ABSTRACT
O Tailgut Cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, que pode fazer parte da Síndrome de Currarino. Relato do caso: Paciente feminino, 43 anos com lombalgia, retenção urinária e massa retrorretal. História pregressa de ânus ectópico, constipação associada a megacólon congênito. Exames de imagem evidenciando cisto retrorretal comprimindo o sacro, rechaçando as estruturas pélvicas anteriormente e deformidade sacral congênita. Realizada ressecção em bloco da lesão retrorretal, reto, útero e sacro ao nível de S2. Anátomo-patológico evidenciando tailgut cyst. Caracterizamos a paciente como portadora de síndrome de Currarino. Discusão: A síndrome de Currarino é caracterizada pela malformação anorretal, defeito sacral e massa retrorretal. Tem relação com a mutação do gene HLXB9. O tailgut cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, mais comum em mulher adulto jovem (75-90 por cento). O tailgut cyst relacionado à Síndrome de Currarino é uma lesão incomum. A maioria dos pacientes é assintomática, mas podem apresentar sintomas anorretais, perineais e sacrais. Exames de imagem são úteis para a definição diagnóstica e programação cirúrgica. A excisão cirúrgica completa é recomendada devido ao risco de recorrência, degeneração maligna e infecção crônica, mesmo em pacientes assintomáticos. O prognóstico é incerto.
The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut that can be a part of the Currarino Syndrome. Report of a case: A 43-year-old woman with lombalgy, urine retain and presacral mass. Preceding history of ectopic anus, constipation associated with congenital megacolon. Imaging exams indicate retrorectal cyst that compresses the sacral region, receding the pelvic structure forward and congenital sacral deformity. A block resection of the retrorectal, rectal, uterus and sacrum lesion was carried out in a S2 level. Anatomo-pathologic indicate tailgut cyst. The patient is characterized as carrying the Currarino Syndrome. Discussion: The syndrome is characterized by the malformation of the anorectal, sacral abnormalties and retrorectal mass. It has connection with a gene mutation of the HLXB9. The Tailgut Cyst is an embryological remnant of the hindgut, more common in young adult women (75-90 percent). The tailgut cyst related to the Currarino Syndrome is an uncommom lesion. Most patients are asymptomatic, however, they may present anorectal, perineo and sacrum symptoms. Imaging exams are useful for diagnostic definition and surgery programming. The complete surgery excision is recommended due to the risk of reestablishment, malignant degeneration and chronic infection, even in asymptomatic patients. The prognosis is uncertain.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Anus, Imperforate , Cysts , HamartomaABSTRACT
O cordoma é uma lesão maligna da medula espinhal, que se origina nos remanescentes ectópicos de tecido notocordial. Trata-se de neoplasia rara e sua localização preferencial é o sacro. Tem crescimento lento, mas comportamento localmente agressivo. Relatamos um caso de ressecção de cordoma sacral com abaixamento de cólon. Para extirpação oncológica da lesão foi necessária a abordagem colorretal e ortopédica. Novas técnicas preconizando cirurgias mais agressivas melhoraram significativamente a expectativa de vida dos pacientes portadores de cordoma, bem como o tempo de vida livre de doença. Na busca dessa cirurgia oncológica ideal, a abordagem multidisciplinar é essencial.
Chordoma is a rare malignant lesion of spinal cord originated from ectopic remnants of notocordial tissue. Its presentation is characterized by slow growth in spite of locally aggressive behaviour. We report a case of multidisciplinary oncologic resection with coloanal anastomosis. Extended and aggressive resections improved significantly the disease free survival in patients with chordoma. The multidisciplinary oncologic approach is essential in order to reach this goal.