Autism spectrum disorder in a patient with Nicolaides-Baraitser Syndrome: case report

ABSTRACT Nicolaides-Baraitser Syndrome is a rare genetic condition that clinically presents with intellectual disabilities, facial and bone changes, and sparse hair. In Brazil, only one case has been previously reported without genetic confirmation. We present the case of an 8-year-old boy, clinically and genetically diagnosed with Nicolaides-Baraitser Syndrome, who developed autism spectrum disorder characteristics with a formal diagnosis at the age of eight. Diagnosing autism spectrum disorder in patients with intellectual disabilities is a clinical challenge requiring careful evaluation.

A comunicação na promoção da dignidade em cuidados paliativos: desafios para a enfermagem / Comunicación en la promoción de la dignidad en los cuidados paliativos: desafíos para la enfermería / Communication in promoting dignity in palliative care: challenges for nursing

Objetivo compreender a influência da comunicação enquanto instrumento básico de Enfermagem na promoção da dignidade em Cuidados Paliativos. Método reflexão teórica mediante revisão da literatura e com recurso ao Modelo da Dignidade de Chochinov. A pesquisa de artigos científicos foi realizada na biblioteca do conhecimento online, na base de dados das publicações Elsevier e na plataforma agregadora de bases de dados EBSCO Host Web, publicados durante o período 2010-2016. Resultados identificou-se intervenções associadas às competências comunicacionais dos enfermeiros que promovem a dignidade dos clientes em cuidados paliativos. As intervenções comunicacionais que mais promovem a dignidade são as que transmitem ao cliente paliativo o respeito pela sua individualidade e valorização da sua história pessoal. Conclusão o enfermeiro deve adotar uma postura de compreensão empática, escuta ativa, disponibilidade, atenção às necessidades emocionais, aos componentes não verbais (como a presença física e o contacto visual), à gestão de expectativas e o incentivo do autocuidado.

Objetivo entender la influencia de la comunicación como instrumento básico de enfermería en la promoción de la dignidad en los Cuidados Paliativos. Método reflexión teórica a través de la revisión de la literatura y el uso del Modelo de Dignidad de Chochinov. La investigación de artículos científicos se llevó a cabo en la biblioteca de conocimientos en línea, en la base de datos de publicaciones Elsevier y en la plataforma agregadora de bases de datos EBSCO Host Web, publicados durante el período 2010-2016. Resultados se identificaron intervenciones asociadas a las habilidades de comunicación de las enfermeras que promueven la dignidad de los clientes en los cuidados paliativos. Las intervenciones de comunicación que más promueven la dignidad son las que transmiten al cliente paliativo el respeto por su individualidad y apreciación de su historia personal. Conclusión las enfermeras deben adoptar una postura empática de comprensión, escucha activa, disponibilidad, atención a las necesidades emocionales, componentes no verbales (como la presencia física y el contacto visual), gestión de expectativas y fomento del autocuidado.

Objective to understand the influence of communication as a basic nursing instrument in the promotion of dignity in Palliative Care. Method theoretical reflection through literature review and using Chochinov's Dignity Model. The research of scientific articles was carried out on the online knowledge library, on the Elsevier publications database and on the database-aggregating platform EBSCO Host Web, published during the period 2010-2016. Results interventions associated with nurses' communication skills that promote the dignity of clients in palliative care were identified. The communication interventions that most promote dignity are those that transmit to the palliative client respect for their individuality and appreciation of their personal history. Conclusion nurses should adopt a posture of empathic understanding, active listening, availability, attention to emotional needs, nonverbal components (such as physical presence and visual contact), management of expectations and encouragement of self-care.

Qualidade de vida do idoso e a existência de netos: estudo comparativo no distrito de Lisboa / Quality of life in the elderly and the existence of grandchildren: a comparative study in the Lisbon district / Calidad de vida en las personas mayores y la existencia de los nietos: un estudio comparativo en el distrito de Lisboa

"Ser avô" é um acontecimento marcante, apesar de ser cada vez mais raro. Os netos são uma fonte de estimulação para os avós, contribuindo para a luta contra o declínio do envelhecimento e proporcionando-lhes uma melhor qualidade de vida. Os resultados evidenciam que as relações sociais são importantes para o idoso poder usufruir de qualidade de vida, mas será que os netos fazem a diferença quando falamos da qualidade de vida dos avós?

"Be grandparent" It is a remarkable event, even though it is less common in these days. The grandchildren are a source of stimulation to the seniors, contributing against the aging and providing them a better quality of life. The results show that social relations are important for the elderly can enjoy quality of life, but will the grandchildren make the difference when we refer to life quality of the grandparents?

"Ser abuelo" es un acontecimiento notable, aunque es menos común en estos días. Los nietos son una fuente de estímulo para las personas mayores, contribuyendo con el envejecimiento y proporcionándoles una mejor calidad de vida. Los resultados muestran que las relaciones sociales son importantes para que los mayores puedan disfrutar de la calidad de vida, pero ¿los nietos marcarán la diferencia cuando nos referimos a la calidad de vida de los abuelos?

