sequelas oftalmológicas

According to prospective studies, vitreous hemorrhage may be diagnosed in 8%-27% of the patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH) (Terson?s syndrome) and has been associated with a bad neurological outcome. In spite of its incidence and prognostic value, vitreous hemorrhage is underdiagnosed. We describe the case of a 48 year-old woman who was diagnosed with a SAH due to the rupture of an aneurysm of the right middle cerebral artery bifurcation that was surgically treated with minimal neurological morbidity. However, due to vitreous hemorrhage in the right eye, the patient developed visual loss that did not recovered after proper surgical treatment. In the context of the present case we take a timely review of the literature, discussing the incidence, pathophysiology, treatment and prognosis of Terson?s syndrome. The reported case stresses that the natural history of Terson?s syndrome is not always synonymous with good outcome. Significant visual sequelae due to vitreous hemorrhage are very rare after proper conservative or surgical treatment. The severe visual loss of this patient emphasizes the need for a systematic, early and serial ophthalmological evaluation of all patients with aneurysmal SAH...

De acordo com estudos prospectivos, a hemorragia do vítreo pode ser diagnosticada em 8%-27% dos doentes com hemorragia subaracnóidea aneurismática (síndrome de Terson) e foi associada a mau prognóstico neurológico. Apesar da sua incidência e valor prognóstico, a hemorragia do vítreo é subdiagnosticada. Os autores descrevem o caso de uma doente de 48 anos, diagnosticada com hemorragia subaracnóidea por rotura de um aneurisma da bifurcação da artéria cerebral média direita, que foi tratado cirurgicamente com mínima morbilidade neurológica. Contudo, por causa da hemorragia do vítreo do olho direito, a doente desenvolveu perda de visão, que não recuperou após tratamento adequado. No contexto do presente caso, revimos a literatura e discutimos a incidência, a fisiopatologia, o diagnóstico e o prognóstico da síndrome de Terson. O caso descrito enfatiza que a história natural da síndrome de Terson não é necessariamente sinônimo de boa evolução. Sequelas visuais significativas após hemorragia do vítreo são muito raras após tratamento conservador ou cirúrgico. A importante perda de visão dessa doente enfatiza a necessidade de avaliação oftalmológica sistemática, precoce e seriada de todos os doentes com hemorragia subaracnóidea aneurismática...

Hemangioma racemoso da retina: um caso clínico / Retinal racemose hemangioma: case report

O Hemangioma racemoso da retina é uma malformação congênita caracterizada por comunicações arteriovenovas (AV) retinianas. Em cerca de 30 por cento dos casos pode haver manifestações a nível do sistema nervoso central (SNC), denominando-se então por Síndrome de Wyburn-Mason. Os autores apresentam um caso clínico de um doente do sexo masculino de 39 anos que recorre ao serviço de Urgência devido a diminuição da acuidade visual do olho esquerdo (OE) com cerca de seis dias de evolução.Apresenta melhor acuidade visual corrigida olho direito (OD): 4/10 e olho esquerdo (OE): 2/10.À fundoscopia apresenta disco óptico com limites indefinidos, alguma palidez, dilatação e tortuosidade, AV marcada bilateralmente. O hemangioma racemoso da retina é um diagnóstico clínico raro, efectuado por meio do exame oftalmológico. É importante verificar o envolvimento do SNC por meio da realização de angiorressonância magnética nuclear. Atualmente não existe nenhum tratamento preconizado, sendo importante a realização de observações periódicas para averiguação de eventuais complicações.

Racemose Haemangioma (RH) is a congenital anomaly, characterized by retinal arteriovenous(AV) malformation. About 30 percent of patients have signs of central nervous system (CNS) involvement, which has been called the Wyburn-Mason syndrome. The authors present a 39-year-old male patient, who was admitted at the emergency room with decreased visual acuity of his left eye, for the last 6 days. Ophthalmic examination was performed and showed a visual acuity of 4/10 in his right eye and of 2/10 in the left eye. Fundoscopy examination revealed pallor of both optic discs, with blurred limits and a characteristic dilation and AV connections. RH of retina is a rare entity which can be diagnosed by ophthalmic examination. Once this diagnosis is established, involvement of CNS has to be rulled out performing an angioMRI. Currently, no specific treatment has been defined, except a periodic follow-up to prevent complications.