ABSTRACT
A amelogênese imperfeita é caracterizada por defeitos estruturais do esmalte, os quais podem acometer severamente a estrutura dentária. Saber diagnosticar e classificar corretamente esta anomalia é muito importante para a realização de um tratamento adequado ao paciente. Este trabalho visa descrever, a partir de uma revisão da literatura, as características clínicas, histológicas e genéticas relacionadas com a amelogênese imperfeita, além de apresentar o relato de um caso clínico de uma paciente com a anomalia em ambas as dentições. Neste trabalho, são descritos os aspectos clínicos e radiográficos, a análise genética por meio do heredograma da família e a análise ao microscópio eletrônico de varredura do esmalte dos dentes decíduos comprometidos