Displasia ventricular direita associada à malformaçäo tipo Ebstein da valva tricúspide: relato de caso / Right ventricular dysplasia associated with malformation Ebstein type of the tricuspid valve: a case report

A displasia ventricular direita, também denominada de cardiomiopatia ventricular direita, lipomatose cardíaca ou ausência parcial do miocárdio ventricular é uma rara entidade na qual a musculatura é substituída parcialmente por gordura e tecido fibroso. As manifestaçöes clínicas caracterizam-se prinicpalmente pela presença de arritmias complexas e graves, responsáveis por morte súbita em adolescentes e adultos jovens, além de insuficiência cardíaca. Neste relato, apresenta-se uma situaçäo, näo observada na literatura, onde uma paciente de 22 anos de idade, com cansaço e cianose, era portadora desta patologia associada à malformaçäo "tipo Ebstein" da valva tricúspide