Características faciales y oclusales en niños con hábitos bucales / Occlusal and facial features in childrenwith oral habits

Fueron analizadas asociaciones entre tipos faciales, características oclusales y hábitos bucales. La muestra consistió de 1.923 escolares de 8 a 12 años (959 niñas, 964 niños) de Campo Grande, MS-Brasil. Comparaciones entre las características evaluadas según los hábitos fueron realizadas por testes de proporción e Chi-cuadrado (a = 5%). La prevalencia de hábitos fue de 37,4%. Hubo diferencia entre géneros, 55% (femenino) y 45% (masculino). Las mayores prevalencias fueron verificadas en el grupo de 8 años (32%) y en los colegios particulares (40,9%). Oñicofagia fue el más prevalente (71,7%), seguida por succión digital (9,7%) e interposición lingual (6,4%). En la mayoría de los grupos de hábitos, se observaron elevadas frecuencias de simetría facial (81-100%). En los que hacían succión digital, los tipos dolicofacial (46%) y mesofacial (43%) fueron significativamente más prevalentes, así como en los que presentaban interposición lingual, con respectivos porcentajes de 54% e 39%. De los portadores de hábitos, 76,9% tenían competencia labial. Las prevalencias de perfil convexo fueron significantemente más altas en los grupos de interposición lingual (85%), succión digital (83%) y oñicofagia (77%). En ellos, las prevalencias de overjet (52%) y trepase vertical (45%) normales fueron significativamente elevadas; sin embargo, en los alumnos con interposición lingual, la mordida abierta anterior fue la más prevalente (67%). La mordida cruzada posterior no fue asociada a los hábitos. A pesar del histórico de hábitos en 720 escolares, hubo asociación con simetría facial, tipos dolicofacial y mesofacial, competencia labial y perfil convexo. No se observó el predominio de maloclusiones.

Associations among facial types, occlusal features and oral habits were analyzed. The sample consisted of 1,923 students aged 8 to 12 years old (959 girls, 964 boys) from Campo Grande, MS-Brazil. Comparisons among the studied characteristics, which were evaluated according to the habits, were carried out using ratio and Chi-square tests (a = 5%). The prevalence of oral habits was 37.4%. There was a difference between genders: 55% for females and 45% for males. The highest prevalence was observed in the group of eight-year-olds (32%) and in private schools (40.9%). Nail biting was the most prevalent habit (71.7%), followed by digit-sucking (9.7%) and tongue thrusting (6.4%). In most of the habit groups, high frequencies of facial symmetry were observed (81-100%). In those who had digit-sucking habit, dolichofacial (46%) and mesofacial (43%) patterns were significantly more prevalent, as well as in those which presented tongue thrusting, with percentages of 54% and 39%, respectively. Of the habit holders, 76.9% presented lip competence. The prevalence of convex profile was significantly higher in the groups of tongue thrusting (85%), digit-sucking (83%) and nail biting (77%). In those students, frequencies of normal overjet (52%) and overbite (45%) were significantly great; but, in the group with tongue thrusting, anterior open bite was the most prevalent feature (67%). Posterior crossbite was not associated with the habits. Despite the history of habits in 720 students, there was an association with the facial symmetry, dolichofacial and mesofacial patterns, lip competence and convex profile. Malocclusions predominance was not observed.

Construção das bases técnicas e metodológicas para o desenvolvimento de um plano estratégico de gestão de recursos humanos para regulação em saúde suplementar / Construction of the bases techniques and metodológicas for the development of a strategical plan of management of human resources for regulation in suplemental health

Esta dissertação se constitui de estudo empírico sobre a organização dos processos de trabalho de uma agência reguladora, e sua vinculação com uma proposta de gestão de desenvolvimento de recursos humanos dos agentes reguladores. O estudo é caracterizado por uma abordagem interdisciplinar, e o referencial teórico que orienta a pesquisa tem como base os conceitos de competência técnica, comportamental e gestão do conhecimento. Focaliza a estrutura organizacional, o perfil da força de trabalho e as competências requeridas para o desenvolvimento das atividades. Os resultados do estudo destacam algumas tendências do processo de trabalho que apontam para as competências mais expressivas, e os conteúdos dessas para o desenvolvimento da atividade de regulação de assistência à saúde suplementar. Os conteúdos identificados são pautados por um saber técnico próprio, que pressupõe o domínio dos conhecimentos gerais que dão suporte aos processos de todos os trabalhos técnicos e, os conhecimentos específicos. Entre os desafios levantados, apresentamos a construção de um modelo de gestão de recursos humanos em saúde suplementar, que seja capaz de promover o desenvolvimento dos trabalhadores para que possam agir e reagir às transformações inerentes ao mundo do trabalho, e especialmente, no contexto dinâmico da regulação em saúde suplementar. As ações estratégicas a serem implantadas são: desenvolvimento de Eventos Corporativos Estratégicos; adoção de metodologia de ensino que privilegie a prática; atuação baseada em um modelo de gestão do conhecimento; certificação dos conhecimentos; e um programa que constitua a base de educação continuada para a carreira de regulador.

O ambulatorio e a formaçäo psiquiátrica no Brasil / The ambulatory and the psychiatric education in Brazil

No trabalho säo vistos os determinantes históricos das atuais propostas de assistência extra-hospitalar no campo da saúde mental e a formaçäo psiquiátrica como um processo que conduz os sujeitos à assimilaçäo dos componentes essenciais de sua identidade profissional, aparecendo entäo o ambulatório como um dispositivo articulador dos novos conteúdos de ensino com as novas regras de cuidados com os doentes mentais