Challenges of Congenital Heart Surgery in Brazil: It is Time to Designate Pediatric Congenital Heart Surgery Subspecialty

ABSTRACT Congenital heart disease (CHD) affects eight to ten out of every 1,000 births, resulting in approximately 23,057 new cases in Brazil in 2022. About one in four children with CHD requires surgery or other procedures in the first year of life, and it is expected that approximately 81% of these children with CHD will survive until at least 35 years of age. Professionals choosing to specialize in CHD surgery face numerous challenges, not only related to mastering surgical techniques and the complexity of the diseases but also to the lack of recognition by medical societies as a separate subspecialty. Furthermore, families face difficulties when access to services capable of providing treatment for these children. To address these challenges, it is essential to have specialized hospitals, qualified professionals, updated technologies, sustainable industry, appropriate financing, quality assessment systems, and knowledge generation. The path to excellence involves specialization across all involved parties. As we reflect on the importance of Pediatric Cardiovascular Surgery and Congenital Heart Diseases establishing themselves as a subspecialty of Cardiovascular Surgery, it is essential to look beyond our borders to countries like the United States of America and United Kingdom, where this evolution is already a reality. This autonomy has led to significant advancements in research, education, and patient care outcomes, establishing a care model. By following this path in Brazil, we not only align our practice with the highest international standards but also demonstrate our maturity and the ability to meet the specific needs of patients with CHD and those with acquired childhood heart disease.

Quando indicar e quando não indicar a cirurgia de duplo switch / Double switch for congenitally corrected transposition of the great arteries: when indicate or not

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ccTGA) é uma cardiopa-tia pouco frequente e complexa, em que os ventrículos e suas respectivas válvulas estão inapropriadamente conectados com os átrios e na qual as grandes artérias estão trans-postas. Na ccTGA, os efeitos da inversão ventricular estão fisiologicamente corrigidos pela presença da transposição das grandes artérias, isto é, o retorno venoso sistêmico é ejetado para o tronco pulmonar e o retorno venoso pulmonar é ejetado para a aorta. A maioria dos casos apresenta defeitos associados, como comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo morfologicamente esquerdo, anomalias da valva atrioventricular morfologicamente direita e a localização anormal do tecido de condução atrioventricular. A sobrevida é determinada pelos defeitos associados e mesmo na ccTGA isolada há menor expectativa de sobrevida, podendo ser melhorada pelo duplo switch, chamado de correção anatômica. O switch arterial, juntamente com o switch atrial e a correção dos defeitos associados existentes para que o ventrículo esquerdo fique conectado à circulação sistêmica, é a proposta atual de tratamento destes pacientes e tem excelentes resultados. É essencial o entendimento dos reais benefícios deste tra-tamento e sua aplicabilidade frente ao tratamento convencional chamado de correção fisiológica. A indicação do double switch ainda é muito tímida em nosso país e é ne-cessário que haja confiança na técnica cirúrgica. Devemos raciocinar em termos de lon-gevidade e qualidade de vida para escolher a melhor tática para estes pacientes. Neste trabalho, são enumeradas e discutidas as possibilidades cirúrgicas para o tratamento da ccTGAe seus resultados.

Angiotomografia com múltiplos detectores no diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala: experiência inicial / Multidetector-row computed tomography angiography for the diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage: an initial experiment

OBJETIVO: Demonstrar que a angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores é um método efetivo e não invasivo para o diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 2.905 angiotomografias computadorizadas com múltiplos detectores cardíacas realizadas em nosso serviço no período de julho de 2003 a novembro de 2007. Destas, 393 foram destinadas para avaliar cardiopatias congênitas e as 2.512 restantes, para analisar as artérias coronárias. RESULTADOS: Foram encontrados 21 casos de drenagem venosa pulmonar anômala, sendo 7 (33,3 por cento) do tipo total e 14 (66,7 por cento) do tipo parcial. Das drenagens venosas pulmonares anômalas totais, três foram do tipo supracardíaco, três do tipo infracardíaco e uma do tipo cardíaco. CONCLUSÃO: A angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores tem demonstrado fundamental importância no diagnóstico destas anomalias, principalmente por se tratar de método não invasivo capaz de analisar estruturas intra e extracardíacas e por permitir um estudo completo da anatomia torácica, contribuindo sobremaneira na conduta cirúrgica e, consequentemente, no prognóstico destes pacientes, especialmente por diagnosticar malformações não suspeitadas clinicamente.

OBJECTIVE: We aimed to determine if multidetector-row computed tomography angiography is an effective and non-invasive method for diagnosing anomalous pulmonary venous drainage. MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective review of 2,905 cases from July 2003 to November 2007 in which cardiac multidetector-row computed tomography angiography was used. Of the cases, 393 evaluated congenital cardiopathy, with the others (2,512) evaluating the coronary arteries. RESULTS: Anomalous pulmonary venous drainage was found in 21 cases, with 7 (33.3 percent) from total anomalous pulmonary venous drainage (3 supracardiac, 3 infracardiac and 1 cardiac), and 14 (66.7 percent) from partial anomalous pulmonary venous drainage. CONCLUSION: Multidetector-row computed tomography angiography can be useful for diagnosing the described anomalies because of its non-invasiveness, and its ability to evaluate intra- and extra-cardiac structures. The technique allows a thorough study of the thoracic anatomy and contributes to surgical conduct, consequently improving patient prognosis, in particular by allowing the diagnosis of clinically unsuspected malformations.

