Lupus eritematoso sistémico en escolar de 9 años, reporte de un caso / Systemic lupus erythematosus in a 9 years old student, case report

INTRODUCCIÓN: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas corporales, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos. El inicio del LES en edad pediátrica corresponde aproximadamente al 10-20 por ciento del total de pacientes con LES. PRESENTACIÓN DEL CASO: Escolar de sexo femenino, nueve años y seis meses de edad. Cuadro caracterizado por gonalgia bilateral y eritema malar polimorfo que desapareció espontáneamente. Luego de un mes de evolución se agregó poliartralgia además de compromiso progresivo del estado general, anorexia, pérdida ponderal importante, fiebre, gingivorragia y epistaxis. Dentro de los exámenes realizados destacaban: pancitopenia y transaminasas elevadas. Se descartó leucemia aguda con realización de mielograma. Se continuó estudio con la hipótesis diagnóstica de mesenquimopatía. En exámenes realizados destacaban: Anti DNA (+), ANA (+). Amilasa: 422 UI/L, Hematocrito: 31 por ciento, Hemoglobina: 10,7 g/dl, Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado: 71,8 segundos, Protrombina: 10,9 segundos. Ante el diagnóstico de LES se inició tratamiento con corticoides sistémicos. Se agregó posteriormente tratamiento con Hidroxicloroquina y Azatioprina de mantención. Evolucionó favorablemente, con mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio. DISCUSIÓN: El diagnóstico de LES pediátrico no es fácil. La mayoría de los niños debutan con síntomas inespecíficos por lo que se requiere tener un alto nivel de sospecha diagnóstica, además de exámenes de laboratorio para comprobar o descartar la patología. Respecto al tratamiento del LES pediátrico existe consenso de que éste debe incluir Hidroxicloroquina ya que disminuye las complicaciones derivadas de la enfermedad y mejora la sobrevida y el pronóstico.

INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a pathology that affects multiple corporal systems, it is characterized by the presence of autoantibodies. Pediatric onset lupus accounts for about 10-20 percent of all patients with SLE. CASE REPORT: Female student, normal weight, nine years and six months old. Clinical picture characterized by bilateral knee ache and malar rash that disappeared spontaneously. One month later appeared polyarthralgia, fatigue, anorexia, important weight loss, fever, gums bleeding and epistaxis. Laboratory tests showed pancytopenia and elevated transaminases. The diagnosis of acute leukaemia was excluded by the realization of a myelogram. By the probable diagnostic of mesenchymal pathology, more laboratory tests were done to continue the study of the case. These tests showed: Anti DNA antibodies (+), ANA test (+). Amylases: 422 UI/L, Hematocrit: 31 percent, Haemoglobin: 10.7 g/dl, Activated Partial Thromboplastin time: 71.8 seconds, Prothrombin: 10.9 seconds. The treatment started with systemic steroids after SLE was diagnosed. Later Hydroxychloroquine and Azathioprine was added permanently. The patient evolved favorably with improvement of clinical and laboratory parameters. DISCUSSION: Diagnosing SLE in children is not always easy. Most children present non-specific symptoms, that is why is required an accurate clinical suspicion. Furthermore, laboratory tests are needed to confirm or exclude the pathology. There is consensus about pediatric SLE treatment, it must include Hydroxychloroquine because it decreases complications of SLE and improves the prognosis

Nevus melanocítico congénito, a propósito de un caso / Congenital melanocytic nevi, case report

INTRODUCCIÓN: Los nevus melanocíticos son proliferaciones benignas de células névicas. Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) representan el 1 por ciento del total y según su tamaño se clasifican en pequeños, medianos o gigantes. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente de sexo masculino, 6 años de edad, con NMC gigante en forma de traje de baño. Controlado en policlínico de Dermatología desde su nacimiento, se mantuvo en observación realizándose exámenes imagenológicos, biopsias de piel y nódulos. En reunión multidisciplinaria respecto al caso, se plantea tratamiento quirúrgico incisional por etapas. DISCUSIÓN: El manejo de los NMC es controversial, se describen múltiples terapias que incluyen escisión, dermoabrasión, ablación con láser, etc. Pero para disminuir el riesgo de malignización la única efectiva es la escisión, no siempre posible en los NMC gigantes. Para los NMC de pequeño o mediano tamaño se recomienda un manejo individualizado con evaluaciones periódicas con dermatoscopía. En el caso de los NMC gigantes la mayoría de los autores concuerda en una extirpación temprana agresiva para disminuir el riesgo de malignización. En el caso clínico expuesto, el paciente presenta factores de riesgo para las dos principales complicaciones, por lo que se plantea el tratamiento quirúrgico. La remoción completa frecuentemente necesita de escisión por partes, usando expansores de piel e injertos dérmicos. Independiente de la terapia que se elija hay que considerar la necesidad del apoyo psicológico en este tipo de lesiones.

INTRODUCTION: Melanocytic nevi are benign proliferations of nevus cells. Represent 1 percent of all melanocytic nevi and are classified by size into small, medium or giant. CASE REPORT: Male patient, 6-year-old with giant congenital melanocytic nevi (CMN) as swimsuit. Controlled in the Department of Dermatology at birth, was kept under observation imaging tests, and skin biopsies performed nodules. In multidisciplinary meeting on the case, incisional surgical treatment arises in stages. DISCUSSION: The management of NMC is controversial; multiple therapies are described, including excision, dermabrasion, laser ablation, etc. But excision is the only way to reduce the risk of malignancy, not always possible in the giant NMC. NMC for small to medium size individualized management with periodic evaluations with dermoscopy is recommended. In the case of the giant NMC most authors agree on an aggressive early removal to reduce the risk of malignancy. In the case report, the patient had risk factors for the two major complications, so that surgical treatment is considered. Complete removal often requires cleavage by parts, using skin expanders and skin grafts. Independent of therapy you choose must consider the need for psychological support in this type of injury.