Estudio del sistema nervioso central en pacientes con anemia drepanocítica / Study of the central nervous system in patients with drepanocytic anemia

Se estudiaron 35 pacientes adultos con anemia drepanocítica. Se establecieron 2 grupos: grupo 1: 24 enfermos sin antecedentes de crisis del sistema nervioso central (15 hombres; 9 mujeres) y grupo 2: 11 casos con antecedentes de crisis (6 hombres; 5 mujeres). El promedio de edad fue de 31 años en el sexo masculino y de 29 años en el femenino. Todos los enfermos estaban en condiciones basales. El tiempo transcurrido entre la crisis y el estudio fue de 4,7 años. No hubo diferencia significativa en las cifras de hemoglobina y los reticulocitos entre ambos grupos. Se encontró aumento significativo de la velocidad sanguínea cerebral en todos los pacientes del grupo 1 y del grupo 2 (p < 0,05 y p < 0,001, respectivamente). En 13 pacientes del grupo 1 (54,1 por ciento) el flujo sanguíneo cerebral presentó modificación, mientras que en todos los pacientes del grupo 2 se encontró alterado. En 13 casos del grupo 1 (76,4 por ciento) el electroencefalograma fue normal y en el 87,5 por ciento de los enfermos del grupo 2 estaba alterado. En 4 pacientes del grupo 1 (23,5 por ciento) la actividad eléctrica cerebral presentó alguna modificación. En 19 individuos del grupo 1 (95 por ciento) la tomografía axial computarizada fue normal y en 3 casos del grupo 2 (37,5 por ciento) se observó alguna alteración.

35 adult patients with drepanocytic anemia were studied. They were divided into 2 groups: group 1 was composed of 24 patients without history of central nervous system crisis (15 males and 9 females), whereas group 2 included 11 cases with crisis history (6 males and 5 females). Average age was 31 years old for males and 29 for females. All the patients were under basal conditions. The time elapsed between the crisis and the study was 4.7 years. No significant differences were observed between the hemoglobin figures and the reticulocytes of both groups. A marked increase of the brain blood velocity was found in all the patients from group 1 and group 2 (p < 0.05 y p < 0.001, respectively). In 13 patients from group 1 (54.1 percent) the brain blood flow presented modifications, whereas it was altered in all patients from group 2. In 13 cases from group 1 (76.4 percent) the electroencephalogram was normal, but it was altered in 87.5 percent of the patients from group 2. In 4 patients from group 1 (23.5 percent), the brain electrical activity showed some modification. Computerized axial tomography was normal in 19 patients from group 1. Some alteration was detected in 3 cases from group 2 (37.5 percent).

Estudio del sistema nervioso periférico en pacientes con anemia drepanocítica / Study of the peripheral nervous system in patients with sickle cell anemia

Se estudiaron al azar 35 pacientes adultos con anemia drepanocítica (AD), de los cuales 15 (42,9 %) eran del sexo masculino y 20 (57,1 %) del femenino. El promedio de edad en los hombres fue de 31 años (rango 16 - 44 años) y en las mujeres de 29 años (rango 16 - 49 años). Todos los casos se encontraban en condiciones basales en el momento de realizar la investigación. Sólo en 8 enfermos (22,5 %) se detectaron síntomas y signos clínicos relacionados con una posible neuropatía periférica. En el estudio de conducción nerviosa se comprobó aumento significativo de la latencia y disminución significativa de la velocidad de conducción en los nervios mediano, peroneo y sural en el total de pacientes en relación con el grupo control. En 24 enfermos (75 %) se encontró algún tipo de alteración en el electromiograma (EMG). En ningún paciente hubo actividad eléctrica en el EMG en estado de reposo. No se encontró diferencia significativa en la amplitud del potencial de contracción muscular en el EMG realizado durante la contracción voluntaria entre los pacientes y el grupo control. Los músculos estriados que presentaron más alteraciones electromiográficas fueron el tibial anterior y el gemelo interno. En ningún caso se detectó el patrón de contracción muscular de oscilaciones simples. Los hallazgos de este estudio permiten plantear que en la AD la polineuropatía es frecuente y que esta es de localización periférica, de tipo mixto, con lesión axonal mínima y de curso subclínico.

35 adult patients with sickle cell anemia of whom 15 (42.9 %) were males and 20 (57.1 %) females, were studied at random. Average age in men was 31 (range 16 - 44) and in women 29 (range 16 - 49). All the cases were under basal conditions at the moment of the research. Symptoms and clinical signs related with a possible peripheral neuropathy were only detected in 8 patients (22.5 %). During the nervous conduction study, a significant increase of latency and a marked reduction of the speed of conduction in the median, peroneal and sural nerves were proved in the total of patients compared with the control group. Some type of alteration was found in the electromyogram (EMG) of 24 patients (75 %). No electrical activity was detected in the EMG of any patient at rest. No significant difference was observed in the muscular contraction potential amplitude in the EMG carried out during the voluntary contraction between the patients and the control group. The striated muscles that had more electromyographic alterations were the anterior tibial muscle and the internal gamellus muscle. The pattern of muscular contraction of simple oscillations was not detected in any case. The findings of this study allow to state that polyneuropathy appears frequently in sickle cell anemia, since its localization is peripheral and it is of mixed type, with minimal axonal injury and a subclinical course.