Atriosseptostomia por cateter balão guiada pela ecocardiografia em unidade de terapia intensiva neonatal / Balloon atrial septostomy guided by echocardiography in a neonatal intensive care unit

FUNDAMENTO: A ecocardiografia bidimensional à beira do leito tem sido utilizada com sucesso para guiar a atriosseptostomia com cateter balão, agilizando o procedimento e evitando os riscos do transporte para o laboratório de hemodinâmica. OBJETIVO: Avaliar os resultados da atriosseptostomia com cateter balão à beira do leito em neonatos cianóticos. MÉTODOS: Entre jan/1997 e jul/2008, foram realizados 102 procedimentos de atriosseptostomia com cateter balão guiados pela ecocardiografia, sendo avaliados níveis de saturação, diâmetro da comunicação, saturação de oxigênio, resposta clínico-laboratorial e complicações relacionadas ao procedimento. RESULTADOS: De um total de 102 casos de Rashkind realizados à beira do leito, 98 preencheram os critérios de inclusão, sendo 90 neonatos do Grupo A (procedimento de Rashkind em fase pré-operatória) e 8 do Grupo B (procedimento em fase pós-operatória). Houve predomínio do sexo masculino (75 por cento), a idade média foi de 8,3 ± 9,3 dias, o peso médio foi de 3.100 ± 1.100 g e a transposição das grandes artérias foi a cardiopatia congênita mais frequente (n = 74). Comparando-se os valores das saturações pré e pós-procedimento (65,9 ± 19,5 por cento e 86 ± 9,7 por cento) e o diâmetro da comunicação interatrial pré e pós-procedimento (2,3 ± 1,0 mm e 5,5 ± 1,3 mm) houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). Comparando-se os valores das saturações e o diâmetro da comunicação interatrial nos grupos de sobreviventes e não sobreviventes não houve diferença estatisticamente significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: A atriosseptostomia com cateter guiada pela ecocardiografia reduz os riscos por possibilitar a efetiva paliação sem perda de tempo em neonatos cianóticos, além de apresentar menores custos hospitalares.

BACKGROUND: The bedside two-dimensional echocardiography (2-D ECHO) has been successfully used to guide the balloon atrial septostomy, speeding up the procedure and preventing the risks of transportation to the hemodynamics laboratory. OBJECTIVE: To assess the results of the bedside balloon atrial septostomy in cyanotic neonates. METHODS: Between January/1997 and July/2008, 102 atrioseptostomies by balloon catheter guided by echocardiography were carried out and saturation levels, defect diameter, oxygen saturation, clinical-laboratory response and complications related to the procedure were evaluated. RESULTS: Of 102 cases of bedside Rashkind septostomy, 98 met the inclusion criteria, with 90 neonates in Group A (Rashkind procedure in the preoperative phase) and 8 in Group B (procedure at the postoperative phase). There was a predominance of the male sex (75 percent), mean age was 8.3 ± 9.3 days and the mean weight was 3,100 ± 1,100 g; the transposition of the great arteries was the most frequent congenital heart disease (n = 74). When comparing the levels of saturation pre and post-procedure (65.9 ± 19.5 percent and 86 ± 9.7 percent) and the diameter of the interatrial septal defect pre and post-procedure (2.3 ± 1.0 mm and 5.5 ± 1.3 mm) there was a statistically significant difference (p < 0.001). When comparing the levels of saturation and the diameter of the interatrial septal defect between the group of survivors vs non-survivor, there was no statistically significant difference (p > 0.05). CONCLUSION: The balloon atrial septostomy guided by the echocardiography reduces the risks by allowing the effective palliative procedure to be carried out promptly in cyanotic neonates, in addition to presenting lower hospital costs.

Dupla via de saída de ventriculo esquerdo. Diagnóstico ecocardiográfico

This is a case report of a double-outlet left ventricle associated with tricuspid atresia and hypoplasia of the right ventricle, diagnosed during echocardiography with color-flow imaging, in a three-month-old child who presented with fatigue and cyanosis. The child underwent palliative pulmonary arterial banding without an invasive procedure, and showed sustained improvement during follow-up

Estenose supravalvar e valvar aórtica associada à estenose infundíbulo valvar pulmonar. Coexistência de duas síndromes clínicas / Supravalvar and valvar aortic stenosis associated with valvar and subvalvar pulmonary stenosis. Coexistence of two clinical syndromes

A 4 year old patient with congenital rubella syndrome, confirmed serologically, presents with neurosensorial deafness and a rare association of cardiac anomalies: supravalvar and valvar aortic stenosis and subvalvar pulmonary stenosis. Bidimensional echocardiography and angiography confirmed the diagnosis and the surgical treatment was successful. Due to the presence of somatic characteristics of Williams's syndrome, mental retardation and supraortic stenosis, the authors postulate that there is a coexistence of clinical syndromes responsible for the malformations of this case. This fact is rare on clinical settings, requiring accurate diagnosis and treatment.

Paciente de 4 anos de idade, portador de rubéola congênita, confirmada sorologicamente, apresentou-se com surdez neurosensorial e rara associação de anomalias cardíacas: estenose supravalvar e valvar aórtica e estenose infundíbulo valvar pulmonar. O diagnóstico cardíaco foi firmado por ecocardiografia bidimensional e angiocardiografia e o tratamento cirúrgico obteve êxito. Devido à presença de características somáticas da síndrome de Williams, retardo mental e estenose supraórtica, os autores postulam que possa haver coexistência de síndromes clínicas responsáveis pelas malformações deste caso. Este é fato raro na prática, que requer do clínico diagnóstico e conduta acurados