Malformación congénita de la vía aérea pulmonar / Congenital pulmonary airway malformation

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar, anteriormente llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad en el desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el periodo prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose en ocasiones, graves repercusiones fetales como hidrops fetal, el cual es el mayor predictor de muerte. En los recién nacidos la enfermedad se manifiesta con dificultad respiratoria aguda; en los niños y adultos con infecciones pulmonares recurrentes y complicaciones como absceso pulmonar, hemoptisis, neumotórax y manifestaciones extrapulmonares. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso de una paciente femenina de cuatro años de edad con infecciones pulmonares recurrentes; las radiografías de tórax y la tomografía pulmonar sugieren malformación adenomatoidea quística, la cual es confirmada posteriormente por estudio patológico.

Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the terminal respiratory structures. Cysts can vary in size, distribution, and are most commonly unilateral. The diagnosis can be made prenatally using ultrasound scanning; the fetal lesions can be associated with hydrops fetalis, which is the major predictor of death. In newborns, it manifests as acute respiratory distress, in children and adults, manifestations include recurrent lung infections, with complications such as lung abscess, hemoptysis, pneumothorax and extrapulmonary anomalies. Surgical treatment is indicated in symptomatic patients to prevent infections and the potential neoplastic transformation, however prophylactic surgery versus expectant treatment remains controversial in asymptomatic patients. We present a 4 year old female patient with recurrent pulmonary infections whose thoracic x-ray and pulmonary computed axial tomography suggests cystic adenomatoid malformation, subsequently confirmed by pathological study.

Dermatomiositis juvenil: Reporte de dos casos y revisión de la literatura / Youth dermathomyositis. Two cases report and literature revision

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria idiopática del músculo y de la piel, que esta incluida dentro del grupo de las miopatias inflamatorias adquiridas, las cuales son la principal causa de debilidad músculo esquelética adquirida y reversible con un tratamiento adecuado. La forma juvenil de esta entidad representa la miopatia inflamatoria mas frecuente en el paciente pediátrico. Sin embargo, es un trastorno raro, con una tasa de incidencia de 2,5 a 4,1 casos porcada millón de niños por año en los Estados Unidos. El 20 por ciento del total de casos de dermatomiositis es encontrado en pacientes menores de 15 anos, los casos restantes se presentan en adultos mayores. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo femenino con una relación 2:1 y no hay una mayor predilección por la raza negra a diferencia de como se describe en otras enfermedades inflamatorias sistémicas. En este trabajo reportamos el caso de un niño de 13 años de edad y el de una niña de 6 anos, ambos de piel oscura y con cuadro clínico típico de dermatomiositis juvenil...