Tumor de la órbita como forma poco común de presentación de un linfoma no hodgkiniano extranodal de la zona marginal / Orbit tumor as an uncommon way of presentation of a no-Hodgkin extranodal lymphoma of marginal zone

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) representan la mitad de los tumores de la órbita, sin embargo, su incidencia en nuestro medio es poco frecuente. Se presenta una paciente de 52 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, sin otros datos relevantes al interrogatorio, que acude a consulta por epífora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompañada de tumoración dura y fija en zona ínfero medial de la órbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada relevante. En la resonancia magnética se comprobó tumoración de 2 × 1 cm, de contornos irregulares en relación con la pared posteroinferior de la órbita derecha. Se realizó biopsia de la lesión que se concluyó como un LNH con inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. En la biopsia de médula ósea se informó infiltración nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluyó el caso como un LNH primario de la órbita tipo zona marginal con expresión leucémica de células B monocitoides en estadio IVA. Se realizaron 8 ciclos de CHOP y se obtuvo respuesta parcial. Posteriormente se pasó a un esquema de segunda línea consistente en rituximab-fludarabina-ciclofosfamida-dexametasona, que se mantiene.

The no-Hodgkin lymphomas (NHL) accounted for the half of orbit tumor; however, its incidence in our environment is very uncommon. This is the case of a white female patient aged 52 with personal pathological backgrounds of high blood pressure without other relevant data in questioning, referred to consultation due to epiphora and a discrete palpebral ptosis of right eye accompanied by hard and fixed tumor in inferior medial of right orbita. Main laboratory tests were normal. In magnetic resonance (MR) it was demonstrated the presence of a 2 x 1 cm tumor with irregular borders in relation to posteroinferior wall of right orbit. A lesion biopsy was carried out with diagnosed as a primary NHL con immunophenotype compatible with a lymphoproliferative process. We conclude that this case is a primary orbit NHL of principal zone with leukemic expression of monocytic B cells in IVA state. We performed 8 cycles of CHOP with a partial response. Subsequently, we passed to a second-line maintained scheme consistent in Rituximab-Fludarabine-Cyclophosfamide-Dexamethasone.

Derrame pleural como forma poco frecuente de presentación del mieloma múltiple / Pleural effusion as an uncommon form of presentation of multiple myeloma

Se presenta el caso de un hombre de 64 años que ingresó por dolor torácico, disnea, astenia, anemia y leucocitosis ligeras. En la radiografía se comprobó derrame pleural en hemitórax izquierdo, con masa tumoral en su tercio superior, hallazgos que fueron confirmados en la tomografía axial computarizada. El estudio del líquido pleural evidenció la presencia de plasmocitos y de un pico monoclonal en la zona de las g globulinas. En suero también se demostró un aumento monoclonal de estas proteínas y en la médula ósea un 41 por ciento de células plasmáticas. Con estos elementos se diagnosticó un mieloma múltiple IgG y se inició quimioterapia con melfalán y prednisona. El paciente falleció un año después por progresión de la enfermedad

Evaluación de la eficacia diagnóstica por ultrasonografía en malformaciones congénitas mayores / Assessment of diagnostic efficacy of ultrasonography for congenital anomalies

Se estudió el panorama general de las malformaciones congénitas mayores y la eficacia del screening ultrasonográfico en su diagnóstico. Para realizar el estudio el universo estuvo representado por 14 774 pacientes e incluyó el total de nacimientos e interrupciones genéticas y necropsias pediátricas, en el período de enero del 1999 a diciembre de 2001. Para evaluar los factores de riesgo y otros elementos epidemiológicos se conformó un grupo con las madres de fetos malformados y un grupo control de 71 mujeres con nacimiento de fetos normales. Se evaluó la frecuencia de aparición de las malformaciones mayores, y el odd ratio para medir factores de riesgo en las madres. Por otro lado se emplearon los valores de sensibilidad, especificidad e índice de concordancia Kappa para medir la eficacia del screning ultrasonográfico entre las 20 y 24 semanas de gestación. Se encontró que primaron las malformaciones neurológicas y cardiovasculares. Los principales factores de riesgo en orden de jerarquía fueron el asma bronquial con un odd ratio de 7,65, seguida por la diabetes mellitus 3,80, piel blanca con el 2,35, edad mayor de 35 años con el 1,57, la epilepsia con 1,36 y en último lugar, la hipertensión arterial con 1,32. Las malformaciones que más escaparon del diagnóstico ultrasonográfico fueron las cardiovasculares. El ultrasonido como prueba de diagnóstico prenatal resultó eficaz por su sensibilidad de 74,4 por ciento de forma global y buena concordancia con 0,66 de valor Kappa, en relación con los hallazgos anatómicos de las necropsias