Nevo poroqueratósico del ostium y el ducto dérmico ecrinos: reporte de caso / Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: case report

El Nevo Poroqueratósico del Ostium y el Ducto Dérmico Ecrinos (NPODDE), es un raro hamartoma benigno de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas, puede presentarse desde el nacimiento o también en edades posteriores. Su etiología plantea una alteración en la queratinización debido a una mutación somática en el gen GJB2 que codifica para una proteína de unión gap. Esta mutación también está relacionada con el síndrome KID por lo cual la asesoría genética es crucial en estos pacientes. Clínicamente puede presentarse como hoyuelos hiperqueratósicos en palmas y plantas que normalmente son asintomáticos. El diagnostico se confirma con la histopato-logía que muestra una laminilla cornoide sobre el conducto ecrino subyacente. La entidad es benigna y de difícil tratamiento siendo refractaria a varias modalidades terapéuticas. Se presenta un caso de un paciente adulto masculino con lesiones típicas en palmas y plantas, a quien con la biopsia de piel se le confirmó el diagnóstico de NPODDE. Dado la baja frecuencia de esta condición el objetivo de este artículo radica en actualizar los aspectos más relevantes de esta entidad.

Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus (PEODDN) is a rare benign hamartoma of eccrine sweat gland ducts, it can present from birth or also at later ages. Its etiology implies an alteration in keratinization due to a somatic mutation in GJB2 gene, that codes for a gap junction protein. This mutation is also associated with KID syndrome so genetic counseling for parents is crucial. Clinically it can present as keratotic pits in palms and soles that are usually asymp-tomatic. The diagnosis is confirmed by histopathology that shows a cornoid lamellae on the underlying eccrine duct. The entity is benign and the treatment is difficult, being refractory to seve-ral therapeutic modalities. We present a case of a male adult patient with typical lesions on palms and soles, who was diagnosed with PEODDN by skin biopsy. Given the low frequency of this con-dition, the objective of this article is to update the most relevant aspects of this entity.

Características del melanoma cutáneo primario en el Instituto Nacional de Cancerología 2006-2010 / Characteristics of primary cutaneous melanoma in the Colombian National Cancerology Institute 2006-2010

Objetivos: Describir las principales características del melanoma cutáneo en el Instituto Nacional de Cancerología, centro de referencia del cáncer, en Bogotá, Colombia. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de las características demográficas, clínicas e histológicas de los pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo primario, en el Instituto Nacional de Cancerología entre 2006 y 2010. Resultados: Se incluyeron un total de 599 pacientes, de los cuales el 57,4% eran mujeres (n = 344) y el 42,6% hombres (n = 255). La edad media de diagnóstico fue de 60,8 años. La mayoría de los casos fueron procedentes de Bogotá, con el 56,3% (n = 329). Fue más frecuente el área urbana como sitio de residencia habitual (n = 500). La media de frecuencia anual fue de 115 casos nuevos por año. La localización más frecuente fue acral, con el 42,2% (n = 253), seguido de cabeza y cuello (n = 186). Concordando con la localización, el subtipo más frecuente fue el melanoma lentiginoso acral, con el 43,7% (n = 262), seguido por el lentigo maligno, con el 24% (n = 144). En cuanto a la profundidad, se observó una frecuencia igual de melanomas in situ y melanomas con Breslow > 4 mm, ambos con el 19% de los casos. Se encontró que la mayoría de los lentigos malignos, el 75% (n = 108), fueron in situ o con un Breslow ≤ 1 mm; por el contrario, los lentiginosos acrales y los nodulares tuvieron un Breslow > 4 mm con mayor frecuencia (con el 26,3%, n = 69, y el 45,4%, n = 10, respectivamente). El estadio más frecuente fue el III, con el 26,2% de los casos (n = 157). Conclusiones: Se evidenció un mayor porcentaje de melanomas en mujeres y mayor frecuencia de melanomas acrales. Un número importante de pacientes se ubicaron en estado avanzado, por lo que se requieren mayores acciones para la detección temprana del melanoma.

Objectives: To describe the main characteristics of cutaneous melanoma in the National Cancerology Institute, a cancer reference center in Bogota, Colombia. Materials and methods: A descriptive, retrospective study was conducted on the demographic, clinical and histological characteristics of patients diagnosed with primary cutaneous melanoma in the National Cancerology Institute between 2006 and 2010. Results: A total of 599 patients were included, of whom 57.4% were females (n= 344) and 42.6% males (n=255). The mean age at diagnosis was 60.8 years. The majority of cases, 56.3% (n=329), were from Bogota. It was also the most common urban area where the patients had their usual residence (n=500). The mean annual frequency was 115 new cases per year. The most frequent location was acral, with 42.2% (n=253), followed by head and neck (n=186). In accordance with the location, the most common sub-type was acral lentiginous melanoma, with con 43.7% (n=262), followed by lentigo maligna, with 24% (n=144). As regards the depth, a similar frequency was observed for melanomas in situ and melanomas with Breslow >4 mm, both with 19% of the cases. It was found that the large majority of the lentigo maligna, 75% (n=108) were in situ or with a Breslow ≤1 mm. On the other hand, acral lentiginous and nodular melanomas had a higher frequency of Breslow >4 mm (with 26.3% n=69 and 45.4% n=10, respectively). Stage III was the most common stage, with 26.2% (n=157) of the cases. Conclusions: A higher percentage of melanomas were observed in women, as well as a higher frequency of acral melanomas. A signifi cant number of patients were in an advanced stage, thus greater action is required for the early detection of melanoma.

Melanoma: patogénesis, clínica e histopatología / Melanoma: pathogenesis, clinic and histopathology

El melanoma es la transformación maligna del melanocito. Es un tumor con una gran capacidad de invasión y, con frecuencia, puede producir la muerte del paciente. Es responsable de 80% de las muertes por cáncer de la piel. En sus estadios tempranos es una enfermedad curable. Por esta razón, todos los médicos debemos aumentar nuestra sospecha de melanoma en su fase inicial. El objetivo de esta revisión es abordar los aspectos de epidemiología, etiología, características clínicas e histopatológicas, métodos de biopsia, factores pronósticos y ayudas diagnósticas en el melanoma. Esta es una revisión no sistemática de melanoma, basada en los artículos científicos que fueron presentados para discusión, con los residentes de Dermatología y los especialistas en entrenamiento de Dermatología Oncológica, en el Grupo de Dermatología del Instituto Nacional de Cancerología, en los últimos tres años. La mayoría de los artículos fueron escogidos de internet por Eduardo Fierro. Los conceptos médicos aquí emitidos son responsabilidad exclusiva de los autores y no constituyen la posición oficial del Instituto Nacional de Cancerología.