ABSTRACT
Introdução: O termo neuropatia auditiva define grupode alterações auditivas a partir do resultado de examescomplementares na avaliação da audição. Objetivo:Observar a ocorrência de sinais e sintomas auditivos emportadores de neuropatia auditiva. Forma de estudo:Retrospectivo clínico. Material e método: Análise de 30casos de neuropatia auditiva diagnosticados entre junhode 1995 e junho de 1997, em que o desenvolvimento dossintomas ocorreu após a aquisição da fala, enfatizando osachados na anamnese, exame físico, exames subsidiáriose avaliação audiológica. Resultados: Ocorreu nessa sériea prevalência de vários sintomas e sinais associados deforma peculiar. Conclusão: Existem vários sinais esintomas que, associados ou nao, podem sugerir apresença da neuropatia auditiva
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Evoked Potentials, Auditory, Brain Stem , Hearing Disorders/diagnosis , Audiometry, Evoked Response , Central Nervous System Diseases/diagnosis , Acoustic Stimulation/methodsABSTRACT
A holoprosencefalia é o conjunto de displasias e encefálicas, originárias da clivagem anomala do prosencéfalo. A displasia do andar médio da face, principalmente dos olhos e da pirâmide nasal, säo variáveis e refletem a severidade da displasia encefálica. A frequência estimada da holoprosencefalia é de 1:15.000 nascimentos. A raridade desta displasia, as disgenesias da pirâmide e cavidade nasais e a associaçäo com malformaçöes encefálicas justificam a apresentaçäo de um caso clínico desta entidade. Trata-se de um rescém-nato, do sexo feminino, proveniente de segunda gestaçäo a termo e com peso corporal adequado à idade gestacional. Ao exame físico inicial, apresentava várias anomalias craniofaciais: hipoteleorbitismo com microftalmia e estrutura nasal rudimentar, uma probóscide. O exame por imagem do crânio, pela tomografia computorizada, foi confirmatório para holoprosencefalia alobar e probóscide associado à atresia coanal. O cariótiopo foi 46, XX. A avaliaçäo audiológica objetiva, feita aos três meses de idade, revelou emissöes otoacústicas essencialmente normais. A audiometria de tronco encefálico revelou presença de P-I e P-III, com LIP P:I-III aumentadas. Estes dados confirmam o comprometimento auditivo funcional de tronco encefálico, compatível com o diagnóstico por imagem de holoprosencefalia alobar