ABSTRACT
O carcinoma adenóide cístico da glândula lacrimal é uma rara patologia, correspondendo de 1 por cento a 5 por cento dos tumores orbitários com características malignas, cuja mortalidade oscila entre 45 por cento e 70 por cento. A literatura nos úlitmos 5 anos relata ocorrência exclusivamente em pacientes adultos. Os autores apresentam o caso de uma paciente que, aos 9 anos de idade, foi trazida ao ambulatório do Serviço de Neurocirurgia do IMIP, referido dor e exoftalmmia no globo ocular direito com 7 meses de evoluçäo. Na admissäo, nao constatou-se oftalmoparesia ou déficit visual importante. A tomografia computadorizada mostrou a presença de uma lesao expansiva captante, extraclonal, ocupando espaço na face superolateral do globo ocular direito. Através de craniotomia fronto-orbitária direita, foi retirada uma tumoraçäo endurecida, nodular, pardacenta, com regressäo da exoftalmia. O exame histopatológico concluiu tratar-se de carcinoma adenóide cístico. A tomografia realizada 3 meses após a cirurgia, assim como a ressonância magnética no 4 mês pós-operatório, näo demonstraram restos ou recidiva tumoral. Os autores têm o propósito de descrever o primeiro caso de carcinoma adenóide cístico em criança, e pôr em discussäo a conduta a ser seguida perante essa neoplasia em pacientes pediátricos.